ENCICLOPEDIE MEDICALA

Boala Legg-Clave-Perthes

 

Boala Legg-Clave-Perthes este denumirea data osteonecrozei idiopatice a epifizei capului femural prin compromiterea aportului de singe in aceasta zona. Boala apare la copii intre 4-10 ani. Are debut insidios si poate apare dupa o leziune a soldului. In majoritatea cazurilor boala este unilaterala. Ambele solduri sunt implicate in mai putin de 10% din cazuri, iar articulatiile sunt afectate succesiv nu simultan.

 

Desi etiologia este neclara s-au descoperit citiva factori de risc la copii: sexul, grupa socioeconomica si prezenta unei hernii inghinale si a anomaliilor tractului genitourinar. Mai specific baietii sunt afectati de 3-5 ori mai frecvent decit fetele, iar incidenta creste in grupele socioeconomice umile si la copii cu greutate mica la nastere.

 

Boala este de tip degenerativ si determina pierderea maselor de os in crestere cu colapsul articulatiei soldului si deformarea capului femural si a suprafetei acetabulare care il contine. Este caracterizata de osteonecroza avasculara idiopatica a epifizei capului femural. Efectele bolii cuprind coxa plana, osteocondrita si distrugerea articulatiei.

 

Simptomele frecvente cuprind durerea de sold, coapsa sau genunchi exacerbata de miscarea piciorului. Se observa adoptarea unei pozitii antalgice si limitarea miscarilor soldului. Apare atrofia muschilor inghinali si inegalitatea lungimii membrelor. In unele cazuri activitatea fizica determina iritatia severa sau inflamatia zonei afectate.

 

Tratamentul ortopedic este crucial. Se previne aparitia osteoartritei degenerative. Se incearca inlaturarea presiunii asupra articulatiei pina la vindecarea leziunilor. Se practica fizioterapia, tijarea si interventiile chirurgicale. Terapia cuprinde imobilizarea coapsei. Uneori este necesara imobilizarea partiala prin repaus la pat sau imobilizarea pina la 12-18 luni prin tractiune, curele, ghips. Aceste tratamente mentin piciorul in rotatie externa.

 

Terapia fizica este importanta pentru a preveni contractura si atrofia musculara. Se recomanda inotul deoarece permite lucrul muschilor coapsei cu presiune minima. Se recomanda evitarea folosirii corticosteroizilor si a alcoolului deoarece acestia reduc oxigenarea singelui.
 

Diagnosticul conditiei trebuie pus cit mai repede posibil, pacientii care se prezinta dupa virsta de 8 ani prezinta un prognostic negativ. Prognosticul este mai negativ pentru fete decit pentru baieti, acestea prezentind de obicei o forma mai severa a bolii.

 

Cauze:

 

Epifiza capului femural este intotdeauna implicata. La 20% din cazuri pacientii prezinta afectarea bilaterala a oaselor femurale. Cauza nu este cunoscuta, dar copii afectati prezinta dezvoltarea intirziata a oaselor, crestere disproportionata si statura scunda. Boala poate fi idiopatica sau poate rezulta prin alunecarea epifizei capului femural, traumei, administrarii de steroizi, crizei siclemiei, sinovitei toxice sau dislocarii congenitale a soldului.

 

Etiologia bolii Legg-Clave-Perthes ramine inca neclara.
 

Se suspecteaza urmatoarele teorii patogenetice:

  • aportul de singe in epifiza capului femural este intrerupt
  • apar infarcte osoase mai ales a osului cortical subcondral, in timp ce cartilajul articular continua sa creasca
  • apare revascularizatia si o noua osificare
  • boala este prezenta cind are loc o fractura subcondrala prin activitate fizica normala si nu traumatica
  • modificarile platoului de crestere epifizeal apar secundar fracturii subcondrale.

 

Patofiziologia conditiei:
 

Intervine cresterea rapida in relatie cu dezvoltarea aportului de singe la centri secundari de osficicare din epifize determinind o intrerupere a fluxului adecvat de singe si predispunindaceste zone la necroza avasculara.

Intreruperea aportului de singe la oase determina necroza, inlaturarea tesutului necrotic si inlocuirea lui cu tesut nou.
 

Reinlocuirea osului poate fi completa si perfecta incit sa rezulte os nou sanatos si normal anatomic. Inlocuirea adecvata a osului depinde de virsta pacientului, prezenta infectiei asociate, afectarea simultana a articulatiei si alti factori mecanici si fiziologici. Necroza poate apare dupa trauma sau infectie, dar leziunile idiopatice se pot dezvolta in timpul perioadei de crestere rapida a epifizelor.

 

Semne si simptome:

 

 

Boala este observata mai ales la pacientii in virsta de 3-12 ani, cu o medie de virsta de 7 ani. Baietii sunt afectati de 3 ori mai frecvent decit fetele. Simptomele bolii sunt prezente de obicei de citeva saptamini deoarece copilul nu acuza durere. Cel mai timpuriu semn al bolii Legg-Calve-Perthes este un membru flasc intermitent, mai ales dupa exercitii, cu durere usoara sau intermitenta in partea anetrioara a soldului. Boala Legg-Clave-Perthes este cea mai frecventa cauza de membru flasc la copii de 4-10 ani si este descris ca nedureros. Cel mai comun semn este durerea perisistenta.

 

Durerea coapsei se poate dezvolta si este rezultatul necrozei osului afectat. Aceasta durere poate cuprinde zona mediala a genunchiului ipsilateral sau inghinala laterala. Muschii cvadricepsi si tesutul moale adiacent poate suferi atrofie, iar coapsa poate dezvolta contractura in flexie adductie. Durerea este prezenta la miscarile pasive de rotatie interna a coapsei.

 

Tabloul clinic cuprinde urmatoarele semne si simptome:

  • durere in coapsa sau inghinala, durere usoara in genunchi
  • membru inferior flasc, lipsa istoricului de trauma
  • limitarea miscarilor mai ales a rotatiei interne si a abductiei
  • sustinere dureroasa in picior
  • atrofia muschilor secundara neutilizarii
  • spasm muscular
  • inegalitate a membrelor inferioare datorata colapsului
  • atrofia coapsei cu circumferinta zonei inghinale mai mica decit a membrului sanatos
  • statura mica.

 

Testul rotatiei-cu pacientul in supinatie medicul roteste coapsa efectata extern si intern, tesutl demonstreaza spasme si aparare mai ales la rotatia interna.

 

Evolutia bolii:

 

Evolutia pe termen scurt a bolii este asociata cu deformarea capului femural la finalizarea stadiului de vindecare. Factorii de risc cuprind debut clinic la virsta avansata, afectare extensiva a capului femural, retinerea capului femural, reducerea miscarilor soldului si inchiderea prematura a platoului de crestere.
 

Evolutia pe termen lung a bolii este asociata cu potentialul de osteoartrita a soldului ca adult. La pacientii cu defect metafizeal, la cei la care boala se dezvolta in copilaria avansata si la cei care au afectare mai complexa a capului femural cu deformare reziduala prognosticul este grav, iar artrita degenerativa apare la 100% din cazuri.


Diagnostic

 

Studiile de laborator cuprind hemoleucograma completa si evaluarea cresterii ratei de sedimentare a eritrocitelor.
 

  • Studii imagistice:


Radiografia plana a soldului este extrem de utila in stabilirea diagnosticului. Acestea arata scleroza subcondrala si radiolucenta in capul femural afectat. Acesta este mai mic in dimensiuni fata de cel sanatos. Se observa fragmentarea si aplatizarea capului femural. Coapsa afectata are aspect de picioare de broasca. Se observa largirea spatiului articular, demneralizarea metafizeala in faza acuta si se mentin 1-2 saptamini. scaderea densitatii osoase in interiorul si exteriorul articulatiei este notata dupa citeva saptamini.
 

O data cu avansarea bolii spatiul articular dintre capul femural si acetabulum se largeste, centrii de osificare necrotici sunt densi, colabarea capului femural determina coxa plana.
 

Se observa 5 stadii radiografice:

  • incetarea cresterii epifizei femurale, epifiza femurala mica
  • fractura subcondrala, radiolucenta lineara in epifiza capului femural
  • resorbtia osului
  • reosificarea noului os
  • stadiul de vindecare.

 

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: siclemia, artrita reumatoida, fracturile pelvine, hipotiroidismul, piciorul flasc pediatric, tuberculoza, coapsa septica, sinovita toxica, limfomul, displazia spondiloepifizeala, displazia metafizeala.

 

Tratament

 

Tratamentul cuprinde eliminarea iritabilitatii soldului, restaurarea si mentinerea unei mobilitati normale a soldului, prevenirea colapsului epifizeal femural si mentinerea capului femural in acetabulum pina la vindecare.
Terapia initiala cuprinde sustinerea minima a greutatii in membrul afectat si protectia articulatiei prin mentinerea femurului in abductie si rotatie interna astfel ca capul femural sa fie restant in acetabulum. Se folosesc osteotomia sau orteze.

 

Terapia chirurgicala:
 

Rezultatele interventiilor chirurgicale par a fi mai bune decit a aplicarii de orteze. Abordurile chirurgicale cuprind osteotomia femurala pentru a redirectiona portiunea implicata in acetabulum. Chirurgia nu grabeste vindecarea capului femural, dar favorizeaza reosificarea capului in model sferic.

 

Deoarece boala Legg-Clave-Perthes este o conditie autolimitanta tratamentul consta din protectia articulatiei prin permiterea formarii de os si recistigarea sfericitatii capului femural. Se doreste prevenirea unui contur neregulat, aplatizarea in ciuperca a capului, scurtarea si ingrosarea gitului si aplatizarea peretilor verticali ai acetabulumului. Dezvoltarea oricarei dintre aceste conditii determina osteoartrita la virste fragede.

 

Prognostic:
 

Boala Legg-Calve-Perthes nu necesita tratament de urgenta. Este o conditie autolimitanta. Tratamentul poate implica supravegherea, mai ales la copii sub 6 ani. Repausul la pat si exercitiile de abductie sunt recomandate. Stabilizarea nonchirurgicala a capului femural in acetabulum prin diferite tije, ghipsuri si suruburi poate fi incercata. Dupa intrarea in faza de vindecare pacientul va urmarit la fiecare 6 luni. Pentru a determina prognosticul final este necesara o supraveghere de durata. Corectarea chirurgicala a deformarilor grosiere a capului femural poate fi necesara. Studiile recente arata ca tratamentul chirurgical la copii sub 8 ani nu amelioreaza evolutia. Boala poate determina deformarea capului femural si boala articulara degenerativa.

 

Copii cu virste fragede de debut al bolii prezinta un prognostic mai bun. Copii de 10 ani au un risc mai ridicat de a dezvolta osteoartrita. Cei mai multi pacienti prezinta un prognostic favorabil. Prognosticul este proportional cu gradul de afectare radiologic.
 

 
 

Boala Paget

 

Boala Paget a osului sau osteita deformanta este o afectiune localizata a remodelarii oaselor care debuteaza tipic prin resorbtia excesiva osoasa urmata de proliferarea excesiva a oaselor. Aceasta activitate osteoclastica urmata de formare compensatorie de os (activitate osteoblastica) conduce la un mozaic dezorganizat al osului, care este mai slab mecanic, mai mare, mai putin compact, mai vascularizat si mai succeptibil la fracturare fata de osul adult normal lamelar.
 

Sir James Paget a descris pentru prima data inflamatia osului drept osteita deformans in 1877. Boala Paget, cum este astazi denumita conditia este a doua cauza ca frecventa de afectare osoasa dupa osteoporoza la persoanele in virsta.

 

Aproximativ 70-90% dintre persoanele cu boala Paget sunt asimptomatice, totusi o minoritate dintre persoanele afectate acuza diferite simptome, incluzind durerea osoasa-cel mai comun simptom, osteoartrita secundara cind boala Paget afecteaza zona adiacenta unei articulatii, deformarea osului, caldura locala excesiva prin hipervascularizare si complicatii neurologice prin compresia tesuturilor nervoase. Boala Paget poate fi monostotica, dar este mai frecvent multifocala, cu predilectie pentru scheletul axial: coloana vertebrala, pelvis, femur, sacrum si craniu. Orice os poate fi afectat insa. Dupa debut boala Paget nu se extinde de la os la os, dar poate deveni progresiva si se agraveaza la localizarile preexistente.

 

Desi etiologia bolii nu este cunoscuta au fost propusi factori genetici si ai mediului inconjurator. Aglomerarile etinice si geografice ale bolii sunt bine cunoscute. Boala Paget este comuna in Europa, America de Nord, Australia si rara in Asia si Africa. Aproximativ 40% dintre pacienti descriu istoric familial pentru boala. Unele studii sugereaza o legatura genetica pentru boala pe bratul cromozomial 18q, desi acest lucru nu a fost demonstrat la majoritatea familiilor cu boala Paget, sugerind heterogenitate genetica.
 

Un factor exogen a fost considerat dar niciodata dovedit in patogeneza bolii. Rezultatele din biopsiile osoase la pacientii cu boala Paget demonstreaza diferiti antigeni virali Paramyxoviridae, incluzind varicela si virusul sincitial respirator, localizati in osteoclaste. Totusi antigenul declansator ramine inca necunoscut.

 

Morbiditatea prin boala Paget poate fi extensiva si rezulta prin durerea osoasa, osteoartrita si fracturi. Mortalitatea in crestere asociata cu boala Paget se datoreaza complicatiilor bolii, mai ales a celor asociate cu fracturile si sarcomul. Cei mai multi pacienti cu boala Paget care dezvolta sarcom mor in 3 ani de la diagnostic. Hipervascularizarea osului determina singerare excesiva dupa fracturi sau interventie chirurgicala si este asociata cu consecinte potential severe.

 

Tratamentul bolii vizeaza controlul activitatii patogene si diminuarea sau prevenirea progresiei complicatiilor. Indicatiile de tratament include complicatiile bolii Paget: deformarile osoase, durerea osoasa, insuficienta congestiva cardiaca, hipercalcemia, compresia maduvei spinarii si a radacinolor nervoase, compresia osoasa a nervului opt cranian sau a nervului optic, formarea de calculi renali recurenta prin hipercalcemie sau a fracturilor. Cind boala Paget apare in jurul unei articulatii tratamentul este administrat in incercarea de a preveni dezvoltarea osteoartritei. De asemeni pacientii tineri cu boala Paget sunt tratati pentru a preveni complicatiile viitoare.
 

Terapia medicala include administrare de bifosfonati si monitorizare seriata a markerilor ososi. Datorita riscului crescut de malignitate, pacientii cu boala Paget trebuie monitorizati nedefinit. Medicamentele antiinflamatorii nesteroidiene si acetaminofenul sunt eficiente pentru controlul durerii. Dispozitivele ortopedice, bastoanele si cadrul pentru mers sunt utile pacientilor cu boala Paget care afecteaza membrele inferioare si au probleme ale greutatii corporale. Chimioterapia, radioterapia sau ambele sunt utilizate pentru a trata neoplasmele care apar in osul pagetic.

 

Patogenie si cauze:

 

Au fost descrise 3 faze ale bolii Paget. Aceasta debuteaza cu faza litica, o crestere a resorbtiei osoase cu anomalii ale osteoclastelor descoperite la locul afectarii osoase. Aceste osteoclaste sunt mai numeroase si au mai multi nuclei, pina la 100 fata de numarul normal de 5-10 nuclei. Aceste anomalii determina cresterea turnover-ului osos de 20 de ori fata de normal. Cresterea semnificativa a resorbtiei osoase conduce la a doua faza cunoscuta ca faza mixta de crestere rapida a formarii de os cu numeroase osteoblaste, morfologic normale. Osul nou format este anormal, fibrele de colagen nou formate sunt depozitate anormal.
 

In faza finala a bolii Paget, cunoscuta drept faza sclerotica, formarea de os domina iar acesta este format anormal, spongios si mult mai slab ca rezistenta. Acest model osos permite maduvei osoase sa fie infiltrata de fibre de tesut conjunctiv excesive si de vase de singe conducind la hipervascularizatie.

 

Boala Paget poate fi monostotica, dar este mai frecvent multifocala, cu predilectie pentru scheletul axial: coloana vertebrala, pelvis, femur, sacrum si craniu. Orice os poate fi afectat insa. Dupa debut boala Paget nu se extinde de la os la os, dar poate deveni progresiva si se agraveaza la localizarile preexistente.
 

Afectarea vertebrala a bolii Paget este asociata cu complicatii incluzind compresia radacinilor nervoase si sindrom de coada de cal. Fracturile care sunt cele mai comune complicatii ale bolii au consecinte potential devastatoare. Mai rar osul pagetic sufera transformare sarcomatoasa.

 

Desi etiologia bolii nu este cunoscuta au fost propusi factori genetici si ai mediului inconjurator. Aglomerarile etinice si geografice ale bolii sunt bine cunoscute. Boala Paget este comuna in Europa, America de Nord, Australia si rara in Asia si Africa. Aproximativ 40% dintre pacienti descriu istoric familial pentru boala. Unele studii sugereaza o legatura genetica pentru boala pe bratul cromozomial 18q, desi acest lucru nu a fost demonstrat la majoritatea familiilor cu boala Paget, sugerind heterogenitate genetica.
 

Un factor exogen a fost considerat dar niciodata dovedit in patogeneza bolii. Rezultatele din biopsiile osoase la pacientii cu boala Paget demonstreaza diferiti antigeni virali Paramyxoviridae, incluzind varicela si virusul sincitial respirator, localizati in osteoclaste. Totusi antigenul declansator ramine inca necunoscut.

 

Semne si simptome:

 

Boala Paget este rara la pacientii sub 25 de ani si creste ca frecventa o data cu cresterea virstei. Se considera ca boala Paget se dezvolta la persoanele dupa decada a cincea de viata si este diagnosticata cel mai adesea la persoanele de 60 de ani. Incidenta bolii Paget la persoanele de 80 de ani este de 10%. Exista si o forma juvenila a bolii Paget, diferita de cea adulta.
 

Boala Paget este o afectiune localizata care poate fi monostatica-afecteaza doar un singur os. Acest tip reprezinta o treime dintre toate cazurile de boala. Poate fi si polistatica-afectind doua sau mai multe oase. Boala Paget nu se extinde de la un os la altul, iar localizarile noi sunt rare dupa diagnosticul initial, in schimb leziunile continua sa progreseze daca nu sunt tratate. Cele mai multe persoane sunt asimptomatice, la acestia boala este detectata incidental la un nivel anormal de crescut al fosfatazei alcaline sau anomalii radiografice caracteristice. Cind simptomele apar durerea este cea mai comuna acuza. Alte persoane se prezinta cu simptome care includ fracturi patologice, insuficienta cardiaca congestiva, surditate cistigata, disestezii si slabiciune prin compresia radacinilor nervoase.

 

Examen fizic

 

Examinarea fizica poate fi normala la pacientii cu boala Paget, totusi semnele de afectare care pot fi prezente cuprind cresterea caldurii scheletice, deformari osoase, osteoartrita secundara si hiperexpansiunea craniului. Pierderea auzului poate fi aparenta in timpul examenului fizic. Deoarece acesti pacienti au si artrita gutoasa trebuie examinati pentru prezenta tofilor. Coloana vertebrala este cea dea doua localizare a bolii. Zona lombara dezvolta stenoza sau cifoza. Daca boala afecteaza coloana toracica pacientul prezinta compresia maduvei spinarii cu pierderea functiei nervoase.

 

Boala Paget a craniului poate fi asimptomatica. O treime din pacienti experimeteaza cresterea dimensiunilor capului cu sau fara deformare: boselare frontala, maxilar voluminos, alaturi de cefalee, surditate si rar lezare nervoasa cu pierderea senzatiilor. Problema neurologica cea mai comuna este surditatea prin compresia nervului cranian VIII si disfunctia cohleara. Tinitus si surditatea sunt cele mai comune simptome ale afectarii craniului. Surditatea poate fi de conducere prin afectarea osicioarelor urechii medii, senzoneurala prin compresia nervului auditiv si afectare cohleara sau mixta. Vertigo si tinitus apar cu o frecventa de 25% la acesti pacienti.
 

Daca sunt afectate oasele faciale pacientul poate avea deformari faciale cu colabarea cailor aeriene. Fractura osului pagetic este o complicatie ocazionala si severa si poate fi traumatica sau spontana. Deoarece este un os lung, femurului este cel mai afectat. Fracturile osului pagetic se vindeca normal.

 

Durerea de spate si de git sunt acuze comune. Slabirea oaselor de la baza craniului conduc la platibazie, infundarea bazei craniului in coloana vertebrala.
 

Durerea progresiva, paresteziile membrelor, dezechilibrul ponderal sau incontinenta intestinala sau vezicala pot fi cauzate de compresia maduvei spinarii sau a nervilor spinali prin platibazie sau fracturi vertebrale. Greata, ametelile, sincopa, ataxia, incontinenta si dementa pot fi observate in hidrocefalus, invaginarea bazilara si sindroamele cerebelare sau cerebrale comprensive.

 

Persoanele cu boala Paget sunt asimptomatice, totusi o minoritate dintre persoanele afectate acuza diferite simptome, incluzind durerea osoasa-cel mai comun simptom, osteoartrita secundara cind boala Paget afecteaza zona adiacenta unei articulatii, deformarea osului, caldura locala excesiva prin hipervascularizare si complicatii neurologice prin compresia tesuturilor nervoase. Boala Paget poate fi monostotica, dar este mai frecvent multifocala, cu predilectie pentru scheletul axial: coloana vertebrala, pelvis, femur, sacrum si craniu. Orice os poate fi afectat insa. Dupa debut boala Paget nu se extinde de la os la os, dar poate deveni progresiva si se agraveaza la localizarile preexistente.

 

Evolutie si complicatii

 

Morbiditatea prin boala Paget poate fi extensiva si rezulta prin durerea osoasa, osteoartrita si fracturi. Mortalitatea in crestere asociata cu boala Paget se datoreaza complicatiilor bolii, mai ales a celor asociate cu fracturile si sarcomul. Cei mai multi pacienti cu boala Paget care dezvolta sarcom mor in 3 ani de la diagnostic. Hipervascularizarea osului determina singerare excesiva dupa fracturi sau interventie chirurgicala si este asociata cu consecinte potential severe.

 

Sarcomul osului pagetic

 

Dezvoltarea unui sarcom secundar in osul pagetic este cea mai letala complicatie, apare la 1% dintre pacientii cu boala Paget. Aceste sarcoame sunt agresive si multicentrice. Rata de supravietuire la 5 ani este zero. Histologic majoritatea arata osteosarcom cu histiocitom malign fibros pentru restul de tumori.
 

Regimurile chimioterapeutice sunt relativ ineficiente si foarte toxice. Interventia chirurgicala este paliativa, totusi diagnosticat la scheletul apendicular inainte de a metastaza, tratamentul chirurgical amelioreaza sansa de a supravietui. Sarcomul pagetic se prezinta cu durere sau fracturi patologice. Tumorile cu celule gigant multiple sunt observate rar in asociatie cu boala Paget. Localizarile frecvente sunt craniul si oasele faciale. Aceste leziuni raspund bine la terapia steroidica.

 

Diagnostic

  • Studii de laborator:
    • analiza izoenzimei fosfatazei alcaline ajuta la identificarea contributiei hepatice la nivelul total de fosfataza alcalina
    • la pacientii cu boala monostotica nivelul de fosfataza alcalina poate fi normal
    • nivelul urinar de hidroxiprolina este ridicat deoarece reflecta cresterea activitatii osteoclastice si resorbtia osului, hidroxiprolina este un produs al distrugerii colagenului
    • N-telopeptidul si alfa-C-telopeptidul sunt markeri sensibili pentru resorbtia osoasa
    • fosfataza totala serica acida este o enzima osteoclastica crescuta in boala Paget dar de valoare clinica mica
    • calciul si fosfatul seric sunt normale
    • excretia urinara de calciu este normala
    • hipercalcemia si hipercalciuria se dezvolta la pacientii imobilizati sau cu hiperparatiroidism asociat
    • hiperparatiroidismul secundar apare la 15% dintre pacientii cu boala Paget prin aportul crescut de calciu fata de cererea scazuta
    • peptidul IN-terminal procolagenic este un marker nou sensibil pentru formarea de os.

       
  • Studii imagistice


Radiografia include drept elemente caracteristice:

In craniu, in faza litica sunt afectate oasele frontale si occipital si progreseaza in model mixt cu foci sclerotici multifocali in stadiul intermediar al bolii cu aspect vatuit.
 

Corpii vertebrali devin mariti cu margine corticala proeminenta sau devin dens sclerotici mimind limfomul sau boala metastatica-vertebra de fildes.
 

In pelvis elementele descrise cuprind ingrosarea liniei iliopectineale in stadiile initiale, progresind la scleroza focala si stralucire in stadiile tardive. Slabirea osului acetabular conduce la protruzia acetabulului si fractura de insuficienta.
 

In oasele lungi afectarea timpurie consta in liza osului subarticular, care avanseaza dea lungul diafizei cu aspect caracteristic de fisie de iarba. Oasele lungi sunt afectate primele in regiunea epifizeala, cu exceptia tibiei unde boala debuteaza in tubercul. Stadiile avansate ale bolii arata dezvoltarea de os deformat, mare, sclerotic cu trabecule subtiri. Femurul slabit si tibia devin arcuite sub stressul greutatii. Apar fracturile de insuficienta implicind caracteristic suprafata corticala convexa. Osteomalacia apare la suprafetele concave.

 

Tomografia computerizata evalueaza dezvoltarea de sarcoame pagetice si deformarile caracteristice ale oaselor.

 

Scintigrafia osoasa cu radionuclid scaneaza mai sensibil fata de radiografie. Se observa o absorbtie crescuta a radionuclidului la locurile afectate si osteoporoza circumscrisa. scintigrafia urmareste activitatea bolii si raspunsul la tratament. Boala pagetica poliostotica poate fi diferentiata de metastazele osoase.

 

Examen histologic. Faza osteolitica initiala este marcata de zone cu resorbtie osoasa cu numar crescut de osteoclaste. Aceste osteoclaste anormale contin pina la 100 de nuclei. Faza osteoblastica secundara arata formare anormala de os poros. Episoadele repetate de formare de os au aspectul unor fragmente de os neregulate, asezate anormal, ca un mozaic. Osul pagetic este fibros, avid pentru calciu si fosfor. Spatiul medular este plin cu tesut conjunctiv vascularizat. Osul pagetic nu prezinta model haversian sau centralizarea vascularizatiei. Noul os este slab mineralizat si fara integritate structurala.
 

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: osteomalacia, aosteoartrita, metastazele osoase, osteoporoza.

 

Tratament

 

Tratamentul bolii vizeaza controlul activitatii patogene si diminuarea sau prevenirea progresiei complicatiilor. Indicatiile de tratament include complicatiile bolii Paget: deformarile osoase, durerea osoasa, insuficienta congestiva cardiaca, hipercalcemia, compresia maduvei spinarii si a radacinolor nervoase, compresia osoasa a nervului opt cranian sau a nervului optic, formarea de calculi renali recurenta prin hipercalcemie sau a fracturilor. Cind boala Paget apare in jurul unei articulatii tratamentul este administrat in incercarea de a preveni dezvoltarea osteoartritei. De asemeni pacientii tineri cu boala Paget sunt tratati pentru a preveni complicatiile viitoare.

 

Terapia medicala.
 

Terapia medicala include administrare de bifosfonati si monitorizare seriata a markerilor ososi. Datorita riscului crescut de malignitate, pacientii cu boala Paget trebuie monitorizati nedefinit. Medicamentele antiinflamatorii nesteroidiene si acetaminofenul sunt eficiente pentru controlul durerii. Dispozitivele ortopedice, bastoanele si cadrul pentru mers sunt utile pacientilor cu boala Paget care afecteaza membrele inferioare si au probleme ale greutatii corporale. Chimioterapia, radioterapia sau ambele sunt utilizate pentru a trata neoplasmele care apar in osul pagetic.

 

Calcitonina inhiba activitatea osteoclastelor si scade rapid resorbita osoasa. Calcitonina este disponibila din diferite surse: porcina, sintetica, din tipar, somon si umana. Regimul terapeutic folosit este de injectarea zilnica intramusculara pentru o luna urmata de trei injectii pe saptamina pentru citeva luni, iar durata totala a tratamentului depinde de severitatea bolii. Reducerea durerii apare la doua saptamini si este sustinuta pentru citeva luni. La 30-60% dintre pacientii tratati cu calcitonina porcina sau din somon apar anticorpii, iar acestia devin rezistenti la tratament. La alti pacienti apare hiperparatiroidismul secundar.

 

Plicamicina si nitratul de galiu. Plicamicina denumita anterior mitramicina este un antibiotic care inhiba sinteza de ARN. Administrarea intravenoasa pentru 10 zile reduce durerea si turnover-ul osos. Este asociata cu toxicitate dependenta de doza pentru maduva osoasa, ficat si rinichi si nu este aprobata pentru tratament in nici o tara. Nitratul de galiu inhiba resorbtia osoasa prin inhibarea pompei osteoclastelor, nu este aprobat inca.

 

Bifosfonatii se leaga de structurala minerala a osului (fosfor-calciu-fosfor) si inhiba formarea si disolutia cristalelor de fosfat de calciu. Acestia scad activitatea osteoclastelor si resorbtia de os, scad numarul de osteoclaste si stimuleaza secretia de osteoblaste. Noul os format in timpul tratamentului este lamelar-normal. Etridonatul este disponibil pentru tratament. Fata de calcitonina activitatea bolii ramine scazuta pentru multe luni si chiar ani dupa tratamentul cu bifosfonati. Acestia amelioreaza surditatea, compresia medulara, scad durerea osoasa. Alti bifosfonati folositi sunt pamidronat, alendronat, clodronat, tiludronat.

 

Terapia chirurgicala.
 

Indicatiile pentru tratament chirurgical al bolii Paget include deformarile osoase, fracturile patologice, compresiile nervoase si artritele degenerative ale coapsei si genunchiului. Reinlocuirea totala a coapsei sau osteotomia tibiei sunt eficiente pentru ameliorarea durerii si restaurarea mobilitatii. Terapia farmacologica cu bifosfonati poate fi folosita anterior operatiei pentru a reduce activitatea bolii si a preveni pierderea de singe din timpul interventiei.
 

Dupa chirurgie vindecarea osului poate fi prelungita si sa necesita reabilitare. Amputarea poate fi de asemeni necesara in prezenta unei transformarii maligne. Laminectomiile decompresive pot fi necesare daca terapia medicala nu poate induce recuperarea la cei cu sechele neurologice prin compresia maduvei spinarii.

 

Prognostic.
 

Morbiditatea prin boala Paget poate fi extensiva si rezulta prin durerea osoasa, osteoartrita si fracturi. Mortalitatea in crestere asociata cu boala Paget se datoreaza complicatiilor bolii, mai ales a celor asociate cu fracturile si sarcomul. Cei mai multi pacienti cu boala Paget care dezvolta sarcom mor in 3 ani de la diagnostic. Hipervascularizarea osului determina singerare excesiva dupa fracturi sau interventie chirurgicala si este asociata cu consecinte potential severe.

 

Tratamentul bolii Paget a suferit numeroase modificari in ultimii 25 de ani datorita dezvoltarii unor inhibitori specifici ai osteoclastelor si mai recent a unor bifosfonati potenti. La pacientii tratati cu succes cu calcitonina si bifosfonati noul os format sub tratament este lamelar, iar elementele radiologice, clinice, biochimice ale pacientului s-au ameliorat. Prin terapia cu noii bifosfonati activitatea bolii este astazi controlabila.
 

 
 

Bursita

 

Bursita este inflamatia bursei determinata de uzajul repetitiv, trauma, infectie sau boli inflamatorii sistemice. Bursa este un sac cu lichid care protejeaza capetele articulare ale oaselor si se suprapune muschilor sau intre oase si tendoane, piele. Acesti saci sinoviali sunt plini cu o cantitate minima de lichid pentru a facilita miscarea in timpul contractiei musculare. Bursele profunde, cum sunt cele subacromiale sau ale iliopsoasului sunt localizate in fascie. Bursele superficiale cum sunt cea a olecranului si cea prepatelara sunt localizate in tesutul subcutanat. Oamenii au aproximativ 160 de burse.

 

Bursita afecteaza mai ales bursele subacromiale, olecraniene, trohanteriene, prepatelare si infrapatelare. Simptomele bursitei includ sensibilitate localizata, edem, eritem si reducerea miscarii.
 

Inflamatia determina multiplicarea celulelor sinoviale ale burselor si creste astfel formarea de colagen si producerea de fluid. O membrana capilara mai permeabila permite intrarea fluidului hiperproteic. Captuseala bursei poate fi inlocuita de tesut granular si apoi tesut fibros. Apar hemoragii. In artrita septica, trauma locala determina de obicei inocularea de bacterii in bursa declansind procesul inflamator. Bursitele pot apare prin mai multe cauze incluzind trauma acuta, frictiunea cronica, depozitarea de cristale in guta si pseudoguta, infectii si boli sistemice.

 

Exista trei stadii ale bursitei: acuta, recurenta si cronica. In timpul primei faze intervine inflamatia locala iar fliudul sinovial este diminuat determinind miscari dureroase ale articulatiei. Bursita cronica conduce la durere continua si determina slabirea ligementelor si tendoanelor cu ruptura lor. Datorita efectelor adverse ale bursitei cronice asupra structurilor adiacente, bursita si tendinita apar impreuna. Pacientii cu bursita prezinta istoric de durere la miscarea articulatiei si in repaus. Daca bursa este localizata superficial se observa edemul, caldura locala, eritem, sensibilitate. Miscarea articulatiei este pastrata in bursitele infectioase si limitata in alte tipuri. Pacientii cu bursita septica pot prezenta febra si asociaza celulita locala.

 

Chirurgia nu este indicata in majoritatea cazurilor de bursita. Procedurile chirurgicale care pot fi utilizate pentru a trata bursita cronica care este refractara la alt tip de tratament conservativ sunt aspiratia, incizia si drenaj, excizia bursei inflamate cronic si inlaturarea proeminentelor osoase. Se practica injectarea de corticosteroizi daca nu se raspunde la alt tratament. In caz de bursita septica, bursa trebuie aspirata. Pielea de deasupra bursei este sterilizata. Fluidul aspirat este trimis la analize pentru a cauta organisme infectioase sau cristale. Daca bursita este secundara unei infectii dupa o aspiratie tratamentul include antibiotice.
 

Mortalitatea este scazuta in bursite. Prognosticul este bun in majoritatea cazurilor.

 

Cauze:

 

Inflamatia determina multiplicarea celulelor sinoviale ale burselor si creste astfel formarea de colagen si producerea de fluid. O membrana capilara mai permeabila permite intrarea fluidului hiperproteic. Captuseala bursei poate fi inlocuita de tesut granular si apoi tesut fibros. Apar hemoragii. In artrita septica, trauma locala determina de obicei inocularea de bacterii in bursa declansind procesul inflamator. Bursitele pot apare prin mai multe cauze incluzind trauma acuta, frictiunea cronica, depozitarea de cristale in guta si pseudoguta, infectii si boli sistemice.
 

Stadiile evolutiei bursitei: acuta, recurenta si cronica. In timpul primei faze intervine inflamatia locala iar fliudul sinovial este diminuat determinind miscari dureroase ale articulatiei. Bursita cronica conduce la durere continua si determina slabirea ligementelor si tendoanelor cu ruptura lor.

 

Etiologia bursitelor.
 

  • Bursitele generale.

 

Inflamatia bursei poate apare prin numeroase cauze: trauma acuta, frictiunea cronica, depozitarea de cristale in guta si pseudoguta, infectii si boli sistemice: artrita rerumatoida, spondilita anchilozanta, artrita psoriazica, sclerodermia, lupus eritematos, pancreatita, boala Wipple, oxaloza, uremie, osteoartropatia pulmonara hipertrofica, sindrom hipereozinofilic idiopatic.
 

  • Bursita septica.

Apare prin introducerea directa a microorganismelor prin leziune traumatica sau prin continuitate de la o celulita-70% din cazuri. Mai rar infectia burselor profunde este rezultatul artritei septice sau bacteriemiei-10% dintre cazuri. Organismele cauzatoare cele mai intilnite sunt Staphylococcus aureus-80% dintre cauze, urmati de streptococi. Alte organisme include micobacteriile-tulpini tuberculoase sau nontuberculoase, fungi-Candida si alge-Prototheca wickerhamii.
 

Factorii predispozanti includ diabetul, alcoolismul, terapia cu steroizi, uremia, trauma si bolile de piele. Istoricul de inflamatie noninfectioasa a bursei creste de asemeni riscul de bursita septica.

 

  • Anatomia burselor.

 

Exista doua tipuri de burse: constante si adventiale. Ambele tipuri pot fi afectate.
 

Bursele constante:

  • apar inca din dezvoltarea embriologica
  • sunt captusite de endoteliu
  • sunt localizate intre tendon si os sau piele
  • contin luchid sinovial bogat in colagen si proteoglicani.

 

Bursele adventiale:

  • apar in stadii tardive ale vietii ca raspuns la truma repetata sau frictiune si presiune constanta
  • nu au endoteliu
  • nu contin lichid sinovial.

 

Semne si simptome

 

Bursita afecteaza mai ales bursele subacromiale, olecraniene, trohanteriene, prepatelare si infrapatelare. Simptomele bursitei includ sensibilitate localizata, edem, eritem si reducerea miscarii.
 

Bursita cronica conduce la durere continua si determina slabirea ligementelor si tendoanelor cu ruptura lor. Datorita efectelor adverse ale bursitei cronice asupra structurilor adiacente, bursita si tendinita apar impreuna.

 

Pacientii cu bursita prezinta istoric de durere la miscarea articulatiei si in repaus. Daca bursa este localizata superficial se observa edemul, caldura locala, eritem, sensibilitate. Miscarea articulatiei este pastrata in bursitele infectioase si limitata in alte tipuri. Pacientii cu bursita septica pot prezenta febra si asociaza celulita locala.

 

Anamneza pacientului trebuie sa cuprinda:

  • sensibilitate localizata, diminuarea razei de miscare sau durere la miscari
  • eritem sau edem in bursitele superficiale
  • istoric de miscari repetitive in bursita prepatelara sau infrapatelara
  • istoric de boala inflamatorie-artrita reumatoida, lupus sistemic eritematos
  • istoric de trauma.

 

Busita subacromiala (subdeltoidiana)
 

Bursa subacromiala se afla intre acromiom si capa rotatorilor. Bursita sunacromiala este asociata cu tendonita supraspinata datorita extinderii inflamatiei de la o structura la cealalta. Activitatile repetitive cu bratul ridicat determina inflamatia bursei. Activitalile incriminate sunt jocul de baseball si intinderile atirnat de miini. Mai rar un proces primar precum artrita reumatoida, guta sau tuberculoza pot conduce la bursita.

 

Bursita olecraniana
 

Bursa olecranului se afla posterior intre procesul olecranian si pielea care il acopera. Deoarece este superficiala este frecvent traumatizata. Trauma pielii si a tesuturilor adiacente face olecranul o localizare frecventa pentru bursita infectioasa. Riscul de bursita septica creste la cei cu boli cronice. Bursita olecranului este observata la studenti, dializati, boala cronica obstructiva pulmonara. Cauzele nontraumatice includ guta, pseudoguta, artrita reumatoida si uremia. Cind este inflamata bursa este evidenta ca o proeminenta fluctuanta posterior de olecran. Durerea si sensibilitatea cresc in flexie pe masura ce tensiunea creste.

 

Bursita iliopsoasului
 

Bursa iliopsoasului, cea mai mare din corp, se afla intre tendonul iliopsoasului si trohanterul mic, extinzindu-se peste muschiul iliac. Bursita iliopsoasului este asociata cu patologia coapsei: artrita reumatoida, osteoartrita sau leziuni recreationale in alergat. Infectia bursei este rara. Durerea iradiaza pe fata anteromediala a coapsei pina la genunchi si este crescuta in extensie, adductie si rotatia interna a coapsei. Tipic durerea se agraveaza in citeva saptamini sau luni, si este unicul simptom prezent. Sensibilitatea apare sub ligamentul inghinal si lateral de artera femurala. Ocazional se poate palpa o masa sau edemul este vizibil. Pulsatiile arterei femurale sunt trasmise prin masa.
 

Extensia retroperitoneala determina masa abdominala sau pelvica care cauzeaza sindroame compresive inghinale prin compresia venei femurale, neuropatie femurala sau pelvine.

 

Bursita trohanteriana
 

Aceasta are o componenta superficiala si una profunda. Bursa superficiala se afla intre fascia lata si piele, iar cea profunda intre trohanterul mare si fascia lata. Pacientii sunt mai ales femei, in decada 4-6 de viata. Alergatorii si dansatorii de balet dezvolta bursita profunda prin uzaj. Boala este asociata cu artrita reumatoida a soldului, osteoartrita, boala lombosacrala si discrepantele intre lungimea picioarelor.
 

Pacientii acuza durere cronica, in crampe, intermitenta in soldul lateral. In 40% din cazuri iradiaza in jos lateral. Mersul si asezatul pe partea afectata exacerbeaza durerea. In pozitie sezinda sensibilitatea locala se afla pe trohanterul mare. Durerea este reprodusa prin adductia coapsei sau abductie.

 

Bursita ischiatica
 

Bursa ischiatica se afla intre tuberozitatea ischiatica si muschiul gluteus care o acopera. Inflamatia apare prin trauma, pozitie de sezut prelungita pe o suprafata dura. Durerea iradiaza inghinal si mimeaza sciatica. Durerea este reprodusa prin presiunea pe tuberozitatea ischiatica.

 

Bursita prepatelara
 

Bursa prepatelara se afla intre patela si piele. Inflamatia apare secundar traumei sau frictiunii constante. Bursita se dezvolta la 10 zile dupa o cazatura. Artrita reumatoida si guta pot fi cauze. Localizarea superficiala a bursei permite introducerea facila a microorganismelor si artrita septica. Bursita prepatelara este observata ca un edem cald, bine circumscris, fluctuent la polul inferior al patelei. Flexia genunchiului creste tensiune si durerea.

 

Bursita infrapatelara
 

Bursa infrapatelara se divide in componenta superficiala si profunda. Componenta superficiala se afla intre ligamentul patelar si piele, iar cea profunda intre ligamentul patelar si tibia anterioara proximal. Bursita infrapatelara sau genunchiul de preot este localizata distal de bursita prepatelara si este determinata de ingenunchierea frecventa. Poate fi observata in guta si sifilis. Clinic pacientul acuza durere la flexia si extensia extrema. Edemul este localizat pe ambele parti ale tendonului patelar.

 

Bursita anserina
 

Bursa anserina separa insertia tendoanelor sartorius, gracilis si semitendinos de platoul tibial. Numele de anserina a aparut deoarece bursa edematoasa, retinuta de cele trei tendoane are aspect de laba de gisca. Greutatea mare predispune la frictiune repetitiva si bursita. Pacientii sunt obezi, femei in virsta cu istoric de osteoartrita a genuchiului. Se asociaza si cu diabetul de tip 2. Alti factori de risc includ alergatul pe distante lungi, genunchiul in valgus si rotatia externa excesiva a gambei. Bursita anserina nu este niciodata septica. Sensibilitatea este prezenta pe fata mediala a genunchiului la 5 cm de tuberculul tibial. Nu este prezenta edemul sau caldura locala. Durerea iradiaza pe linia mediala articulara. Este exacerbata de urcatul scarilor.

 

Bursita calcaneana.
 

La nivelul insertiei tendonului lui Achille se gasesc doua burse. Cea superficiala este localizata intre piele si tendon, iar cea profunda intre calcaneu si tendon. Bursa calcaneana poate deveni inflamata la pacientii cu pinteni calcanieni sau care poarta incaltaminte strimta. Inflamatia apare secundar tendonitei Achille mai ales la atletii tineri. Pacientii au sensibilitate la palparea bursei anterior de tendonul Achille sau pe fetele mediala si laterala. Prezinta durere la miscare agravata de dorsiflexie.

 

Diagnostic


Studii de laborator:

  • rata de sedimentare a eritrocitelor, anticorpii antinucleari si factorul reumatoid trebuie evaluate
  • analiza lichidului sinovial prin aspirare pentru a exclude infectiile sau cauzele reumatice
  • se vor cauta cristale de acid uric, se va efectua numaratoarea diferentiala a celulelor
  • coloratia Gram si cultura lichidului sinovial
  • bursitele nonseptice au celule sub 2000 cu predominenta mononuclearelor
  • bursitele septice au celule peste 70. 000 cu predominenta polimorfonuclearelor
  • coloratia Gram se efectueaza pentru a identifica orice patogen.

 

Studii imagistice.
 

  • Radiografia simpla plana este utila pentru identificarea osteofitelor sau a altor patologii osoase care poate declansa inflamatia bursei. Pot arata epansamentele articulare.
  • Scanarea osoasa nu este un test sensibil pentru bursita, dar este efectuata in cazul in care diagnosticul este neclar pentru a exclude alte cauze de durere.
  • Rezonanta magnetica si computer tomografia nu sunt de obicei necesare datorita tabloului clinic caracteristic al bursitei. Rezonanta este utila pentru a delinea anatomia articulatiei si este sensibila pentru identificarea bursitei. Este de ajutor pentru a exclude tumorile solide suspectate si patologiile care necesita interventie chirurgicala.
  • Ultrasonografia este utila pentru imagistica bursei cind diagnosticul este incert si pentru a obtine imagini a chisturilor popliteale. Aceste burse sunt descoperite incidental cind se efectueaza studii Doppler pentru tromboza venoasa. Studiile ultrasonografice disting intre masele solide si cele chistice si sunt utile in detectarea chistului Baker cins exista deformare articulara excesiva.
  • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: artrita reumatoida, celulita, guta si pseudoguta, boala Osgood, tendonita, artrita septica, leziunile ligementare, fractura, osteoartrita.

 

Tratament

  • Tratamentul bursitei aseptice.

Terapia conservativa
 

Cei mai multi pacienti sunt tratati conservativ pentru a reduce inflamatia. Terapia conservativa include repausul, tratamente bazate pe caldura sau frig, ridicarea articulatiei afectate, antiinflamatorii nesteroidiene-AINS, aspiratia bursala si injectiile intrabursale cu steroizi sau anestezice locale. Zona afectata necesita repaus. Umerii nu trebuie imobilizati pentru mai mult de citeva zile datorita riscului de capsulita adeziva. Dupa imobilizare pacientul incepe gradat exercitii fizice. Pacientii cu bursite prin uzaj trebuie sa-si alterneze activitatile pentru a nu determina recurenta. Se aplica tratamente reci pentru 20 de minute la fiecare citeva ore, cu efecte in primele 24-48 de ore. Data este implicat membrul inferior se indica ridicarea acestuia.
 

Administrarea de antiinflamatorii nesteroidiene
 

Este folosita pentru ameliorarea durerii. Se administreaza diclofenac, iar 90% dintre pacienti amelioreaza dupa 14 zile.
 

Administrarea de steroizi intrabursal
 

Cu sau fara anestezic local acestia nu trebuie folositi daca este suspectata o infectie. In leziunile prin uzaj injectiile nu trebuie sa inlocuiasca incetarea sau modificarea activitatii cauzatoare. Se foloseste o varietate de steroizi: hidrocortizone, prednisolon, metilprednisolun, triamcinolon, betametazon, dexametazona. Nici un agent nu s-a demonstrat superior. Steroizii pot fi amestecati in aceiasi seringa cu lidocaina sau bupivacaina. Terapia este rezervata pacientilor care nu raspund la alte tratamente.
 

Interventia chirurgicala


Excizia chirurgicala a bursei este necesara in bursita cronica sau recurenta. Chirurgia este rezervata ca ultima optiune pentru pacientii la care tratamentul conservativ esueaza. Operatiile variaza in functie de localizare.

 

Tratamentul bursitei septice


Pacientii cu bursita septica necesita antibiotice pina la rezultatul culturii. Bursita superficiala poate fi tratata cu terapie orala. Cei cu simptome sistemice sau care sunt imunocompromisi necesita terapie intravenoasa. Staphylococcus aureus este cel mai comun patogen numarind 80% dintre cazuri. Speciile streptococice hemolitice de grup A numara 20% dintre cazuri. Alte infectii gram-negative, gram-pozitive si anaerobe sunt rare. Infectiile micobacteriene, fungice, cu alge si spirochete sunt si mai rare.
 

Se indica un antistafilococic adecvat empiric. Poate fi o penicilina ca oxacilina, o cefalosporina de generatia I ca cefazolinul. La pacientii alergici la penicilina sau cu stafilococ rezistent la meticilina se recomanda vancomicina. Durata tratamentului antibiotic in bursita septica necomplicata este de 7 -10 zile. Se repeta aspiratia la 1-3 zile de la administrarea antibioticelor. Aceasta ajuta la scaderea numarului de bacterii si aduce comfort. Imunocompromisii necesita o terapie prelungita. Drenajul si debridarea pot fi necesare.

 

Tratamentul pentru bursita tuberculoasa.
 

Implica excizia completa a bursei si tesuturilor adiacente afectate cu terapie antituberculoasa concomitenta pentru 6-12 luni. Micobacteriile atipice pot fi tratate prin drenaj si antibiotice. Bursita cu Brucella este tratata cu excizie si tetraciclina cu sau fara rifampicina.

 

Terapia chirurgicala.
 

Chirurgia nu este indicata in majoritatea cazurilor de bursita. Procedurile chirurgicale care pot fi utilizate pentru a trata bursita cronica care este refractara la alt tip de tratament conservativ sunt aspiratia, incizia si drenaj, excizia bursei inflamate cronic si inlaturarea proeminentelor osoase. Se practica injectarea de corticosteroizi daca nu se raspunde la alt tratament. In caz de bursita septica, bursa trebuie aspirata. Pielea de deasupra bursei este sterilizata. Fluidul aspirat este trimis la analize pentru a cauta organisme infectioase sau cristale. Daca bursita este secundara unei infectii dupa o aspiratie tratamentul include antibiotice.
 

 
 

Capsulita adeziva (Sindromul umarului inghetat)

 

Capsulita adeziva sau sindromul umarului inghetat sunt doi termeni care descriu o varietate de conditii clinice incluzind bursita subacromiala, tendinita calcificanta si fisurile capei rotatorilor. In ciuda nomencalaturii diverse folosite pentru a descrie sindromul umarului inghetat toti acesti termeni denota conditii clinice diferite care pot determina restrictia dureroasa a miscarilor glenohumerale active si pasive si a miscarilor periscapulare ale umarului.

 

Conditia cuprinde semne si simptome ale debutului lent al durerii de umar, discomfortul localizat linga insertia deltoidului, imposibilitatea de a dormi pe partea afectata, limtarea ridicarii glenohumerale si a rotatiei externe si aspect radiologic normal. Criteriile de diagnostic pentru sindromul umarului inghetat cuprind restrictia dureroasa a miscarilor glenohumerale pasive si active si a miscarilor periscapulare. In ciuda acestor criterii diagnosticul de capsulita adeziva poate fi dificil deoarece exista multiple controverse asupra restrictiei miscarilor specifice glenohumerale si asupra duratei necesare pentru a califica un pacient cu umar inghetat.

Tratamentul poate fi dureros si suprasolicitant si consta din terapie fizica, medicatie, terapie prin masaj, hidrodilatare sau chirurgie. Se poate efectua manipularea umarului sub anestezie, proces care rupe adeziunile si tesuturile fibroase din jurul articulatiei pentru a ajuta restabilirea citorva miscari.
 

Terapia fizica este foarte importanta in toate stadiile bolii, in ciuda durerii agravate si a inflamatiei deoarece previne contractura dureroasa. Durerea si inflamatia pot fi controlate cu analgezice si antiinflamatorii nesteroidiene. Daca terapia manuala si intinderile nu sunt aplicate capsula umarului se va contracta progresiv, lasind umarul cu restrictie severa a miscarilor.

 

Cauze:


Miscarile scapulotoracice si glenohumerale apar simultan la abductia bratului. La pacientii sanatosi o treime din elevatia bratului este atribuita miscarilor scapulotoracice, in timp ce doua treimi este asigurata de miscarea glenohumerala. Articulatia glenohumerala este acoperita de capsula articulara si incercuita de doua mansoane musculare. Capsula normala este o structura libera cu o suprafata de doua ori mai mare decit cea a capului humeral. Capa rotatorilor si tendoanele adiacente capsulei intaresc capsula anterior, posterior si superior in timp ce ligamentele glenohumerale reprezinta de asemeni zone de intarire a capsulei. Capsula este formata din fibre de colagen de tip I si captusita de celule sinoviale.


Factori de risc:

 

  • trauma, interventia chirurgicala pe umar
  • boala inflamatorie, diabetul
  • conditiile patologice regionale, diferite maladii ale umarului.

 

Teoriile patogenice propuse cuprind: teoria autoimuna cu proteina C reactiva ridicata si incidenta crescuta a histocompatibilitatii HLA-B27 la pacientii cu umar inghetat, teoria inactivitatii musculare ca factor etiologic major si asocierea cu boala cervicala, hipertiroidismul si boala cardiaca ischemica.
Cei mai multi dintre pacienti prezinta o perioada de imobilizare a umarului. Motivele imobilizarii pot fi diverse.

 

Semne si simptome

 

Capsulita adeziva afecteaza de obicei pacientii intre 40-70 de ani. Incidenta nu este cunoscuta precis, dar este estimata la 3% din populatie. Barbatii tind sa fie afectati mai rar decit femeile si nu exista o predilectie rasiala. Menopauza este la femei un factor declansator. Boala este asociata cu citeva conditii. O incidenta ridicata a conditiei exista printre pacientii cu diabet fata de populatia generala. Incidenta intre pacientii cu diabet insulino-dependent este si mai ridicata.

 

Anamneza pacientului trebuie sa cuprinda date despre urmatoarele:

  • debutul simptomelor, traume sau interventii chirurgicale in antecedente
  • durata simptomelor, asocierea diabetului, a hipertiroidismului, a acardiopatiei ischemice
  • asocierea altor conditii ale umarului
  • administrarea de medicamente, acuzele neurologice asupra membrului superior.

 

Capsulita adeziva este impartita in doua categorii: primara si secundara. Pacientii cu capsulita adeziva primara nu prezinta elemente semnificative ale anamnezei, examenului clinic sau a evaluarii radiografice pentru a explica pierderea miscarilor si durerea. Clasic simptomele capsulitei adezive sunt impartite in 3 faze: faza dureroasa, faza de redoare si faza de dezghetare. In faza dureroasa initiala apare un debut gradual al durerii difuze de umar care persista saptamini pina la luni de zile. Faza de redoare este caracterizata de pierderea progresiva a miscarii si se mentine pina la un an. Cei mai multi pacienti isi pierd miscarile glenohumerale de rotatie externa, rotatie interna si abductie in aceasta faza. Faza finala de dezghetare este mentinuta citeva luni si constituie perioada de ameliorare graduala a miscarilor. In aceasta faza pacientul poate necesita pina la 9 luni pentru a-si cistiga miscarile umarului.
 

In schimb pacientii cu capsulita adeziva secundara descriu un eveniment care precede simptomatologia umarului cum este trauma sau interventia chirurgicala asupra extremitatii superioare afectate.

 

Durerea umarului:
 

Pacientii descriu debut progresiv al durerii in citeva saptamini. Raporteaza durere initiala in timpul noptii asociata cu miscarile umarului (pieptanat, ridicarea bratului peste cap) . Miscarile combinate de abductie si rotatie externa sau extensie si rotatie interna sunt dureroase. Durerea progreseaza apoi la faza constanta in repaus agravata de miscarile umarului si inrautatita de miscarile repetitive ale bratului, stressul psihologic, expunerea la frig sau vibratii si modificarile vremii. Aceasta durere se mentine 1-2 ani.

 

Contractura articulara:
 

A doua caracteristica principala a umarului inghetat este pierderea progresiva a miscarilor pasive si active ale umarului. Miscarile afectate mai intii sunt rotatia externa, urmata de abductie, rotatia interna si flexie. Extensia si adductia orizontala tind sa fie afectate mai tardiv. Miscarile glenohumerale se pierd in citeva luni.

 

Evolutia bolii:
 

In trecut capsulita adeziva era considerata o conditie auto-limitanta care putea fi tratata cu terapie fizica si se rezolva in 1-3 ani. Citeva studii au demonstrat prezenta durerii pe termen lung si a redorii umarului dupa terapia conservatoare. Unele studii arata ameliorarea simptomelor dupa eliberarea capsulara artroscopica.

 

Diagnostic

  • Studii de laborator:
    • hemoleucograma completa, rata de sediemntare a eritrocitelor este crescuta
    •  proteina C reactiva este crescuta, evaluarea glicemiei, evaluarea hormonilor tiroidieni.
  • Studii imagistice:
    • Radiografia de rutina a umarului este importanta pentru a exclude alte patologii. Aceasta trebuie sa cuprinda derivatie anterioposterioara a articulatiei glenohumerala in rotatie neura, zona supraspinoasa si derivatia axilara.
    • Rezonanta magnetica nu este indicata initial in toate cazurile de capsulita adeziva. Datorita durerii globale asociate cu umarul inghetat studiul este nespecific. Totusi daca pacientul nu se recupereaza dupa o perioada de 3 saptamini pina la 3 luni se indica imagistica RMN pentru a exclude o patologie a capei rotatorilor sau intraarticulara.
    • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: ruptura de biceps, tendinopatia bicepsului, neurita brahiala, durerea miofasciala cervicala, entorsele cervicale, plexopatia brahiala neoplazica, artrita psoriazica, artrita reumatoida, osificarea heterotopica, mielomeningocelul.

 

Tratament

 

Numeroase studii raporteaza o componenta inflamatorie a capsulitei adezive. De aceea se indica folosirea antiinflamatoriilor nesteroidiene ca tratament initial in faza de inghetare. Prin diminuarea durerii si a inflamatiei pacientul poate tolera terapia fizica. In functie de severitatea simptomelor se poate indica 3 saptamini de corticosteroizi orali. Datorita efectelor adeverse severe ale acestor medicamente pacientul trebuie intrebat de istoricul medical. Diabetul zaharat nu este o contraindicatie absoluta pentru corticosteroizi, dar datorita efectelor hiperglicemice ale acestora pacientul necesita monitorizare atenta. Corticosteroizii sunt indicati in cazul de inghetare severa a umarului, pentru o perioada indelungata sau daca aceasta determina durere semnificativa.

 

  • Injectiile intra-articulare cu hialuronat de sodiu:
     

Hialuronatul de sodiu are un efect metabolic asupra cartilajului articular, a tesuturilor sinoaviale si asupra lichidului. In citeva studii efectuate agentul a fost mai eficient decit injectiile cu corticosteroizi sau terapia fizica in ameliorarea fucntiei. Desi sunt necesare inca studii, injectiile cu hialuronat de sodiu reprezinta un tratament alternativ pentru umarul inghetat, mai ales la pacientii la care corticosteroizii sunt contraindicati.

 

  • Administrarea de medicamente:


Interventia farmacologica doreste ameliorarea durerii in primele doua stadii ale bolii, deoarece nici un agent nu afecteaza procesul patologic. Acestea nu afecteaza durata bolii sau severitatea contracturii articulatiei glenohumerale. Pacientii pot folosi analgezice precum acetaminofen. In timpul lunilor dureroase ale conditiei, cind durerea din repaus si nocturna sunt tulburatoare se indica folosirea narcoticelor. Se indica calcitonina sau oxicodonul.

 

  • Artrografia glenohumerala de distensie:


Unele studii arata beneficii ale artrografiei glenohumerale asupra injectiilor corticosteroidiene intra-articulare, cu ameliorarea miscarilor, diminuarea folosirii analgezicelor.

  • Blocurile nervoase:


Blocul nervului suprascapular este o procedura simpla in care se introduce bupivacaina in planseul fosei supraspinoase pentru a infiltra continutul fascial si a produce un bloc nervos suprascapular indirect.

 

  • Terapia chirurgicala:


Un subgrup de pacienti care nu au raspund la terapia nonchirurgicala agresiva sunt recomandati pentru interventia chirurgicala. Acestia au o capsulita recalcitranta. Diferite tehnici noi sau imbunatatite cum este eliberarea capsulara prin acces artroscopic a capsulei glenohumerale anterioare si a ligamentului coracohumeral par a fi promitatoare terapeutic. Unii medici recomanda interventia chirurgicala precoce la pacientii cu umar inghetat datorita riscului ridicat al contracturii permanente a articulatiei glenohumerale. Totusi aceasta optiune ramine controversata deoarece pacientii cu diabet prezinta durere recurenta si contractura in faza de reabilitare postoperativa si datorita ratei de complicatii crescute.
 

 
 

Chist Baker( Chist Popliteu sau Chist Sinovial Polipteu)

 

Ca si celelalte articulatii, genunchiul este inconjurat de o capsula articulara care il izoleaza, ca o adevarata punga ermetica. Acest invelis este tapetat el insusi de un invelis interior: sinoviala. Acest tesut sinovial secreta un lichid numit lichid sinovial care permite hranirea cartilajului articular ca si lubrefierea articulatiei. In cazul unui traumatism sau a unei anomalii din interiorul articulatiei, sinoviala poate sa reactioneze secretand o cantitate importanta de lichid care este la originea unui revarsat lichidian sinovial (hidartroza) in interiorul genunchiului. Presiunea articulara creste si se poate astfel forma o veritabila hernie in partea posterioara a genunchiului. Acesta este un chist numit chistul popliteu, caci se dezvolta la nivelul fosei poplitee, posterior de articulatia genunchiului. Acest chist nu este periculos, si pacientul nu trebuie sa il considere cancer. De obicei chistul contine doar lichid sinovial ceea ce explica variatiile sale de volum. Adesea chistul este de mici dimensiuni si nu jeneaza functional genunchiul. Uneori este voluminos, tensionat si poate provoca dureri, o jena la mers, o limitare a miscarilor de flexie, si mai ales la miscarile de flexie maximala. Rar se poate ca chistul Baker sa comprime datorita volumului sau formatiunile anatomice situate in spatiul popliteu-astfel poate provoca o tumefactie a gambei si piciorului, Durere de mare intensitate urmata de o tumefactie a gambei. Poate aparea ca urmare a diverselor forme de artrita (osteoartrita, artrita reumatoida) sau ruptura de cartilaj (menisc). Chisturile Baker pot fi asociate cu boala Lyme.

 

Diagnostic

 

Diagnosticul se pune pe examenul clinic al articulatiei genunchiului si este confirmat de explorari imagistice (artrografie cu substanta de contrast, ecografie, RMN). La examenul fizic, vizualizarea se face cel mai bine din spatele pacientului cu genunchiul în extensie completa, iar palparea prin abordare anterioara cu genunchiul partial flexat.

 

Tratament

 

Adesea chistul sinovial popliteu evolueaza spontan, fara nici un tratament, si se vindeca prin golirea in articulatie. Chistul fiind benign, nu trebuie facut in acest caz nici un tratament suplimentar.
 

Cateodata chistul persista, si daca este jenant, poate fi tratat prin punctie si infiltrare a unui produs cortizonic care faciliteaza scaderea dimensiunilor lui.
 

Paralel, pentru a evita recidiva, trebuie cautata si tratata cauza din interiorul articulatiei, eventual printr-o interventie chirurgicala, cum este cazul in leziunea de menisc de exemplu.
 

In cazurile rebele, cu persistenta jenanta a chistului, un tratament prin artroscopie este posibil: este vorba despre gasirea orificiului prin care sinoviala herniaza prin artroscopie si de largirea orificiului; se suprima astfel efectul de supapa al orificiului care este raspunzator de fenomenele dureroase. Insa acest tratament este prea recent pentru a afirma eficacitatea lui. In schimb tratamentul clasic prin chirurgie deschisa trebuie evitat pe cat posibil, datorita riscului important de recidiva a chistului.
 

 
 

Cifoza

 

Cifozele sunt deviatii ale coloanei vertebrale in plan sagital (in planul vertical de simetrie), prin exagerarea curburilor normale ale coloanei vertebrale. Cifoza se manifesta prin curbarea excesiva a coloanei in regiunea toracica, in fata, provocand cocoasa, compensata fiind, printr-o hiperlordoza cervicala si lombara pentru echilibrarea coloanei. Cifoscolioza este o deviatie dubla a coloanei vertebrale, cu convexitate posterioara si curbura laterala.


Pozitia incorecta a copilului pe scaun inca din primii ani de viata, la masa, acasa si apoi la gradinita, la scoala, la birou sau in banca, purtarea incorecta a ghiozdanului pot genera in timp o parte dintre aceste deformari nedorite.


Cresterea brusca in inaltime, evitarea practicarii regulate a sportului care intareste musculatura spatelui sau neglijarea kinetoterapiei in cazul in care boala s-a instalat, contribuie la accentuarea deformarii coloanei.


Exista si alte cauze care pot determina devierile coloanei, cum sunt: rahitismul, miopia, modificari ale auzului, care obliga copilul sa ia atitudini asimetrice sau incorecte pentru a corecta defectul in detrimentul pozitiei normale a corpului. Aceste boli trebuie identificate la timp, printr-un control medical de specialitate, si tratate.


Boala nediagnosticata si netratata la timp va duce la modificari ireversibile ale coloanei, care pot fi solutionate doar prin interventie chirurgicala. Modificarile coloanei conduc, in timp, la alterarea activitatii intregului aparat locomotor, a miscarilor respiratorii, care vor conduce la modificari ale metabolismului, ale echilibrului glandelor endocrine sau ale sistemului nervos. Activitatea si dezvoltarea organelor interne sunt modificate. Si nu in ultimul rand, este afectata imaginea de sine a adolescentului, care creste brusc in inaltime, dar desirat si stramb.


Copilul cifotic are pozitia capului si jumatatea superioara a trunchiului mult aplecate in fata, manifestand si o proeminenta a bazinului.

 

Diagnostic

Prin examenul general, urmat de radiografii si teste de laborator, in colaborare cu kinetoterapeutul se va pune diagnosticul corect si copilul va fi tratat la timp, evitandu-se aparitia complicatiilor bolii.

 

Tratament

 

In functie de rezultatele investigatiilor, ortopedul va recomanda fie purtarea unui corset pentru oprirea accentuarii curburii, fie interventia chirurgicala, fie, pur si simplu, un tratament conservator.
 

Exercitii pentru cifoza:
1) hiperextensii cu mainile la ceafa sau tinand un baston de capete cu coatele intinse
2) mers pe varfuri cu un baston tinut de capete, cu mainile drepte sus.
3) mers pe calcaie cu bastonul trecut pe dupa coate la spate
4) la spalier, ridicari de genunchi( este bine ca , coloane dorsala sa fie rezemata pe un obiect in forma de semicerc atarnat pe scara )
5) din sezand pe genunchi si pe palme, alnueci in fata mentinand coloana dreapta pana ce atingi cu pieptul podeaua.
 

 
 

Condroblastom

 

Condroblastomul este o tumora osoasa, de obicei benigna care numara aproximativ 1% din tumorile osului.


Complicatiile asociate cu condroblastomul cuprind fracturile patologice si rar transformarea maligna. Fracturile sunt neobisnuite si apar in tumorile de dimensiuni mari. Fara excizie chirurgicala tumora se poate extinde la tesutul moale adiacent sau sinoviala si metastazeaza la organe la distanta. Metastazele cind apar afecteaza plaminii si tind sa apara la momentul recurentei tumorii primare.

 

Pacientii cu condroblastom benign pot manifesta limitarea activitatilor datorita durerii. Condroblastoamele maligne, care pot apare la citiva ani dupa leziunea primara sunt foarte rare si sunt asociate cu prognostic negativ. Simptomele si semnele condroblastomului sunt nespecifice si includ durere locala, sensibilitate, tumefiere si emanciere musculara. Durerea este simptomul de debut cel mai intilnit. Este usoara si progresiva, atribuita initial unei traume minore. De obicei simptomele constitutionale lipsesc. S-a raportat o rata ridicata a recurentei tumorale pentru condroblastoame.

 

Nu exista date asupra remiterii spontane a condroblastoamelor, astfel este indicat tratamentul chirurgical. Procedura chirurgicala cea mai utilizata este chiuretajul, cu sau fara grefare osoasa. Alte tehnici folosite sunt umplerea defectului cu PMMA, crioterapia, rezectia marginala, cauterizarea chimica. Datorita riscului de 10% recurenta tumorala pacientii trebuie monitorizati pentru citiva ani.
 


Patogenia condroblastomului



Exista citeva teorii asupra originii condroblastoamelor. S-a concluzionat ca tumorile sunt de origine condrogenica. Condroblastomul apare tipic in epifiza oaselor lungi utbulare. Eifizele distala femurala si proximal tibiala sunt cel mai frecvent afectate, urmate de humerusul proximal.

 

Condroblastomul este format din condroblaste, celule primitive ovale sau rotunde ale platoului cartilaginos epifizeal care contin citoplasma intens eozinofila. Zonele celulare sunt inconjurate de cantitati variabile de matrice eozinofilica si pot contine calcificari. Elementele mitotice si atipia celulara sunt rare. Modificarile chistice pot simula pe cele ale unui chist anevrismal, mai ales daca tumora apare la patela, talus sau calcaneum.

 

Condroblastoamele apar la epifiza sau apofiza oaselor lungi tubulare, iar tumora este limitata la epifiza in 40% dintre cazuri. In restul cazurilor tumora se extinde la metafiza adiacenta. Rar condroblastoamele apar in metafiza si mai rar in diafiza. Regiunea cea mai afectata este membrul inferior, iar 50% dintre tumori aparind la genunchi. Femurul este implicat in 33% dintre cazuri, humerusul 20% iar tibia 18%. Leziunile femurului proximal apar mai ales pe trohanterul mare decit pe capul femural. 90% dintre leziunile humerusului apar la capul humeral.

 

10% dintre condroblastoame apar in oasele mici ale miinii si piciorului, talusul si calcaneum sunt cele mai afectate. Alte localizari mai rare cuprind osul nenumit, coastele, craniul, mandibula, maxilarul, vertebrele, scapula, sternul si patela.
 

Semne si simptome
 

Simptomele si semnele condroblastomului sunt nespecifice si includ durere locala, sensibilitate, tumefiere si emanciere musculara. Epensamentele articulare apar la 30% dintre pacienti. Simptomele variaza ca durata inainte de diagnostic: luni, ani.
 


Durerea este simptomul de debut cel mai intilnit. Este usoara si progresiva, atribuita initial unei traume minore. Daca leziunea este juxta-articulara pacientului poate acuza tumefiere articulara sau limitarea miscarilor. De obicei simptomele constitutionale lipsesc.
 


S-a raportat o rata ridicata a recurentei tumorale pentru condroblastoame: 10-35%. Factorii de risc pentru recurenta cuprind dimensiunea mare a leziunii, chist osos anevrismal secundar si localizarea in femurul proximal sau pelvis.

 

Complicatiile condroblastomului cuprind infectia, dezvoltarea modificarilor degenerative articulare, fractura patologica si transformarea maligna sau dezvoltarea unui sarcom postiradiere. Fracturile sunt neobisnuite si apar in tumorile de dimensiuni mari. Fara excizie chirurgicala tumora se poate extinde la tesutul moale adiacent sau sinoviala si metastazeaza la organe la distanta. Metastazele cind apar afecteaza plaminii si tind sa apara la momemntul recurentei tumorii primare.
 


Evolutia condroblastomului:
 


Recurenta locala este de 10% si este mai mare pentru tumorile oaselor plate. Durata medie de recurenta este de 34 de luni dupa tratamentul initial. Aceasta poate fi tratata prin chiuretaj repetat, cu sau fara grefa osoasa sau cementare si prin excizie marginala a componentei tisulare.

 

In timp ce majoritatea condroblastoamelor sunt mici, bine limitate si tratate cu succes prin chiuretaj intralezional, un mic subset se comporta diferit. Acestea ramin benigne microscopic dar se dezvolta extrem sau pot metasta in plamini. Metastazele pot fi sincrone sau metacrone. Aceste leziuni mai agresive pot fi tratate prin rezectie in bloc si reconstructie. Un alt subset de condroblastoame devin maligne chiar si fara iradiere.

Transformarea maligna apare dupa multi ani dupa tratamentul leziunii initiale. Metastazele pulmonare se pot dezvolta linga leziunea maligna.
 


Diagnostic
 

  • Studii imagistice:

 

Modalitatile preferentiale pentru evaluarea condroblastoamelor sunt radiografia standard si computer tomografia sau rezonanta magnetica. Radiografiile pot rata condroblastoamele. Scanarea tomografica este utila in definirea eroziunilor corticale si a mineralizarii matricii.

Radiografia arata natura benigna, cu crestere lenta a condroblastoamelor. Tumorile apar in epifizele oaselor lungi in extremitatile inferioare. Sunt rotunde sau ovale, geografice, stralucitoare cu margini ascutite. Inelul exterior poate fi sclerotic, nonsclerotic sau incomplet sclerotic. Majoritatea leziunilor au 1-4 cm in diametru. 40% sunt limitate la epifiza, restul prezentind extindere. Condroblastoamele prezinta modele de mineralizare matriciala diferite. 40% sunt stralucitoare uniform iar 60% prezinta opacitate prin calcificari si septari.
 

Prin cresterea dimensiunilor condroblastoamele se extind la metafiza si determina erodare endosteala, exteriorizarea cortexului subiacent si reactie periosteala.

 

Tomografia este rezervata pentru evaluarea tumorilor agresive sau recurente. Poate determina mineralizarea matricii, extensia in tesutul moale si eroziunea corticala.
 

Angiografia poate fi utilizata pentru a creea o harta vasculara pentru planificarea chirurgicala. Reactia periostiala si neovascularizarea suprafetei corticale linga tumora sau in sinoviala adiacenta sunt prezente.

Diagnosticul diferential se face cu alte tumori osoase: condrosarcomul, osteosarcomul, osteoblastomul, chistul anevrismal, fibromul condromixoid, tumora osoasa cu celule gigante, osteocondromul.
 

Tratament
 

Terapia de electie este chiuretajul chirurgical extins si plastia cu grefa osoasa sau artificiala. La pacientii imaturi scheletic se recomanda umplerea defectului osos cu polimetilmetacrilat, acesta permitind cresterea scheletica in timp ce celulele tumorale sunt distruse. La pacientii mai in virsta la care dezvoltarea scheletului nu este o problema se recomanda grefarea osoasa pentru leziunile mici. Pentru leziunile mari este necesara reconstructia si cementarea.
 

Umplerea defectului cu PMMA este recomandata dupa inlaturarea leziunilor recurente. Daca un chist anevrismal osos secundar este prezent se considera folosirea de fenol si criochirurgie, datorita ratei ridicate a recurentei locale a acestor leziuni.

 

 
 

Condrocalcinoza

 

Condrocalcinoza - boala de depozitare a pirofosfatului de calciu este o afectiune reumatologica cu manifestari clinice variate datorate precipitarii pirofosfatului de calciu in tesuturile conjunctive. Este mai cunoscuta sub denumirile alternative care specifica anumite descrieri clinice sau radiografice, desi niciuna nu este sinonima cu boala de depozitare a pirofosfatului de calciu.
 

Pseudoguta se refera la evidentierea clinica a sinovitei acute cu articulatii rosii, sensibile si tumefiate care sunt similare artritei din guta. Condrocalcinoza se refera la aspectul radiografic al calcificarilor fibrocartilajului sau cartilajului hialin. Artropatia cu pirofosfati este un termen care se refera la ambele conditii prezentate mai sus. Statistic genunchiul este cea mai afectata articulatie.

 

Boala de depozitare a pirofosfatului de calciu consta din depozitarea cristalelor de mineral in tesuturile moi. Este gasit in concentratii mari in cartilajul hialin, tesutul sinovial, capsula, menisc, ligamentul galben, tesuturile moi ale miinii si rar in fibrocartilajul articulatiei temporomandibulare. Este o artrita poliarticulara desi initial debuteaza monoarticular. Desi in teorie orice articulatie poate fi afectata exista localizari preferentiale. In cazuri rare pseudoguta poate afecta canalul spinal si determina mielopatie.

 

Patologia exacta a condrocalcinozei este necunoscuta, desi cresterea clivajului adenozin trifosfatului (molecula necesara energiei la majoritatea anmalelor) poate determina cresterea nivelului de pirofosfat in articulatii si este considerate o metoda de dezvoltare a cristalelor. Exista unele cercetari care sugereaza implicarea unei gene mutante cu rol in transportul fosfatului anorganic.

 

Pacientii prezinta de obicei inflamatie in una sau mai multe articulatii cu durere. Hiperparatiroidismul, hemocromatoza, hipofosfatemia si osteodistrofia renala sunt asociate cu condrocalcinoza. Alti factori de risc pentru condrocalcinoza sunt boala Wilson si osteocondrita.

 

Tratamentul pentru forma asimptomatica a bolii nu previne distructia articulara. Pentru pseudoguta acuta se recomanda injectiile intra-articulare cu corticosteroizi, corticosteroizii sistemici, antiinflamatoriile nesteroidiene sau colchicina. Inlaturarea chirurgicala a calcificarilor ramine inca o procedura experimentala.
 

Patogenie
 

Disfunctia fiziologica exacta in condrocalcinoza nu este clara, dar studiile implica condrocitul si matricea inconjuratoare drept agenti responsabili. Unele evenimente chimice sau fizice determina activarea unei cascade care evolueaza spre hipertrofie si degenerarea condrocitelor. Materialul intercelular scapa in matricea inconjuratoare si altereaza efectul de legare a calciului al proteoglicanilor matricii. Cristalele de pirofosfat de calciu cresc adiacent acestor condrocite hipertrofice din matricea afectata. Ruperea fibrelor de colagen a fost propusa a fi sursa pirofosfatului anorganic.

 

Boala de depozitare a pirofosfatului de calciu este rezultatul unui raspuns inflamator in cascada la depozitarea cristalelor. Anomaliile enzimatice sau de saturatie permit formarea pirofosfatului in exces, care precipita mai ales in cartilajul hialin sau fibros. Persoanele cu aceasta boala pot prezenta mai mult de un singur tip de cristale (hidroxiapatita si pirofosfat). Boala poate fi impartita in doua varietati: primara si secundara. Cea secundara se refera la boala asociata cu artrita reumatoida sau spondiloartropatia. Distributia bolii la persoanele cu forma secundara este identica cu cea observata la forma primara. Forma primara poate fi impartita la rindul ei in variantele familiala, metabolica si idiopatica. Modelul afectarii articulare difera intre acestea. Varietatea familiala abolii tinde sa debuteze mai timpuriu in viata decit cea idiopatica. Cauzele metabolice si asocierile cuprind: hiperparatiroidismul, hemocromatoza, hipomagnezemia, guta, ocronoza, boala Wilson, acromegalia, boala Paget si sidnromul Gitelman.

 

 

Printe varietatile metabolice hemocromatoza produce o afectare mai severa a incheieturii miinii, a genunchiului, metacarpienelor si a gleznei, in timp ce ocronoza afecteaza mai ales umarul, soldul, genunchiul si coloana. Hemocromatoza este o tulburare a metabolismului fierului care se acumuleaza si distruge tesuturile corpului, incluzind articulatiile. Boala Wilson consta din acumularea anormala a cuprului. Ocronoza este o alta boala de stocare in care acidul homogentisinic se acumuleaza ca rezultat al deficientei enzimei metabolizante. Sindromul Gitelman este o varianta a sidnromului Bartter-o boala autosomal recesiva tubular renala. Varietatile metabolice ale bolii de depozitare a pirofosfatului calcic sunt genetice.
 

Semne si simptome :
 

Condrocalcinoza sau boala de depozitare a pirofosfatului de calciu este o varianta de artrita. Reprezinta o eroare chimica care se manifesta prin cel putin 4 entati clinice asociate. Condrocalcinoza este descrisa drept impregnarea tesuturilor moi cu calciu. Termenul este uneori folosit sinonim cu boala de depozitare a pirofosfatului de calciu, dar tehnic se refera la prezenta vizibila a calcificarii in tesuturile moi la studiile imagistice.

 

Manifestarile condrocalcinozei cuprind 4 entitati distincte principale:

 

  • Pseudoguta:


Prezentarea acuta pare a fi similara cu guta. Tehnic este denumita pseudoguta desi termenul este folosit sinonim cu boala depozitarii pirofosfatului de calciu. Guta poate fi diferentiata de pseudoguta prin forma cristalelor: cristalele din guta (uratul de sodiu) sunt sub forma de ace si nu sunt birefringente, in timp ce cristalele de pseudoguta (pirofosfat de calciu) sunt de forma romboida si nu au birefringenta pozitiva. Tehnici avansate de microscopie electronica pot fi folosite pentru a definitiva diagnosticul.

 

Pseudoguta afecteaza un procent mic dintre persoanele cu condrocalcinoza-25%. Debutul este de obicei monoarticular sau pauciarticular si este precedat de leziuni sau interventii chirurgicale in zona. Pseudoguta a fost identificata dupa excizia adenomului parotiroidian. Debutul este agresiv, atinge maximul in citeva ore si se manifesta prin durere, tumefiere, caldura locala si roseata. Febra este prezenta la jumatate dintre pacientii cu pseudoguta. Genunchiul este afectat cel mai frecvent. Umarul, cotul, glezna si prima articulatie metacarpofalangiana sunt frecvent afectate. Evolutia naturala cuprinde rezolutie spontana in citeva zile sau cel mult saptamini. Tratamentul accelereaza recuperarea.

 

Boala este caracterizata de artrita monoarticulara sau oligoarticulara acuta. Manifestarile clinice sunt similare cu guta. Prezinta tumefiere si durere acuta dar nu atit de intensa. Pseudoguta poate fi precipitata de conditii medicale precum infarctul miocardic, insuficienta congestiva cardiaca, accidentul cerebrovascular sau poate apare dupa o interventie chirurgicala. Trauma poate de asemeni fi un factor declansator. Ocazional pseudoguta se poate prezenta ca un sindrom pseudoseptic cu artrita acuta, febra si leucocitoza.
 

  • Pseudoguta tofacee:


Materialul mineral se poate depozita in acumulari voluminoase producind o pseudotumora. Aceasta poate fi masiva cu consecinte presionale. Sunt discret dureroase. Leziunile sunt descoperite in articulatia temporomandibulara, sternoclaviculara, ligamentul transvers al C1, articulatiile metatarsofalangiene, articulatiile fatetelor spinale. Afectarea coloanei este asociata cu incarcerarea nervoasa simptomatica si stenoza spinala care necesita decompresie chirurgicala.
 

  • Depozitarea de pirofosfat de calciu familiala:


Un model familial apare la o virsta tinara, de obicei decada a treia de viata. Tinde sa fie mai agresiva cu prognostic de termen lung mai negativ. Longevitatea functiei articulare satisfacatoare este redusa la aceste persoane. Studiile genetice implica o gena responsabila cu mod de ereditate autosomal dominant. Mutatia genei determina nivele ridicate de pirofosfat anorganic intracelular. Nivelul scazut de pirofosfat anorganic extracelular permite depozitarea de hidroxiapatita in cartilajul hialin articular si fibrocartilaj.
 

  • Osteoartrita:


Cea mai comuna prezentare a condrocalcinozei este osteoartrita. Simptomele sunt identice cu cele ale pacientului tipic cu osteoartrita. Se observa prezenta condrocalcinozei care se agraveaza cu trecerea anilor.
 

Alte variante ale condrocalcinozei cuprind:
 

  • Pseudosteoartrita:


Afecteaza adesea articulatiile metacarpofalangiene, incheietura miinii, cotul si umerii, articulatii care nu sunt afectate de osteoartrita primara. Afecteaza genunchiul mai frecvent. Aceasta varianta de boala numara 50% dintre cazuri. Aproximativ 50% dintre pacienti prezinta si pseudoguta asociata.
 

Osteofitele in forma de cirlig sunt elemente radiologice comune la acesti pacienti si se regasesc la capetele metacarpiene initii si doi. Prezenta condrocalcinozei pe radiografie este comuna.
 

  • Artrita pseudoreumatoida:


Acest model al bolii este regasit la aproximativ 5% dintre pacientii cu boala de depozitare a pirofosfatului de calciu si este asociata cu inflamarea simetrica a articulatiilor metacarpofalangiene. Clinic pacientii acuza redoare matinala si tumefiere. Rata de sedimentare a eritrocitelor este ridicata. Virsta tardiva a debutului, lipsa factorului reumatoid si prezenta condrocalcinozei ajuta la diferentierea de artrita reumatoida.
 

  • Articulatia pseudoneuropatica:


Artropatia neuropaticlike este observata la mai putin de 5% dintre pacienti. Cel mai adesea afecteaza genunchiul. Este o conditie distructiva severa. Fata de artropatia neuropatica adevarata nu prezinta nici o conditie neurologica de baza clara. Prezenta condrocalcinozei ajuta la punerea diagnosticului.

 

Diagnostic

 

  • Studii de laborator:
    • rata de sedimentare a eritrocitelor este ridicata, se observa leucocitoza
    • se va evelua la pacientii tineri hemocromatoza, hiperparatiroidismul, hipotiroidismul
    • evaluarea calciului seric, fosforului, magneziului si a fosfatazei alcaline
    • masurarea fierului, saturatiei transferinei si a feritinei, hormonii tiroidieni
    • efectuarea microscopiei in lumina polarizata dupa aspirarea de fluid din articulatia afectata; cristalele sunt romboide, slab birefringente pozitiv si dificil de vazut.
  • Studii imagistice:
    • Radiografia de rutina demonstreaza patologia. Se recunoaste prin calcificarile structurilor fibroase sau de cartilaj hialin care apar pe radiografie ca o linie densa in cartilajul hialin paralela cu suprafata articulara. Este similara unei teci calcificate care se reflecta la suprafata suprafetei articulare ca o concretiune alba, dura, de 3-4 mm grosime sub suprafata articulara subcondrala. Boala poate mima imagistic artrita reumatoida si osteoartrita primara. In timp ce articulatiile radiocarpiene si metacarpiene falangiene nu sunt afectate in osteoartrita, leziunile prezente in aceste localizari sunt inalt sugestive pentru condrocalcinoza. Se pot observa chisti subcondrali mari. Forma pseudoreumatoida a bolii este eroziva. Conditia este sugerata de osteoartrita degenerativa cu localizari neobisnuite cum este umarul si cotul care nu sustin greutatea. Identatiile articulatiei radiocarpiene si colabarea spatiului articular cu scleroza indica boala de depozitare a pirofosfatului de calciu.
    • Tomografia computerizata arata mase calcificate cu configuratie lobulata tipic in ligamentul galben sau in capsula articulara. In masa se observa zone septate de densitate joasa. Eroziunile de presiune pot fi observate cu intreruperea cortexului osos. Calcificarile granulare fine sunt de asemeni observate. Chisturile subcondrale sau eroziunile ca si fracturile pot fi prezente.

 

Criteriile de diagnostic pentru boala de depozitare a pirofosfatului de calciu :

  • Criteriul I-demonstrarea depozitarii pirofosfatului de calciu in tesuturi sau fluidul sinovial prin radiografii, analiza difractionala sau chimica
  • Criteriul IIa-identificarea cristalelor fara birefringenta pozitiva in microscopia cu lumina polarizata
  • Criteriul IIb-prezenta calcificarilor radiografice tipice
  • Criteriul IIIa-artrita acuta a genunchiului si a altor articulatii mari
  • Criteriul IIIb-artrita cronica a genunchiului, soldului, incheieturii, carpienelor, cotului, umarului acompaniata de exacerbari acute, cu localizari neobisnuite, formare de chisturi subcondrale, degenerare severa, formare de osteofite, calcificari ale tendoanelor.

 

  • Examen histologic: modificarile histologice descrise in boala de depozitare a pirofosfatului de calciu corespund depozitelor de calciu si inflamatiei cartilajelor. Acestea sunt nespecifice, dar depozitele de calciu din condrocartilaj reprezinta cel mai tipic element la acesti pacienti. Caracteristica patognomonica este observata la microscopia polarizata care arata cristale romboide, intracelulare, birefringente pozitiv slab.
  • Diagnosticul diferential se faec cu urmatoarele afectiuni: spondilita anchilozanta, guta, hiperosteoza scheletica difuza, fisurile meniscului, artropatia neuropatica, boala Osgood-Schlatter, osteoartrita, osteocondromatoza, osteosarcomul, artrita reumatoida, artrita septica, stenoza spinala, osteocondrita disecanta, osteocondromatoza sinoviala.

 

Tratament


Tratamentul depinde de gradul de afectare. Pentru pacientii care demonstreaza simptome artritice tratamentul urmeaza algoritmul determinat pentru pacientii cu osteoartrita: modificarea activitatii, terapie fizica si administrare de antiinflamatorii nesteroidiene. Interventia chirurgicala este indicata cind raspunsul la aceste modalitati este nesatisfacator. Pentru persoanele cu episoade acute, durere si dizabilitate se recomanda pentru ameliorarea simptomelor artrocenteza cu administrare de corticosteroizi intra-articulari. Antiinflamatoriile nesteroidiene si colchicina pot fi folosite pentru a preveni episoadele recurente.

 

Exista citeva studii care arata rezultate favorabile prin diminuarea depozitelor de calciu cu acid tetraacetic etilen diaminic-EDTA. Acesta se leaga puternic de cationii divalenti incluzind calciu si prezinta potentialul de a-I elimina din zona afectata. Rolul EDTA in tratamentul condrocalcinozei necesita inca investigatii extinse deoarece agentul prezinta efecte adverse semnificative.

 

Ultrasonografia pulsata demonstreaza a fi un tratament eficient pentru unele boli cu calcificare. Pacientii prezinta reducerea durerii. Intrun studiu efectuat 50% dintre subiectii tratati au prezentat reducerea cu jumatate a calcificarilor dupa 6 saptamini de tratament.
 

Metotrexatul s-a aratat eficient la pacientii cu boala severa si distructie articulara. Studiile recente sugereaza rolul important al complexului inflamason. Anakira este astfel o optiune la pacientii cu aceasta conditie.

 

  • Terapia chirurgicala:


Chirurgia artroscopica permite debridarea depozitelor superficiale de cristale. Aceasta procedura nu modifica evolutia bolii. Tratamentul chirurgical al osteoartritei cu debridare, condroplastie prin microfractura, condroplastie prin radiofrecventa, transfer osteocondral, osteotomie si reinlocuirea partiala sau totala a articulatiei completeaza regimurile terapeutice.
 

Cind sunt prezente leziuni tofacee voluminoase se indica excizia chirurgicala. Desi impactul depozitarii de cristale asupra viabilitatii si a performantelor viitoare ale cartilajului articular si meniscului nu sunt clare se considera o fragilitate indusa a tesuturilor prin precipitate.

 

 
 

Condromatoza sinoviala

 

Condromatoza sinoviala este o afectiune in care se dezvolta foci de cartilaj in membrana sinoviala a articulatiilor, burselor sau tecii tendoanelor ca rezultat al metaplaziei tesutului conjunctiv subsinovial. Acesti foci ectopici de cartilaj pot determina epansamente dureroase articulare, resturi cartilaginoase si simptome mecanice. Entitatea este caracterizata de proliferare nodulara, fragmentarea cartilajului ectopic de pe suprafata sinoviala, calcificarea acestor fragmente sau osificare. Fragmentele intraarticulare pot varia ca dimensiune de la citiva mm la citiva cm.

 

Gradul de osificare variaza, iar calcificarea este descrisa de la spiculi calcifici sau foci de corpi osificati. Fragmentele pot fi gasite libere in cavitatea articulara sau legate de sinoviala proliferativa, care se poate extinde la tesuturile moi din apropiere. Boala va progresa gradat, cu deteriorarea articulatiei si osteoartrita secundara. De fapt boala este o conditie benigna, desi unele studii arata transformarea maligna.

 

Durerea, tumefactia si simptomele mecanice ale condromatozei sinoviale si a generarii sale de resturi cartilaginoase au fost tratate in trecut prin chirurgie. Astazi strategiile tehnice includ artrotomia deschisa cu inlaturarea resturilor cartilaginoase si sinovectomia. Unii ortopezi prefera doar excizia corpilor cartilaginosi si excizia limitata a sinovialei afectate. Recenta evolutie a artroscopiei ofera strategii relativ noninvazive pentru cazuri selectionate. Se administreaza antiinflamatorii nesteroidiene alaturi de terapii transcutanate: ultrasunete, terapii termice pentru reducerea inflamatiei. Pacientii cu simptome mecanice nu beneficiaza semnificativ prin terapia noninterventionala.


Cauze:

  • Anatomia sinovialei articulare:


Sinoviala captuseste suprafata articulatiilor diartrodiale si este compusa din vase bogate si sinovicite. Corpii cartilaginosi ectopici din sinoviala si articulatie trebuie inlaturati.

 

Condromatoza sinoviala apare ca forma primara sau secundara. Conditia este caracterizata prin proliferare a membranei sinoviale, metaplazie, hiperplazie si modificari hialine sau mixoide. Sinoviala care captuseste o bursa, articulatie sau teaca unui tendon sufera proliferare nodulara si fragmentare. Hranite de fluidul sinovial fragmentele cresc, se calcifica si osifica.
 

  • Condromatoza sinoviala primara:


Este descrisa ca prezenta de cartilaj ectopic in tesutul sinovial si corpi cartilaginosi in cavitatea articulara cu sau fara calcificare-osteocondromatoza si fara o patalogie identificabila articulara. Este inca neclar daca aceasta conditie reprezinta o metaplazie sinoviala sau neoplazie adevarata. Cele mai multe autoritati considera teoria metaplaziei.
 

  • Condromatoza secundara:


Forma secundara se instaleaza in cadrul osteoartritei preexistente, a artritei reumatoide, osteonecrozei, osteocondritei disecante, artropatiei neuropatice, tuberculozei sau a fracturilor osteocondrale. Fragmentele condrale sau osteocondrale libere formate de implantarea secundara a bolii in sinoviala induce dezvoltarea de cartilaj metraplazic in jurul lor.
 

Condromatoza sinoviala primara cuprinde 3 faze de dezvoltare:

  • faza 1-boala intrasinoviala activa fara corpi cartilaginosi
  • faza 2-leziuni tranzitionale cu noduli osteocondrali in membrana sinoviala si corpi osteocondrali liberi in cavitatea articulara
  • faza 3-corpi osteocondrali liberi multipli cu boala intrasinoviala.

 

Condromatoza sinoviala este considerata un proces benign asociat cu risc mic de malignizare. Diferite cazuri raportate prezinta coexistenta condrosarcomului si a condromatozei sinoviale. Afectarea este tipic monoarticulara, articulatiile mari fiind cele mai afectate. Articulatia genunchiului este implicata la 60% dintre cazuri, umarul, cotul si soldul sunt printre cele mai afectate articulatii. S-a descris si implicarea altor articulatii cu diferite localizari, incluzind articulatia temporomandibulara, articulatiei fetei, acromioclaviculara, incheieturii miinii, gleznei, teaca bicepsului si localizari extraarticulare.

 

Semne si simptome:

 

Tabloul clinic tipic al pacientului cu articulatia genunchiului afectata de condromatoza sinoviala este prezenta la un barbat de virsta mijlocie, cu durere monoarticulara, tumefactie si redoare cu sau fara simptome mecanice la genunchi. Nu exista istoric de trauma acuta, dar pacientu prezinta istoric recent de leziuni articulare. Nu exista semne sau simptome de inflamatie sistemica. Nu exista nici o deformare evidenta la examenul fizic. Articulatia poate fi marita de volum fata de restul articulatiilor. Nu sunt modificari ale pielii care o acopera.
 

La palpare se poate resimti epansamente mari articulare si o senzatie spongioasa. Se poate palpa sensibilitate de-a lungul liniei articulare mediale sau laterale si scaderea mobilitatii patelare. Miscarile articulatiei diminua, cu pierderea de 10-15 grade a flexiei si extensiei. Durerea variaza cu miscarea. Nu se descriu manevre specifice de evaluare a afectarii articulare.

 

Evolutia bolii:
 

Coditia patologica este considerata un proces benign asociat cu risc mic de malignizare. Diferite cazuri raportate prezinta coexistenta condrosarcomului si a condromatozei sinoviale. Afectarea este tipic monoarticulara, articulatiile mari fiind cele mai afectate. Articulatia genunchiului este implicata in cele mai multe dintre cazuri, umarul, cotul si soldul sunt printre cele mai afectate articulatii. Fragmentele pot fi gasite libere in cavitatea articulara sau legate de sinoviala proliferativa, care se poate extinde la tesuturile moi din apropiere. Boala va progresa gradat, cu deteriorarea articulatiei si osteoartrita secundara.

 

Diagnostic

  • Studii de laborator:
    • rata de sedimentare a eritrocitelor este crescuta sugerind infectie, este normala la condromatoza primara si crescuta la cea secundara
    • proteina C reactiva este evaluata daca se sugereaza posibila infectie, nivelele sunt normale in condromatoza primara, sunt ridicate in cea secundara
    • hemoleucograma diferentiala poate sugera inflamatie
    • titrul Lyme este important in zonele endemice daca este sugerata infectia.

 

  • Studii imagistice:

    • Radiografia este frecvent diagnostica. Radiografia plana arata frecvent elemente caracteristice: corpi ososi sau calcificati multipli in articulatie sau bursa. Cind fragmentele nu sunt calcificate acestea nu sunt observate, necesitind studii artrografice pentru a le demonstra prezenta. Eroziunile de presiune si formarea de chisturi se observa la oasele adiacente. Tomografia si artrogramele CT sunt utile pentru demonstrarea corpilor intraarticulari noncalcificati.
    • Rezonanta magnetica demonstreaza corpi rotunzi multipli izointensi sau hipointensi fata de muschi. Unii corpi pot fi liberi sau complet intra-articulari, in timp ce altii sunt aderenti de suprafata sinoviala. Administrarea intravenoasa de gadoliniu permite diferentierea epensamentelor articulare de sinoviala hiperplazica.
    • Examen histologic: la colorarea HE se descriu formatiuni groase, viloase ale membranei sinoviale cu insule de condrocite aglomerate. Condrocitele din noduli sunt aranjate in aglomerari. Condrocitele prezinta atipie nucleara moderata cu pleiomorfism, nuclei mari, binucleere. Mitozele sunt rare. Daca apare calcificarea este distribuita neregulat, in pete. In stadiile tardive nodulii pot suferi osificare prin invazie vasculara si formare endocondrala de os.
    • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: sinovita vilonodulara pigmentata, corpii tuberculosi si ai artritei reumatoide, hemangiomul sinovial.

 

Tratament


Se administreaza antiinflamatorii nesteroidiene alaturi de terapii transcutanate: ultrasunete, terapii termice pentru reducerea inflamatiei. Pacientii cu simptome mecanice nu beneficiaza semnificativ prin terapia noninterventionala.


Terapia chirurgicala include examen artroscopic si excizia corpilor cartilaginosi, cu sinovectomie limitata. Riscurile artroscopiei cuprind: infectia, boala tromboembolica, leziunile neurogene, complicatii asociate cu anestezia si recurenta simptomelor care necesita reinterventie. Cea mai comuna complicatie include redoarea si recurenta simptomelor mecanice prin generare de corpi cartilaginosi.

 

 
 

Condrosarcom

 

Condrosarcomul este cea de-a doua tumora maligna osoasa ca frecventa, reprezentind 25% dintre neoplasmele osoase primare. Condrosarcoamele reprezinta un grup de tumori cu caracteristici diverse, variind de la leziuni cu crestere lenta, fara metastaze pina la tumori inalt agresive metastazante.

 

Incidenta condrosarcoamelor este dependenta de virsta pacientului. La copii incidenta este mica. Cele mai multe tumori apar la virste peste 40 de ani. Riscul de condrosarcom este crescut la pacientii cu sindroame de encondromatoza: boala Ollier, sindrom Maffuci, metacondromatoza) si la cei cu exostoza multipla ereditara. Pacientii cu aceste conditii sunt in general tineri.

 

Pentru pacientii cu condrosarcom, prognosticul general este corelat cu dimensiunea leziunii, localizarea anatomica si grading-ul histologic. Pacientii cu leziuni axiale au cel mai negativ prognostic fata de cei cu leziuni ale scheletului apendicular. Rata de supravietuire la 5 ani pentru pacientii cu leziuni grad 1 este de 90%, rata scazind la 29% pentru cei cu tumori de gradul 3.
 

Patogenia condrosarcomului
 

Condrosarcomul este o tumora maligna de origine cartilaginoasa in care formarea de matrice tumorala este de natura condroida. Condrosarcoamele sunt clasificate ca centrale (cu originea in canalul intramedular) sau periferice. Rar apar ca leziuni juxtacorticale. Leziunile sunt primare cind apar de novo sau secundare cind apar pe o leziune preexistenta cum este un encondrom sau osteocondrom.
 

Leziunile de gradul 1 nu metastazeaza. Extinderea metastazica, tipic pulmonara este mai frecvent asociata leziunilor de grad 3. Extinderea prin nodulii limfatici este mai frecventa in condrosarcom decit in alte neoplasme osoase. Recurenta tumorala apare la 5-10 ani dupa interventie. Condrosarcomul recurent este mai agresiv decit cel primar, iar grading-ul histologic este crescut.
 

Tumorile sunt caracterizate prin grad de diferentiere. Gradul 1 reprezinta cel mai putin agresiva in termeni histologici, iar gradul 3 reprezinta cea mai agresiva tumora. Cele mai multe condrosarcoame sunt clasificate patologic ca conventionale, cu celule clare, mixoide, mezenchimale si nediferentiate.
 

Semne si simptome
 

Virsta de aparitie a condrosarcoamelor este peste 40 de ani. Condrosarcoamele secundare apar la pacientii intre 20-40 de ani. Condrosarcoamele sunt rare la copii, iar cind apar sunt mai agresive. Tumorile sunt predominant axiale, cea mai comuna localizare este in oasele pelvice, femurul, humerusul, coastele, scapula, sternul sau coloana. In oasele tubulare metafiza este cea mai afectata. Metafiza proximala este mai frecvent afectata decit cea distala. Afectarea humerusului distal este mai neobisnuita. Condrosarcoamele apar rar la miina si laba piciorului, iar daca sunt descoperite sunt complicatii ale sindromului encondromatozei multiple.

 

Cel mai comun simptom la prezentare este durerea, care este prezenta de citeva luni si este de intensitate medie. Se poate agrava noaptea. Tumefierea locala poate fi prezenta. Cind tumora apare adiacent unei articulatii, pot fi prezente epansamentele sau restrictionarea miscarilor. Durata medie a simptomelor inainte de prezentare este de 1-2 ani. Tumora apare ocazional ca o fractura patologica.
 

Exista trei tipuri aditionale de condrosarcoame:

 

  • Condrosarcomul mezenchimal:


O varianta rara cu aspect histologic bimorfic si celule nediferentiate care se aseamana cu sarcomul Ewing. Prezinta predilectie pentru coloana, coaste si mandibula. Este descoperit in decada a treia de viata. Este mai comun la femei si poate creste extrem de mare. Metastazeaza in plamini, nodulii limfatici si alte oase.
 

  • Condrosarcomul cu celule clare:


Este o tumora cartilaginoasa maligna care poate fi varianta adulta a condrosarcomului. Este o tumora rara, cu grading mic si prognostic mai bun. Se detecteaza in epifiza femurului si a humerusului. Histologic invazia in tesut moale este rara. Prezinta celule clare cu citoplasma vacuolata. Matricea cartilaginoasa prezinta trabecule calcificate si celule gigant.
 

  • Condrosarcomul didiferentiat:


Este cea mai maligna forma a condrosarcomului. Aceasta tumora este un amestec intre condrosarcomul de grad mic si sarcomul cu grad mare fibros, in care fibrocitele au aspect cartilaginos. Portiunea didiferentiate a leziunii poate avea caracter histologic de histiocitom malign fibros, osteosarcom sau sarcom nediferentiat. Are o rata de supravietuire de 10% la 5 ani.

 

Diagnostic

  • Studi imagistice:

    • Radiografia este esentiala pentru diagnosticul initial al condrosarcomului. Radiografia este uneori suplimentata cu scanarea CT, care este mult mai sensibila in detectarea calcificarilor matriciale si in confirmarea afectarii corticale endostiale in tumorile intramedulare.
    • Radiografia arata tipic o leziune radiolucenta, care contine frecvent calcificari matriciale. Gradul de organizare tumoral poate fi corelat cu gradul calcificarii matricii. Tumorile agresive contin calcificari neregulate. Aspectul tipic este de inele si arcuri. Marginea leziunii intramedulare este determinata de gradul de agresiune tumorala. Este rau definita. Prezenta de distructie corticala si a unei mase de tesut moale indica malignizare.
    • Scanarea cu radionuclid arata captare crescuta a radioizotopului in zonele de os scanate, dar diferentierea intre condrosarcom si encondrom nu este certa. Captarea de izotop poate demonstra activitate metabolica in osteocondrom sau transformare maligna. In absenta captarii malignizarea este neobisnuita.
    • Rezonanta magnetica este metoda imagistica preferata pentru evaluarea extinderii tumorilor intramedulare si pentru demonstrarea extensiei extraosoase. RMN-ul este util in evaluarea subtierii carticajului intrun osteocondrom in care se dezvolta secundar un condrosarcom. Este metoda cea mai sensibila pentru identificarea cantitatilor mici de matrice calcificata intro tumora.
       
  • Examen histologic: macroscopic condrosarcomul are aspect gri-alb, lobulat. Poate prezenta calcificare focala, degenerare mucoida sau necroza. Este diferentiat de leziunile benigne cartilaginoase prin nucleii mari, celulele multiple in lacune, celulele binucleate si pleomorfismul nucleilor hipercromi.

    • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: infarct osos, encondromul, osteosarcomul, osteocondromul, fibrosarcomul.

 

Tratament


Chiuretajul chirurgical extins si plastia cu grefa osoasa sau artificiala. La pacientii imaturi scheletic se recomanda umplerea defectului osos cu polimetilmetacrilat, acesta permitind cresterea scheletica in timp ce celulele tumorale sunt distruse. La pacientii mai in virsta la care dezvoltarea scheletului nu este o problema se recomanda grefarea osoasa pentru leziunile mici. Pentru leziunile mari este necesara reconstructia si cementarea.
Umplerea defectului cu polimetilmetacrilat este recomandata dupa inlaturarea leziunilor recurente.

 

Excizia in bloc sau larga este rezervata pentru tumorile de stadiu avansat care nu pot fi tratate prin excizie intralezionala. Rata de recurenta dupa excizia in bloc este de 7%. Optiunile reconstructive dupa excizia larga cuprind allogrefarea structurala si reconstructia cu endoproteza sau allogrefa prostetica.

 

Prognostic:
 

Prognosticul general este corelat cu dimensiunea leziunii, localizarea anatomica si grading-ul histologic. Pacientii cu leziuni axiale au cel mai negativ prognostic fata de cei cu leziuni ale scheletului apendicular. Rata de supravietuire la 5 ani pentru pacientii cu leziuni grad 1 este de 90%, rata scazind la 29% pentru cei cu tumori de gradul 3. Leziunile de gradul 1 nu metastazeaza. Extinderea metastazica, tipic pulmonara este mai frecvent asociata leziunilor de grad 3. Extinderea prin nodulii limfatici este mai frecventa in condrosarcom decit in alte neoplasme osoase. Recurenta tumorala apare la 5-10 ani dupa interventie. Condrosarcomul recurent este mai agresiv decit cel primar, iar grading-ul histologic este crescut.
 

 
 
 
 
Prima pagina Pagina precedenta 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Pagina urmatoare Ultima pagina
 
Numar total articole: 84 | Acum se afiseaza articolele 11 - 20
 
Acest site este detinut, administrat si mentinut de SC Blue Soft SRL, Distribuitor independent al produselor CaliVita® International. Distribuitorul independent mentionat mai inainte este singurul responsabil de continutul acestui site, iar Reteaua CaliVita® International si entitatile sale operatoare nu au nici o responsabilitate cu privire la acest site. Ne luam angajamentul sa va anuntam cand un produs nu mai este pe stoc sau o promotie este retrasa.

Pagina de internet www.farmamed.ro si detinatorul acesteia SC BLUE SOFT SRL nu comercializeaza produse ci doar promoveaza produse ale unor distribuitori autorizati, avand rolul doar de a prelua si retransmite catre acesti distribuitori comenzi on line. Drept urmare, farmamed.ro si SC BLUE SOFT SRL nu se fac raspunzatoare de eventuale deficiente aparute in livrarea comenzilor, continutul coletelor, provenienta sau calitatea produselor, acestea revenind in sarcina exclusiva a distribuitorilor autorizati al produselor respective.