ENCICLOPEDIE MEDICALA

Osteosarcom

 

Osteosarcomul este cea mai frecventa tumora maligna a osului. Aceasta apare din celulele formatoare de os primitive, iar marca sa histologica este producerea de osteoid malign. Pot fi prezente si alte populatii celulare care deriva din celulele mezenchimale pluripotente.
 

Osteosarcomul este o forma mortala a cancerului musculoscheletic care determina decesul pacientilor prin boala metastazica pulmonara. Cele mai multe osteosarcoame sunt solitare si se dezvolta din zonele cu crestere rapida a osului lung la copii. Zonele cele mai afectate sunt femurul distal, tibia proximala si humerusul proximal, dar teoretic orice os poate fi afectat. Nu toate osteosarcoamele sunt solitare, iar dupa o perioada de 6 luni de evolutie mai multe regiuni osoase ale corpului pot fi afectate-osteosarcomul sincron. Acest tip de osteosarcom este rar, dar cind apare afecteaza copii sub 10 ani.

 

Simptomele sunt prezente cu citeva luni inainte ca pacientul sa fie diagnosticat. Simptomul de debut este durerea, mai ales exagerata in activitate. Pacientii pot fi ingrijorati fata de artrita. Frecvent exista un istoric de trauma, dar cu un rol inca imprecis in patogenie. Fracturile patologice nu sunt comune conditiei. Clinic pacientul poate sau nu acuza tumefactie locala in functie de dimensiunea si localizarea tumorei. Tumora care s-a extins la plamini rar prezinta detresa respiratorie si astfel indicind afectare extrema pulmonara. Metastazele in alte regiuni sunt rare.

 

Chimioterapia este critica pentru pacientii cu osteosarcom. Aceasta nu doar faciliteaza micsorarea tumorii dar scade si riscul de metastaze. Pacientii care au un raspuns histologic bun la chimioterapie-peste 90% dintre tumora distrusa au un prognostic mai bun decit cei a coror tumori nu raspund. Osteosarcomul este rezistent la radioterapie, de aceea aceasta nu este inclusa in regimurile standard de terapie. Terapia de baza este inlaturarea chirurgicala a leziunii maligne. Cel mai frecvent prezervarea membrului este folosita pentru a trata acesti pacienti. Chimioterapia este de asemeni necesara pentru a trata boala metastazica, care este prezenta dar adesea nedetectabila la momentul diagnosticului. Deoarece osteosarcoamele nu raspund la radioterapie, chirurgia este singura optiune pentru inlaturarea definitiva si totala a tumorii. Poate fi necesara o proteza totala sau partiala articulara sau reconstructia osului.
 

Anatomia si fiziologia osului:
 

Osul este o structura vie complexa. Exista citeva tipuri de celule in oase:

  • osteoblastele formeaza matricea osului-tesutul conjunctiv si mineralele care-I d-au osului duritatea
  • osteclastele previn acumularea excesiva a matricei osoase si ajuta oasele la mentinerea formei adecvate-modelare, acestea depoziteaza si inlatura mineralele din os
  • maduva osoasa contine adipocite si celule formatoare de singe.

 

Exista doua tipuri principale de oase: cele plate si cele lungi. Oasele plate ajuta la protectia creierului si a organelor din torace, abdomen si pelvis. Oasele craniului si sternul sunt oase plate. Oasele lungi sustin picioarele si bratele. Muschii care misca membrele sunt atasati de aceste oase lungi.
 

Patogenie:
 

Osteosarcomul este o tumora osoasa care poate apare oriunde pe os, de obicei la extremitatile oaselor lungi linga placile metafizeale de crestere. Localizarile cele mai frecvente sunt femurul, tibia si humerusul. Alte localizari semnificative cuprind craniul, pelvisul si maxilarul. Exista un numar de variante de osteosarcoame, incluzind tipurile conventionale: osteoblastic, condroblastic si fibroblastic, apoi tipurile teleangieactic, multifocal, paraosteal si periosteal.
 

Osteosarcomul este un sarcom malign mezenchimal caracterizat de formarea directa a osului sau osteoidului de catre celulele tumorale. Este subclasificat in functie de caracteristicele histologice ale celulelor. Cind majoritatea celulelor produce osteoid tumora este denumita osteoblastica. Cind productia de matrice condroida este predominanta tumora este denumita condroblastica. Cind celulele fusiforme sunt majoritatea si se formeaza putina matrice se foloseste termenul de fibroblastic.
 

Cauze si factori de risc:
 

Cauza exacta a osteosarcomului nu este cunoscuta. Cresterea rapida a oaselor pare a fi un factor de predispozitie pentru osteosarcom, sugerata de incidenta crescuta a tumorilor in perioada adolescentei si localizarea tipica in zona metafizelor adiacenta zonei de crestere a oaselor lungi. Singurul factor extern de risc cunoscut este expunerea la radiatii. Osteosarcomul indus de radiatii este o forma secundara. Predispozitia genetica este prezenta la pacientii care au prezentat in istoricul personal sau familial medical boli precum: boala Paget, displazia fibroasa, endocromatoza, exostoze multiple ereditare si retinoblastom.

 

Semne, simptome, diagnostic

 

Zonele cele mai afectate sunt femurul distal, tibia proximala si humerusul proximal, dar teoretic orice os poate fi afectat. Nu toate osteosarcoamele sunt solitare, mai multe regiuni osoase ale corpului pot fi afectate-osteosarcomul sincron. Acest tip de osteosarcom este rar, dar cind apare afecteaza copii sub 10 ani.

 

Simptomele sunt prezente cu citeva luni inainte ca pacientul sa fie diagnosticat. Simptomul de debut este durerea, mai ales exagerata in activitate. Frecvent exista un istoric de trauma. Fracturile patologice nu sunt comune conditiei. Clinic pacientul poate sau nu acuza tumefactie locala in functie de dimensiunea si localizarea tumorei. Tumora care s-a extins la plamini rar prezinta detresa respiratorie si astfel indicind afectare extrema pulmonara. Metastazele in alte regiuni sunt rare.

 

Examenul fizic cuprinde:

  • o masa palpabila sau nu, poate fi sensibila sau calda, cresterea vascularizarii pielii adiacente tumorii, pulatii
  • diminuarea miscarilor segmentului afectat
  • limfadenoaptia este neobisnuita.

 

Variantele osteosarcomului:

  • osteosarcomul teleangieactic este considerat mai agresiv decit cel clasic
  • osteosarcomul intraosos nediferentiat are un prognostic bun
  • osteosarcomul gnatic este mai rar asociat cu extindere metastazica, recurenta locala este insa o problema
  • prognosticul osteosarcomului intracortical este incert datorita raritatii
  • osteosarcomul secundar si cel cu celule mici sunt in general asociate cu prognostic negativ
  • osteosarcomul bine diferentiat are un prognostic similar cu cel clasic
  • osteosarcomul periostial este mai bun decit pentru cel clasic
  • prognosticul pentru osteosarcomul paraostial este bun
  • prognosticul pentru osteosarcomul multicentric este crud.

 

Diagnosticul de osteosarcom
 

  • Studii de laborator:
    • este importanta evaluarea functiei organelor inainte de chimioterapie
    • dehidrogenaza lactica serica este un test cu valoare prognostica, alaturi de fosfataza alcalina
    • acesti pacienti cu valori crescute ale markerilor serici prezinta risc de metastaze pulmonare
    • hemoleucograma completa si diferentiala
    • testarea hepatica, renala, nivelul de electroliti, urinoanaliza.

 

  • Studii imagistice:
    • Radiografia este esentiala in evaluarea initiala a leziunilor osoase. Aspectele radiografice sunt variabile. Cele mai multe leziuni arata un amestec de zone litice si sclerotice. Rar apar leziuni pure. Leziunile apar agresive, sub forma muscaturilor cu margini rau delimitate sau ocazional de permeatie cu gauri corticale multiple. Dupa chimioterapie osul inconjurator poate forma o teaca mai bine definita in jurul tumorii. Extinderea la tesutul moale a osteosarcomului este comuna si observata ca o masa de tesut moale. Linga articulatii extensia este dificil de diferentiat de un epensament. Zonele sub forma de nor de scleroza rezulta prin producerea de osteoid si calcificare. Reactiile periostiale sunt observate o data ce tumora s-a extins la cortex. Aceste cuprind o serie de modificari: triunghiurile Codman-multilaminate, spiculate si reactiile solare care indica un proces agresiv.
    • Scanarea tomografica este utila cind radiografia este incerta, mai ales in zone cu anatomie complexa. Prezinta imagini mult mai clare ale tumorii osoase si de tesuturi moi. Este utila la oasele plate la care modificarile periostiale sunt dificil de apreciat.
    • Rezonanta magnetica este procedura de ales pentru a evalua extinderea locala a bolii datorita contrastului os /meduva osoasa excelent. Este cea mai buna metoda de stadializare a osteosarcomului. Este utila in evaluarea extinderii intra si extraosoase a tumorii. Caracteristicile extinderii intraosoase sunt distantele longitudinale ale osului continind tumora, afectarea epifizelor adiacente si prezenta sau nu a metastazelor de salt. Metastazele de salt sunt foci sincroni de tumora care sunt anatomic separati de leziunea primara si apar pe acelasi os. Depozitele maligne secundare pe alta articulatie sunt denumite metastaze de salt transarticulare. Acesti pacienti prezinta mai frecvent metastaze la distanta.
    • Examen histologic: in general caracteristica osteosarcomului este prezenta osteoidului in leziuni, chiar si in localizari la distanta de os. Exista citeva forme histologice diferite de osteosarcom. Tipul clasic este cel mai intilnit in copilarie si adolescenta si este subimpartit in osteoblastic, condroblastic si fibroblastic.
    • Tipul teleangieactic are spatii pline cu singe, cel paraostial deriva din cortexul osului, cel periostial este de grad intermediar si apare imediat de sub periost la copii.

       
  • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: condrosarcomul, sarcomul Ewing, fractura de stress, tumorile neuroectodermice primitive, osteomielita, fibrosarcomul, tumorile osoase si condrale benigne, randomiosarcomul.

 

Tratament

 

Terapia de baza este inlaturarea chirurgicala a leziunii maligne. Cel mai frecvent prezervarea membrului este folosita pentru a trata acesti pacienti. Chimioterapia este de asemeni necesara pentru a trata boala metastazica, care este prezenta dar adesea nedetectabila la momentul diagnosticului.

 

  • Terapia preoperativa-chimioterapia:


Chimioterapia este critica pentru pacientii cu osteosarcom. Aceasta nu doar faciliteaza micsorarea tumorii dar scade si riscul de metastaze. Pacientii care au un raspuns histologic bun la chimioterapie-peste 90% dintre tumora distrusa au un prognostic mai bun decit cei a coror tumori nu raspund. Osteosarcomul este rezistent la radioterapie, de aceea aceasta nu este inclusa in regimurile standard de terapie.
 

Chimioterapicele cele mai active in osteosarcom sunt doxorubicina, cisplatin si metotrexat. Emeza este un efect clinic advers semnificativ al chimioterapicelor, mai ales a celor pentru tratarea osteosarcomului. Pacientii necesita antiemetice: anatgonistii receptorului serotoninei: ondasetron, corticosteroizi: dexametazona si antagonistii receptorilor de dopamina: metoclopramida.
 

Factorii de stimulare a coloniilor sunt agenti care actioneaza ca factori de crestere hematopoietici care stimuleaza cresterea granulocitelor. Sunt folositi pentru a trata sau preveni neutropenia la un pacient care primeste mielosupresive chimioterapice si pentru a reduce perioada de neutropenie asociata cu transplantul de maduva de os.
 

Antidoturile sunt agenti folositi pentru a controla o otravire sau supradoza, a preveni efectele toxice sau a trata tulburarile metabolice. Mecanismele de actiune variaza si includ anatagonismul, transformarea toxinelor, alterarea metabolismului, chelarea si raspunsul directionat al anticorpilor: leucovorin, mesna.

 

  • Terapia chirurgicala:


Deoarece osteosarcoamele nu raspund la radioterapie, chirurgia este singura optiune pentru inlaturarea definitiva si totala a tumorii. Poate fi necesara o proteza totala sau partiala articulara sau reconstructia osului.
 

  • Biopsia:


Procedurile de biopsie includ biopsia deschisa, preferata pentru a evita erorile de prelevare, biopsia foarte fina sau cu ac preferata pentru corpurile vertebrale si leziunile pelvine sau aspiratia pe ac fin-nerecomandata.
 

  • Rezectia definitiva:


Rezectia definitiva doreste supravietuirea pacientului, astfel marginile tumorale trebuie sa contina tesut normal. Grosimea marginilor este importanta doar pentru maduva. Marginile radicale implica inlaturarea compartimentului afectat: articulatie, os, muschi, in intregime. Amputatia poate fi o optiune in unele circumstante. Exista si citeva optiuni de reconstructie si salvare a membrului.
 

In reconstructia membrului se practica grefarea:

  • grefa osoasa autologa-vascularizata sau nu, nu apare rejectul la aceste grefe, iar rata de infectie este mica
  • allogrefele prezinta grad mai mare de infectare si o vindecare mai slaba a plagii, mai ales in chimioterapie, poate apare rejectul imunologic
  • proteza-reconstructia articulatiei poate fi solitara sau expandabila, pentru copii longevitatea acestor transplante este o problema
  • rotatioplazia-este o tehnica pentru pacientii cu tumori ale femurului distal si tibiei proximale, mai ales cele mari la care amputatia extrema este optiunea de ales. Dupa rezectia tumorii se practica reparatia vaselor cu anastomoza cap-la-cap. Portiunea distala a piciorului este rotata 180 de grade si reatasata la coapsa si marginea proximala a rezectiei.

 

  • Rezectia nodulilor pulmonari:


Nodulii pulmonari metastazici pot fi tratati prin rezectie completa. Rezectia lobara sau pneumectomia poate fi necesara pentru margini libere. Aceasta procedura trebuie efectuata la momentul rezectiei de os. Toracotomiile bilaterale sunt indicate in metastazele bilaterale. Pentru un osteosarcom care revine ca o leziune sau mai multe pulmonare la doar 1 an dupa terminarea terapiei, doar rezectia chirurgicala poate fi curativa. Chimioterapia este recomandata daca recurenta apare timpuriu, deoarece riscul de metastaze este mare.


Complicatii ale terapiei:
 

Surditatea este un efect adevrs al cisplatinului. Febra si neutropenia pot apare si se indica antibiotice intravenos si monitorizare. Alte patologii care pot complica conditia pacientului cuprind: infectia cu varicela, mucozita, deshidratarea, meningita, constipatia, pneumonia fungica si cistita. Cardiomiopatia este rezultatul terapiei cu antraciclina. Infertilitatea este un efect universal al agentilor alkilanti in doze mari.
 

Monitorizarea recurentei tumorale:
Dupa terminarea chimioterapiei pacientii trebuie sa se prezinte regulat la medic pentru efectuarea de radiografii si teste de laborator. Aceste vizite sunt efectuate la iecare 3 luni pentru primul an, la fiecare 6 luni pentru al doilea an si apoi o data pe an. Supravietuitorii dupa 5 ani sunt considerati de termen lung.
 

 
 

Piciorul stramb congenital (Piciorul in var Equin)

 

Piciorul stramb idiopatic varus-equin (echin) este cea mai frecventa diformitate congenitala a piciorului. Se prezinta clinic prin devierea piciorului afectat in flexie plantara (equinus) si spre interior (varus). Aceasta afectiune poate fi depistata cu ajutorul ecografiei inca din timpul sarcinii. Diformitatea este evidenta la nastere, parintii putand avea un soc datorita aspectului piciorul, deformarea putand ajunge pana la un picior complet inversat .


Incidenta piciorului stramb varus equin la populatia caucaziana este de aproximativ 1 la 1000 de nou nascuti. Apare mai frecvent la baieti si in 40% din cazuri apare la ambele picioare.
 

Cauze


In unele cazuri, piciorul in var equin este doar rezultatul pozitiei bebelusului cand se dezvolta in uterul mamei (piciorul in var equin postural).
 

Mai frecvent, totusi, piciorul in var equin este cauzat de o combinatie de factori genetici si de mediu nu foarte bine cunoscuti. Aceasta conditie clinica e destul de frecventa. Aparitia unui caz de picior in var equin in familie creste probabilitatea de a apare si la copiii acelei familii. Daca in familie exista un copil cu picior in var equin, sansele ca si cel de-al doilea copil sa aiba aceasta afectiune cresc mai mult.
 

Piciorul in var equin prezent de la nastere poate indica si alte probleme de sanatate, deoarece e asociat si cu alte maladii cum ar fi spina bifida. Din acest motiv, atunci cand este identificat piciorul in var equin, este important ca acel copil sa fie investigat si pentru alte probleme. Piciorul in var equin poate fi de asemenea si rezultatul altor boli care afecteaza nervii, muschii si sistemul osos, cum ar fi accidentul vascular cerebral sau traumatismul cerebral.
 

Semne si Simptome
 

Piciorul in var equin este nedureros la sugar, dar in cele din urma cauzeaza disconfort si devine un handicap vizibil. Lasat netratat, piciorul in var equin nu se indreapta de la sine. Piciorul va ramane rasucit si diform, iar membrul inferior afectat poate ramane mai scurt si mai mic decat celalat. Aceste simptome pot fi mai evidente si mai problematice pe masura ce copilul creste. Pot apare de asemenea probleme cu alegerea unor pantofi potriviti si cu participarea la joaca normala. Tratamentul care incepe la scurt timp dupa nastere poate ajuta la depasirea acestor probleme.

 

Diagnostic

 

Ecografia efectuata cand fatul se dezvolta intrauterin poate uneori descoperi piciorul in var equin. Totusi, este mai frecventa descoperirea acestei conditii clinice de catre specialist dupa nastere, pe baza aspectului si a mobilitatii picioarelor si a membrelor inferioare. In unele cazuri, mai ales daca piciorul in var equin este datorat numai pozitiei intrauterine a copilului (piciorul in var equin postural), piciorul e flexibil si poate fi miscat intr-o pozitie normala sau aproape normala.
 

In alte cazuri, piciorul e mai rigid sau mai teapan, iar muschii gambei sunt foarte incordati. Radiografiile nu ajuta de obicei la confirmarea diagnosticului, deoarece unele oase ale piciorului sau ale gleznei nu sunt complet osificate (pline de material osos) si nu se vad bine pe radiografie.

 

Tratament

 

Ecografia efectuata cand fatul se dezvolta intrauterin poate uneori descoperi piciorul in var equin. Totusi, este mai frecventa descoperirea acestei conditii clinice de catre specialist dupa nastere, pe baza aspectului si a mobilitatii picioarelor si a membrelor inferioare. In unele cazuri, mai ales daca piciorul in var equin este datorat numai pozitiei intrauterine a copilului (piciorul in var equin postural), piciorul e flexibil si poate fi miscat intr-o pozitie normala sau aproape normala.
 

In alte cazuri, piciorul e mai rigid sau mai teapan, iar muschii gambei sunt foarte incordati. Radiografiile nu ajuta de obicei la confirmarea diagnosticului, deoarece unele oase ale piciorului sau ale gleznei nu sunt complet osificate (pline de material osos) si nu se vad bine pe radiografie.

 

Scopul tratamentului in piciorul stramb idiopatic varus equin este de a obtine un picior de aspect si functie normale. Majoritatea chirurgilor ortopezi sunt de acord ca tratamentul initial trebuie sa fie nonoperativ. Una dintre cele mai utilizate modalitati de tratament nonoperativ utilizate astazi este metoda Ponseti (Ponsetti), care consta in manipulari repetate ale picioarelor pentru corectarea pozitiilor vicioase urmate de imobilizari in aparat gipsat inalt, deasupra genunchiului. Dupa obtinerea corectiei mentinerea pozitiei se face in atele tip Denis Browne. Rata de succes a acestei metode este aproximativ 70%.
 

Ponseti foloseste degetul mare ca o contrapresiune aplicata la nivelul capului astragalului (aproximativ la 1 cm anterior de maleola laterala), apoi cu blandete face abductia piciorului rotindu-l spre lateral in jurul astragalului care ramane fix.
 

Primul gips este important pentru evitarea unei complicatii redutabile a piciorului stramb varus equin si anume cavusul (piciorul scobit). Pentru aceasta trebuie ridicata prima raza in momentul rotatiei laterale a piciorului.
 

In rare situatii (cazurile usoare sau medii) este posibila corectarea equinusului (flexia plantara a piciorului) prin gipsurile repetate. In general (90% din cazuri) este necesara o minima interventie chirurgicala si anume sectionarea tendonului achilean (ahilean) transcutanat, pentru corectarea equinusului. Tenotomia trebuie facuta numai dupa ce s-au obtinut 70 grade de rotatie externa a piciorului. Dupa sectionarea tendonului se aplica un ultim gips care se va mentine trei saptamani – timp suficient pentru vindecarea tendonului. Aceasta interventie se poate face cu anestezie locala in ambulator, fara a necesita internarea pacientului. La copii mai mari de 6 luni tendonul achilean se alungeste sub anestezie generala. La scoaterea ultimului gips trebuie inceputa faza de ortezare.
 

Majoritatea picioarelor strambe tratate de la nastere pot fi corectate in aproximativ 6 saptamani.
 

Mai putin de 5% dintre copiii nascuti cu picior stramb varus equin au picioare strambe severe, scurte, cu ligamente tari care nu se pot intinde. Acesti copii vor necesita o interventie chirurgicala.
 

Tratamentul trebuie inceput in timpul primei saptamani de viata pentru a profita de faptul ca tesuturile care formeaza ligamentele, capsula si tendoanele sunt inca elastice. Aceste tesuturi pot fi intinse prin manipulari blande.

Dupa manipulari un gips pana deasupra genunchiului este aplicat de fiecare data pentru a mentine gradul de corectie obtinut prin manipulari. Astfel oasele deplasate sunt treptat aduse la pozitia corecta.
 

Cinci pana la sapte gipsuri ar trebui sa fie suficiente pentru corectarea unui picior stramb congenital varus equin obisnuit. Chiar si cele foarte rigide nu necesita mai mult de opt sau noua gipsuri. Inainte de aplicarea ultimului gips tendonul lui Achile este sectionat percutanat pentru a completa corectia piciorului. Dupa interventia chirurgicala se imobilizeaza piciorul pentru 3-4 saptamani, pana la o regenerare completa a tendonului la o lungime optima.
 

Copilul poate fi agitat dupa aplicarea gipsului, dar dupa un timp trebuie sa se linisteasca si sa se simta confortabil cu gipsul. Trebuie verificate urmatoarele:

  • Circulatia – trebuie verificata la fiecare ora in primele 12 ore, apoi de 4 ori pe zi. Aceasta se poate face apasand degetele de la picior si urmarind intoarcerea fluxului sanguin. Degetele se fac albe la apasare, apoi rapid se fac roz. Daca degetele sunt inchise la culoare si nu se albesc la apasare sau nu capata din nou culoarea roz dupa indepartarea presiunii, inseamna ca gipsul este prea strans si trebuie sa va adresati imediat medicului, la un spital de urgenta pentru indepartarea gipsului. (In cazul in care ajungerea la medic ar dura prea mult inmuiati gipsul in apa cu otet si astfel se va desface mai usor).
  • Trebuie sa vedeti varfurile degetelor. Daca acestea nu se vad, inseamna ca gipsul a alunecat si ca o reducere corecta nu se poate mentine. Prezentati-va la medic imediat.
  • Pastrati gipsul curat si uscat
  • Trebuie anuntat medicul daca apare una din urmatoarele situatii:
    • se scurge ceva din gips
    • mirosuri neplacute
    • pielea la nivelul capetelor gipsului devine rosie sau iritata
    • febra mai mare de 38.5, fara o cauza explicabila (viroza respiratorie, digestiva, etc.)

 

Prevenirea recaderilor
 

Dupa corectare, diformitatea are tendinta sa revina. Pentru prevenirea recaderii, dupa ultimul gips trebuie purtata o atela de abductie 23 ore pe zi timp de 3 luni si dupa aceea numai noaptea si in timpul somnului de pranz pentru inca 2-4 ani. Atelele constau in ghete inalte cu varful deschis atasate de o bara metalica, cu ghetele rotate la aproximativ 70 grade. Lungimea barei metalice trebuie sa fie egala cu latimea umerilor copilului. Copilul se poate simti neconfortabil la inceput, cand incearca sa dea din picioare, dar se obisnuieste repede cu miscarea simultana a picioarelor. La copii cu un singur picior varus equin, piciorul normal se imobilizeaza in atela la 40 de grade de rotatie externa. In timpul zilei, dupa cele 3 luni de imobilizare continua, copilul va purta incaltaminte normala.
 

Atelele de abductie sunt folosite numai dupa ce piciorul a fost complet corectat prin manipulari si gipsuri successive. Chiar daca piciorul este bine corectat acesta are tendinta sa se redeformeze pana la varsta de 4 ani. Atelele de abductie, singura modalitate de reusita in prevenirea recaderii bolii, sunt eficiente in 90% din cazuri. Folosirea acestor atele nu va duce la intarziere in dezvoltarea normala a copilului dumneavoastra: stat in sezut, mers.
 

Pentru primele trei luni, dupa scoaterea picioarelor din ultimul gips, atelele vor fi purtate 23 ore pe zi. Vor fi scoase doar pentru baie. Pentru urmatorii 3-4 ani, atelele se folosesc doar noaptea si in timpul somnului de pranz.
 

Instructiuni de purtare

  • Copilul trebuie sa poarte sosete de bumbac mai inalte decat ghetele.
  • Daca copilul sta linistit cand puneti atelele, va puteti concentra asupra piciorului mai afectat initial, apoi introduceti in ghetuta piciorul mai putin afectat.
  • Tineti piciorul in ghetuta si strangeti mai intai bareta pentru a fixa calcaiul.
  • Verificati daca calcaiul este jos in pantof, miscand in sus si in jos gamba copilului. Daca degetele se misca, inseamna ca piciorul nu este bine fixat si calcaiul nu atinge talpa. Cand sunteti siguri ca este jos, trasati o linie in dreptul degetelor. Daca la incaltarea urmatoare degetele nu ajung la linie inseamna ca nici calcaiul nu a atins talpa ghetutei.
  • Strangeti sireturile bine dar fara a intrerupe circulatia la nivelul piciorului. Retineti, bareta este cea mai importanta, ea tinand calcaiul jos. Sireturile sunt doar ajutatoare pentru tinerea piciorului in gheata.
  • Fiti siguri ca degetele copilului sunt intinse si nu indoite sub picior. Pentru aceasta in special la inceputul tratamentului, este bine sa taiat perechea de ciorapi la varf pentr a vedea pozitia degetelor.

 

Sfaturi folositoare

  • Asteptativa ca in primele 2 zile de purtat atela, copilul sa fie agitat si sa loveasca in continuu din picioare. Asta se datoreaza nu durerii, ci faptului ca nu este obisnuit sa isi miste picioarele deodata.
  • Jucati-va cu copilul dumneavoastra in atele pentru a putea trece mai repede de faza de iritabilitate. Aratati-i copilului ca trebuie sa miste picioarele simultan, prin miscari blande de flexie si extensie in genunchi si solduri.
  • Transformati incaltarea si purtarea atelelor intr-o rutina. Copii se adapteaza mai repede la rutina din viata lor. In timpul celor 3 sau 4 ani de purtare a atelelor in timpul somnului, puneti atelele de fiecare data cand copilul merge la « locul de culcare ». El va sti ca atelele trebuie purtate in acel moment al zilei. Copilul nu se va mai agita la punerea ghetelor odata cu intrarea acestora in rutina lui.
  • Puteti sa infasurati bara in ceva moale, pentru protejarea copilului, a dumneavoastra sau a mobilei.
  • Daca apar eroziuni sau rani la nivelul pielii in special la nivelul calcaiului, inseamna ca ghetele nu au fost stranse bine, si calcaiul s-a putut misca. Nu puneti lotiune de corp pe aceste eroziuni, caci poate inrautati leziunile. Adresati-va medicului !
  • Daca picioarele copilului scapa din ghete in mod repetat si calcaiul nu ajunge jos, incercati urmatoarele:
    • strangeti bareta cu inca o gaura
    • strangeti sireturile mai tare
    • scoateti limba de la ghete si folositi-le fara limba. Aceasta nu va rani copilul
    • incercati sa strangeti sireturile de sus in jos, astfel incat nodul si funda sa fie la nivelul degetelor
 
 

Plagiocefalie pozitionala

 

Plagiocefalia pozitionala sau sindromul capului turtit este o afectiune in care baza sau fata laterala a capului copilului sunt aplatizate, frecvent cu diminuarea densitatii capilare in zona respectiva. Este rezultatul adoptarii unei pozitii laterale a capului pentru perioade indelungate.

 

Deoarece oasele craniene la copii sunt moi permitind creierului sa se dezvolte in primele luni de viata devin succeptibile la aplatizare.
 

Termenul “pozitionala” este folosit pentru a diferentia conditia de adevarata sinostoza, care este fuziunea prematura a suturilor craniene si necesita chirurgie pentru orectare. Acest termen se refera la cauza presionala externa a deformarii craniului.

 

Conditia poate fi cauzata de torticolisul congenital in care muschii gitului laterali se dezvolta diferit determinind torsiunea capului pe o parte, dar cel mai adesea apare la copii care dorm intro singura pozitie pentru un timp indelungat.

 

Conditia netratata nu afecteaza dezvoltarea creierului. Terapiile sunt medicale, noninvazive prin repozitionarea capului in timpul somnului si folosirea de benzi pentru dirijarea cresterii craniului. Prognosticul este excelent si se rezolva in majoritatea cazurilor inainte de virsta de un an.

 

Patogenie si cauze:

 

Craniul copilului este format din oase libere separate prin suturi. Suturile care actioneaza ca articulatii de expansiune permit craniului sa se modeleze pentru a trece prin canalul de nastere si a se extinde alaturi de creierul care creste rapid. In timp ce multi copii se nasc cu o forma anormala a capului datorata trecerii prin canalul de nastere ingust, majoritatea isi vor corecta forma in primele 6 saptamini de viata. Cind un craniu anormal persista sau nu este observat decit dupa 6 saptamini este important de determinat cauza.
 

Cea mai frecventa deformare pozitionala a craniului este plagiocefalia. Aceasta este determinata cind se exercita presiunii externe in mod repetat pe o parte a occiputului si apare o zona plata. Aceasta este de obicei acompaniata de o frunte proeminenta, care observata de la inaltime da capului o forma paralelipipedica in loc de forma ovala normala.
 

Este comun pentru copilul cu plagiocefalie pozitionala sa prezinte insertia joasa si anterioara a urechilor si asimetrie faciala, in care jumatatea afectata sa prezinte un obraz proeminent. Asimetria faciala poate cuprinde si o mandibula inclinata alaturi de ochi de dimensiuni diferite.

 

Cauzele plagiocefaliei pozitionale:
 

  • Uterul strimt:


Constrictia uterina poate fi determinata de o varietate de factori incluzind o sarcina multipla, un uter mic sau malformat, un pelvis matern mic sau o cantitate inadecvata de lichid amniotic. Copilul in pozitie laterala in uter poate reprezenta o cauza pentru plagiocefalia pozitionala daca capul acestuia este blocat sub coastele mamei.
 

  • Prematuritatea:


Craniul unui prematur este foarte moale si maleabil facindu-l succeptibil la remodelare prin aplicare de presiuni externe.
 

  • Dormitul pe spate:


In 1992 Academia Americana Pediatrica a recomandat adoptarea pozitiei de decubit dorsal in timpul somnului la copii pentru a evita riscul de deces subit, in acelasi timp a aparut si o crestere dramatica a plagiocefaliei pozitionale datorate dormitului pe spate.
 

  • Torticolisul muscular congenital:


Este o conditie medicala determinata de scurtarea sau ingrosarea unor muschi ai gitului pe fata laterala. Aceasta determina torsiunea capului copilului intro anumita directie. Deformarea este foarte subtila, iar parintii sunt de obicei primii care o observa. Daca copilul tinde a privi intotdeauna intro singura directie este posibil ca etiologia sa fie torticolisul congenital.

 

Semne si simptome

 

Plagiocefalia pozitionala cunoscuta si sub denumirea de plagiocefalia deformationala sau sindromul capului plat este o conditie descoperita mai ales la copii si caracterizata de evidentierea unei zone plate occipitale determinata de adoptarea prelungita a unei pozitii posterioare a capului.

 

Plagiocefalia pozitionala era considerata doar o problema cosmetica deoarece nu restringe cresterea creierului si nu il lezeaza. Totusi exista astazi dovezi ca aceasta conditie poate determina si alte probleme medicale, mai ales daca este prezenta si asimetria faciala. Unele patologii determinate cuprind problemele masticatiei si ale alimentatiei normale. Dificultatea vizuala poate de asemeni deveni o problema si necesita interventie chirurgicala. Anomaliile formei capului determina sindromul articulatiei temporomandibulare.
 

Plagiocefalia pozitionala nu este singura deformare pozitionala, dar este cea mai frecvent intilnita.
 

Brahicefalia pozitionala este o conditie patologica care apare cind baza craniului este plata iar capul este inalt. Este observata cind copilul doarme doar cu baza capului pe perna.
Scafocefalia pozitionala apare cind capul este lung. Este rezultatul pozitiei laterale a fatului in sarcina cu intepenirea capului in coastele mamei. Prematuritatea poate de asemeni constituii un factor determinant.

 

Diagnostic

 

Diagnosticul de plagiocefalie pozitionala este usor de pus. Conditia este observata la virsta de 2-3 luni a copilului. Acesti copii prezinta aplatizarea craniului pe o jumatate a occiputului. Fata de craniosinostoza prezinta o bombare compensatorie a fruntii pe aceiasi parte a capului. Desi nu este de obicei necesar, se pot efectua teste aditionale daca se suspecteaza fuziunea suturii lambdoide. Se indica o radiografie de craniu sau o computer tomografie pentru a detecta suturile inca deschise ale craniului si a exclude sinostoza lambdoidei.

 

Tratament

 

Virsta este un factor important in cadrul tratamentului. Deoarece dezvoldarea creierului este maxima in timpul primelor 12 luni de viata, corectia deformarii este indicata in aceasta perioada pentru a avea rezultate favorabile. Desi multi copii au rezultate bune si prin dispozitivele ortopedice craniene in al doilea an de viata, durata tratamentului este mare iar corectia poate sa nu fie totala.
 

Plagiocefalia pozitionala este un subiect de dezbatere inca din punct de vedere terapeutic. In trecut chirurgia era efectuata frecvent, mai ales ca raspuns la diagnosticarea gresita a unei craniosinostoze. In cazurile severe de deformare chirurgia poate reprezenta totusi o solutie.
 

Astazi cea mai comuna forma de tratament este terapia de repozitionare si terapia prin banda.

 

Unii doctori sustin ca plagiogefalia pozitionala se va autocorecta pe masura ce copilul creste si devine matur. Acest fapt este partial adevarat in cazurile usoare, dar cei mai multi pacienti moderat-severi nu se inscriu in aceasta categorie. Terapia de repozitionare are cele mai bune rezultate la virsta de 0-6 luni in functie de severitatea deformarii. Dupa 6 luni este mult mai dificil de a controla zona pe care doarme copilul iar terapia nu mai este atit de eficienta.
 

Aceasta terapie trebuie initiata la o virsta frageda, in jurul a 5 luni. Se folosesc benzi pina la virsta de 18 luni, iar eficacitatea este mai mare cind copilul este mai mic.

 

  • Terapia repozitionala:


Aceasta este guvernata de conceptul simplu de a repozitiona copilul pentru a nu persista pe o zona plata. Se crede ca inlaturarea presiunii externe determina rotunjirea zonei plate pe masura ce capul creste. Tehnicile utilizate cuprind plasarea unui prosop rulat linga capul copilului pentru a preveni modificarea pozitiei.

 

  • Terapia prin banda:


Terapia prin banda este guvernata de conceptul clasic conform caruia legarea capului unui copil cu asimetrie craniul va creste fiind ghidat de banda si va lua forma acesteia. O tehnica alternativa este cranioplastia cu orteza dinamica dezvoltata pentru un abord mult mai activ al plagiocefaliei pozitionale. In aceasta tehnica dispozitivul este construit special pentru a aplica o presiune usoara in zona capului unde nu se doreste cresterea craniului si permiterea dezvoltarii craniului acolo unde este necesara. Durata tratamentului cu benzi depinde de virsta la care copilul incepe terapia, modelul particular al benzii folosite, rata cu care creste copilul si gradul de plagiocefalie.
 

 
 

Policondrita recurenta

 

Policondrita recurenta este o conditie inflamatorie severa, episodica si progresiva care afecteaza structurile cartilaginoase ale urechii, nasului si arborelui laringotraheobronsic. Alte structuri afectate pot include ochii, sistemul cardiovascular, articulatiile periferice, pielea, urechee medie si interna si sistemul nervos central.

 

Etiologia acestei conditii este necunoscuta, totusi patogeneza sa este autoimuna. Dovezile pentru etiologia autoimuna cuprind infiltrarea cu limfocite T, prezenta complexelor antigen-anticorp in cartilajul afectat, raspuns umoral si celular impotriva colagenului de tip II si alte antigene colagenice si observatia ca regimurile imunosupresive opresc boala.

 

Rata de supravietuire la 5 ani asociata cu policondrita recurenta este de 66-74%, iar la 10 ani de 55%. Cea mai frecventa cauza de deces asociata cu policondrita recurenta este infectia secundara terapiei corticosteroidiene sau compromiterii respiratorii, vasculitei sistemice si neoplasmelor. Complicatiile policondritei cum este deformarea nasului, vasculita sistemica, strictura laringotraheala, artrita si anemia la pacientii sub 50 de ani poarta un prognostic negativ. Afectarea renala are un prognostic negativ pentru toate virstele.

 

Complicatiile policondritei recurente cuprind vertigo, tinitus, deformarea articulatiilor, voce ragusita, epiglotita, sclerita, conjunctivita, irita, necesitatea traheotomiei permanente, infectii pulmonare severe, cecitate, insuficienta respiratorie, regurgitare aortica, mitrala, disectie aortica si glomerulonefrita.
 

Patogenie:
 

  • Raspunsul umoral:


Specificitatea leziunii autoimune asupra cartilajelor a condus cercetatorii la ipoteza ca autoanticorpii cartilaj specifici sunt critici pentru patogeneza policondritei recurente. Diferite studii arata prezenta autoanticorpilor impotriva colagenului II, IX, XI la 70% dintre pacienti. S-a descoperit ca autoanticorpii pentru tipul II de colagen sunt prezenti in timpul fazei acute a policondritei iar nivelul lor se coreleaza cu severitatea episodului. Tratamentul cu prednison scade titrul anticorpilor.

 

  • Raspunsul celular:


Desi infiltratele inflamatorii cu limfocite si neutrofile sunt elementul caracteristic pentru policondrita s-a dovedit si rolul raspunsului imun celular in aceasta conditie. Asocierea policondritei cu HLA-DR4 sugereaza de asemenea patogeneza autoimuna. Studiile arata rolul factorilor genetici in dezvoltarea policondritei recurente.

 

  • Alte boli autoimune:


Ipoteza unei etiologii autoimune pentru policondrita recurenta este sustinuta si de prevalenta ridicata a altor boli autoimune la pacientii cu policondrita. Bolile asociate policondritei recurente de natura autoimuna cuprind: vasculita sistemica, lupus eritematos sistemic, boala tiroidiana, artrita reumatoida, sindrom Sjogren, colita ulcerativa, boala Crohn, arterita Takayasu, spondiloartropatie, diabet, sindrom Raynaud, scleroza sistemica, anemie pernicioasa, boala Behcet, psoriazis, ciroza biliara primara.
 

Semne si simptome:
 

Gama de posibile simptome de debut si natura episodica a policondritei recurente poate determina stabilirea cu intirziere a diagnosticului.
 

Sistemele afectate si simptomele raportate la pacientii cu policondrita recurenta cuprind:

  • febra intermitenta, scadere in greutate, eruptii cutanate
  • audiovestibulare: durere unilaterala brusca a urechii, imposibilitatea de a dormi pe partea afectata, ureche cazuta, hipoacuzie brusca, tinitus, otita medie, drenaj auricular, vertigo
  • musculoscheletice: poliartrita si monoartrita, mialgii, durere lombara, durere de coaste, durere sternala, durere in gamba sau claudicatie, artralgii migratorii sau generalizate
  • respiratorii: dispnee, wheezing, tuse, intoleranta la exercitii, voge rausita, infectii recurente
  • gastrointestinale-disfagie
  • nazale: senzatie de plenitudine nazala, nas in sa, epistaxis usor, nas umflat, rosu, dureros
  • oculare: acuitate vizuala scazuta, conjunctivita, episclerita, sclerita, inflamatie oculara, diplopie, edem al pleoapei
  • cardiovasculare: durere toracica, durere abdominala, pericardita, frecventa cardiaca anormala sau ritm, sincopa, infarct miocardic subacut
  • sistemul nervos central: cefalee, ataxie, confuzie, paralizie a nervilor cranieni, semne psihiatrice, modificari ale senzatiilor, dementa, convulsii.

 

Criteriile de diagnostic pentru policondrita recurenta cuprind:

  • condrita bilaterala auriculara
  • poliartrita neroziva, seronegativa inflamatorie
  • condrita nazala
  • inflamatie oculara
  • condrita a tractului respirator
  • leziuni audiovestibulare.

 

  • Condrita auriculara:


95% dintre pacienti dezvolta aceasta manifestare. Durerea auriculara unilaterala sau bilaterala, tumefierea, roseata se dezvolta brusc dar evita lobul urechii. Durerea si roseata se remit la 2-4 saptamini dar pot reapare. Cartilajul urechii se inmoaie si colapseaza anterior. Canalul auditiv extern colapseaza dupa citeva episoade. Se poate dezvolta nodularitatea auriculului si calcificarea.

 

  • Poliartrita inflamatorie seronegativa neroziva:


Se dezvolta la 85% dintre pacienti. Debutul brusc a unei articulatii inflamate poate mima o artropatie cu cristale. Cel mai frecvent artrita este simetrica, oligoarticulara sau poliarticulara, nondeformanta si noneroziva. Gleznele, cotul, articulatiile interfalangiene, metacarpofalangiene si metatarsofalangiene sunt afectate. Pot fi implicate articulatiile costocondrale, sternoclaviculare si sternomanubriale. Epansamentele pot acompania artrita.

 

  • Condrita nazala:


Apare la 48-72% dintre pacienti. Este acuta si dureroasa si acompaniata de senzatie de plenitudine nazala. Poate fi prezent epistaxisul. In boala de lunga durata se dezvolta deformarea nasului.

 

  • Inflamatia oculara:


Colagenul de tip II, IX, XI este descris in cornee si sclera. Autoanticorpii pentru aceste tipuri de colagen sunt responsabili de distrugerea directa. 50% dintre pacienti dezvolta sechele oculare asociate cu inflamatie periodica a tractului uveal, conjunctivita, sclerita si episclerita. Edemul pleoapei, irita si retinopatia se descriu la 9% dintre pacienti, iar 5% au paralizie musculara oculara sau nevrita optica. Cheratita ulcerativa periferica este descoperita la 4% dintre pacienti si este asociata cu perforatia. Papiloedemul, defectele de cimp vizual, ptoza, retractia, proptoza si cataracta sunt frecvente.

 

  • Sistemul nervos central:


Manifestarile cerebrale sunt rare. Sunt cauzate de vasculita. Pacientii pot prezenta pierdere de memorie, halucinatii, slabiciune musculara, parestezii.

 

Complicatiile policondritei recurente cuprind vertigo, tinitus, deformarea articulatiilor, voce ragusita, epiglotita, sclerita, conjunctivita, irita, necesitatea traheotomiei permanente, infectii pulmonare severe, cecitate, insuficienta respiratorie, regurgitare aortica, mitrala, disectie aortica si glomerulonefrita.
 

  • Evolutia policondritei recurente:


Cea mai frecventa cauza de deces asociata cu policondrita recurenta include infectia secundara terapiei corticosteroidiene sau compromiterii respiratorii, vasculitei sistemice si neoplasmelor. Complicatiile policondritei cum este deformarea nasului, vasculita sistemica, strictura laringotraheala, artrita si anemia la pacientii sub 50 de ani poarta un prognostic negativ. Afectarea renala are un prognostic negativ pentru toate virstele.

 

Diagnostic si tratament

 

  • Studii de laborator:
    • anemia daca este prezenta este norocroma si normocitara, asociata cu prognostic negativ
    • leucocitoza usoara
    • VSH, proteina C ridicate
    • evaluarea autoanticorpilor antinucleari, antifosfolipidici, factorului reumatoid
    • evaluarea creatininei, transaminazelor hepatice, fosfatazei serice alcaline, crioglobulinelor
    • culturi din sputa, din biopsii de cartilaj, hemoculturi.

 

  • Studii imagistice:
    • Radiografia arata stenoza traheala, calcificarea structurilor cartilaginoase, infiltrate pulmonare parenchimatoase sugerind vasculita.
    • Scanarea tomografica este neinvaziva si identifica ingrosarea cartilajului traheal si bronsic, stenoza si calcificarea.
    • Rezonanta magnetica este utila in diferentierea intre edem, fibroza si inflamatie.
    • Testarea functiei pulmonare si a volumelor respiratorii este recomandata la pacientii care prezinta simptome respiratorii si demonstreaza caracterul obstructiv al insuficientei.
    • Examen histologic: biopsia cartilajului la pacientii cu policondrita recurenta, chondrita si pericondrita demonstreaza condroliza. Cartilajul isi pierde bazofilia prin eliberarea proteoglicanilor din matrice, iar condrocitele sunt scazute ca numar si apar picnotice. Boala este caracterizata prin infiltrat inflamator mixt de limfocite, neutrofile si plasmocite in pericondrum. Pe masura ce cartilajul degenereaza macrofagele si monocitele se infiltreaza in matrice. Matricea cartilajului este distrusa si reinlocuita de tesut conjunctiv fibros.

  • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: boala Addison, boala Bechcet, celulita, hipertiroidism, poliarterita nodosa, artrita reumatoida, lupus eritematos, granulomatoza Wegener, pericondrita infectioasa, trauma, sifilis congenital, otita externa cronica.

 

Tratament

 

Tratamentul incearca sa amelioreze simptomele si sa prezerve structura cartilaginoasa. Se administreaza regimuri corticosteroidiene cu prednison in faza acuta. acutizarile severe necesita doze mari de prednison. Cei mai multi pacienti necesita o doza zilnica mica de prednison pentru mentinere. Alte medicamente raportate in controlul simptomelor si a progresia bolii cuprind dapsona, azatioprina, metotrexatul, ciclofosfamida si ciclosporina. Tratamentul cu inhibitori ai TNF alfa: infliximab, etanercept, adalimumab prezinta succese.
 

Tehnicile chirurgicale folosite pentru policondrita cuprind traheostomia, traheotomia permanenta, plasarea de stent, repararea anevrismului aortic, reinlocuirea de valva aortica si rinoplastia.

 

 
 

Polimialgia reumatica

 

Polimialgia reumatica este o afectiune relativ comuna de etiologie necunoscuta. Este caracterizata de mialgia coapsei proximale si a umarului cu redoare matinala care se mentine peste o ora. Aproximativ 15% dintre pacientii cu polimialgie reumatica dezvolta arterita cu celule gigant si 50% dintre cei cu arterita cu celule gigant prezinta asociat polimialgie reumatica.

 

Polimialgia reumatica are o evolutie limitata pentru citeva luni pina la 5 ani. Pacientii netratati prezinta stare de discomfort si rau general. Boala nu este asociata cu complicatii severe. Pacientii tratati cu corticosteroizi sunt la risc de efecte secundare a terapiei de lunga durata. Recaderile sunt frecvente si apar la 25% dintre pacientii tratati. Toti pacientii sunt la risc pentru arterita cu celule gigant.
 

Cu tratament adecvat rata de supravietuire este similara cu cea a persoanelor neafectate de aceiasi virsta. polimialgia reumatica este autolimitanta si remite in 1-3 ani. Pacientii netratati prezinta o calitate net inferioara a vietii.
 

Patogenie:
 

Cauza polimialgiei reumatice este necunoscuta. Haplotipul HLA-DR4 este descoperit cu frecventa ridicata la persoanele cu polimialgie reumatica si la cei cu arterita cu celule gigant, iar activarea sistemica a monocitelor este caracteristica pentru ambele conditii. Boala este frecventa la nativii europeni indicind o predispozitie genetica.
 

Un proces autoimun joaca un rol in polimialgia reumatica, asociind HLA-DR4 si nivele ridicate de IL-2 si IL-6. Rezonanta magnetica arata tenosinvita subdeltoidiana, subacromiana si bicipitala. Aceste descoperiri indica faptul ca tenosinovita si sinovita noneroziva sunt responsabile pentru numeroase simptome ale bolii.
 

Semne si simptome
 

Incidenta creste cu inaintarea in virsta. Polimialgia reumatica afecteaza rar persoanele sub 50 de ani. Virsta medie de diagnostic este 72 de ani. Pacientii au o stare de sanatate buna la debutul bolii, iar 50% dintre pacienti au un debut brusc. La cei mai multi centura scapulara este prima care devine simptomatica. Soldul sau gitul sunt afectate de asemeni la debut. La prezentare simptomele pot fi unilaterale dar devind bilaterale in citeva saptamini.
 

Criterii pentru diagnostic:

  • virsta de 50 de ani la debut
  • crampe bilaterale si redoare matinala pentru cel putin o luna si afectarea a cel putin 2-3 zone: gitul sau torsul, umerii sau bratele, soldul sau coapsa
  • rata de sedimentare a eritrocitelor ridicata
  • raspuns prompt al simptomelor la corticosteroizi.

 

Manifestarile sistemice cuprind:

  • febra moderata si scadere in greutate
  • stare de rau, oboseala si depresie
  • dificultate in ridicarea din pat dimineata
  • dificultate la ridicarea de pe toaleta
  • dificultate la efectuarea activitatilor zilnice
  • episoade febrile.

 

Manifestarile musculoscheletice cuprind:

  • redoare matinala pentru peste o ora
  • redoare musculara cu inactivitate prelungita
  • sindrom de tunel carpian
  • tumefierea extremitatii distale
  • dezvoltarea artralgiilor si mialgiei la 6 luni dupa debutul simptomelor sistemice
  • sensibilitate la palpare cu limitarea miscarilor in zona proximala a coapsei sau umarului
  • sinovita tranzitorie a genunchiului, incheieturii si articulatiilor sternoclaviculare
  • in stadiile tardive apare atrofia musculara cu slabiciunea muschilor proximali si contracturi a capsulei umarului cu limitarea miscarilor active si pasive.

 

Diagnostic
 

  • Studii de laborator:
    • rata de sedimentare a eritrocitelor este cel mai sensibil studiu pentru polimialgia reumatica, desi este nespecific
    • este frecvent ridicata peste 40 mm/h
    • proteina reactiva C este ridicata paralel cu VSH
    • hemolucograma arata anemie normocitara, normocroma
    • se poate observa leucocitoza, trombocitoza
    • creatinin kinaza este normala si ajuta la diferentierea bolii de polimiozita si alte miopatii primare
    • anticorpii antinucleari si factorul reumatoid sunt normale
    • IL-6 serica este ridicata si indica activitatea inflamatorie a bolii.

 

  • Studii imagistice:
    • Radiografia articulatiilor dureroase arata rar anomalii cum este osteopenia, coloabarea spatiului articular sau eroziuni.
    • Rezonanta magnetica a umarului arata bursita subacromiala si subdeltoidiana si sinovita glenohumerala la marea majoritate a pacientilor. Pentru miina se detecteaza inflamatia tecii tendonului.
    • Ultrasonografia bursei arata epansament in bursa umarului. Este o tehnica noninvaziva si este utila cind diagnosticul este incert.
    • Biopsia arterei temporale este indicata daca se suspecteaza arterita cu celule gigant.

 

  • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: amiloidoza inflamatorie, fibromialgia, depresia, hipotiroidismul, arterita cu celule gigant, mielomul multiplu, osteoartrita, polimiozita, artrita reumatoida, sinovita, tendinita, bursita a umerilor, spondiloza cervicala.

 

Tratament
 

Polimialgia reumatica este o boala cronica, autolimitanta. Terapia este bazata pe experientele empirice deoarece sunt disponibile putine trialuri in domeniu pentru a ghida tratamentul. Se doreste controlul mialgiei dureroase, ameliorarea redorii si rezolvarea simptomelor constitutionale ale bolii. Corticosteroizii sunt considerati de electie pentru rezolutia completa si reducerea VSH-ului la normal.
 

Boala se trateaza la domiciliu. Se recomanda suplimentarea dietei cu calciu si vitamina D daca se administreaza corticosteroizi. Osteopenia si osteoporoza sunt frecvente la acesti pacienti. Deoarece apar recaderi in primele 18 luni de terapie si la un an de la oprirea corticosteroizilor, toti pacientii trebuie monitorizati pentru recurenta simptomelor pina la 12 luni de la incetarea terapiei cu corticosteroizi. Daca nu sunt contraindicate antiinflamatoarele nesteroidiene aduc ameliorarea durerii. Pot fi folosite singure la pacientii cu simptome usoare. Metotrexatul si alte imunosupresante sunt rar folosite in polimialgia reumatica. Ocazional sunt indicate la pacientii cu intoleranta pentru corticosteroizi.

 

Prognostic:
 

Polimialgia reumatica are o evolutie limitata pentru citeva luni pina la 5 ani. Pacientii netratati prezinta stare de discomfort si rau general. Boala nu este asociata cu complicatii severe. Pacientii tratati cu corticosteroizi sunt la risc de efecte secundare a terapiei de lunga durata. Recaderile sunt frecvente si apar la 25% dintre pacientii tratati. Toti pacientii sunt la risc pentru arterita cu celule gigant.
 

 
 

Poliomielita

 

Poliomielita (paralizia infantila sau poliomielita motorie anterioara) este o infectie enterovirala care se manifesta in 4 forme diferite: infectie inaparenta, poliomielita nonparalitica, boala abortiva si boala paralitica. Inainte de secolul 19 poliomielita era sporadica. In secolul 19 si 20 se observa mai frecvent poliomielita epidemica. Prevalenta acestei boli in lumea intreaga a scazut semnificativ prin introducerea programelor de imunizare agresive. Eradicarea acestei boli este astazi prioritatea intii pentru Organizatia Mondiala a Sanatatii.

 

Poliovirusul este un virus ARN care se transmite pe cale fecal-orala sau prin ingestia apei contaminate. Trei serotipuri pot determina infectia umana. Incubatia este de 5-35 de zile. Particulele virale se replica initial in nasofaringe si tractul digestiv apoi invadeaza tesuturile limfoide cu extindere hematologica secundara. Dupa o perioada de viremie, virusul devine neurotropic si produce distructia neuronilor motori din cornul medular anterior. Distrugerea neuronilor motori conduce la dezvoltarea unei paralizii flasce cu distributie bulbara sau spinala.

 

Exista doua tipuri de vaccinuri pentru prevenirea poliomielitei: cel inactivat administrat parenteral si cel atenuat administrat oral. Vaccinul inactivat a fost primul disponibil pe piata si administrat din 1950. Avantajul sau major este acela ca contine virus inactivat si de aceea nu este asociat cu declansarea poliomielitei postvaccinare. Acest vaccin este administrat cind individul are virsta de 2 luni, 4 luni si 6-12 luni. Astazi este inclus in diferite combinatii de vaccinuri. Vaccinul antipolio trivalent oral este folosit din 1960. Imunizarea cu acest tip de vaccin este responsabila de scaderea prevalentei bolii in intreaga lume. Avantajele acestei formule este inducerea imunitatii mucoaselor si costul mic. Dezavantajul este asocierea cu poliomielita paralitica postvaccin.

 

Terapia fizica joaca un rol important in reabilitarea pacientilor cu poliomielita. Pacientii cu paralizie musculara beneficiaza de regimurile de activitate fizica pasiva si atasarea de atele articulatiilor pentru a preveni anchiloza lor. Terapia de gimnastica a toracelui ajuta pacientii cu afectare bulbara sa previna complicatiile pulmonare, cum sunt atelectaziile. Repozitionarea frecventa a pacientilor paralizati ajuta la prevenirea escarelor.

 

Nu exista tratament specific pentru poliomielita in afara de gimnastica speciala care ajuta la supravietuire, modificarea dizabilitatilor si ameliorarea prognosticului. Preventia este cheia tratamentului poliomielitei. Dezvoltarea de vaccinuri eficiente din culturile de tesuturi embrionare umane si celule de rinichi de maimuta reprezinta principalele realizari.
 

Poliomielita bulbara paralitica este asociata cu cea mai mare rata a complicatiilor si o mortalitate de 60%. Pacientii cu poliomielita inaparenta sau abortiva se recupereaza fara sechele. Dintre infectiile poliomielitice acute 4-8% prezinta doar boala nespecifica iar 1-2% determina simptome neurologice. Incidenta bolii paralitice creste o data cu virsta tinara, virsta avansata, exercitiile fizice recente, tonsilectomia, sarcina si boli cu afectare a limfocitelor B. mortalitatea prin poliomielita acuta paralitica este de 5-10%, dar poate atinge 20-60% in cazurile cu afectare bulbara.
 

Semne si simptome
 

Cele mai multe cazuri de poliomielita apar la pacientii pediatrici. Infectia sau imunizarea impotriva poliovirusului determina protectie pentru intreaga viata. Cei mai multi pacienti cu infectii polio sunt asimptomatici sau au doar simptome sistemice usoare, cum este faringita sau gastroenterita. Aceste cazuri sunt considerate minore sau poliomielita abortiva. Simptomele usoare sunt asociate cu viremia si raspunsul imun impotriva diseminarii virusului. Doar 5% dintre pacienti prezinta diferite afectari ale sistemului nervos, de la poliomielita nonparalitica la forma cea mai severa de poliomielita paralitica.

 

  • Poliomielita nonparalitica sau preparalitica


Simptomele prodromale cuprind cefalee generalizata, usoara, febra 38-40 C, faringita, anorexie, greata, varsaturi si crampe musculare. Aceste simptome pot sau nu sa se rezolve in 1-2 saptamini. Apar cefaleea si febra, ca si semnele si simptomele afectarii nervoase (iritabilitate, neliniste, prehensiune, instabilitate emotionala, rigiditatea gitului si spatelui) si semnele Kerning si Brudzinski ale meningitei. Copii prezinta simptome sistemice usoare fata de adulti. Simptomele paralitice se dezvolta la forma paralitica.

 

  • Poliomielita paralitica


Incubatia de la expunere pina la faza neurologica tine 4-10 zile dar se extinde la 4-5 saptamini. se dezvolta crampe musculare si slabiciune. Slabiciunea musculara tinde sa devina maximala la 48 de ore dar se poate dezvolta la peste o saptamina. Nu trebuie sa se detecteze progresia slabiciunii dupa ce a scazut temperatura pentru 48 de ore. Slabiciunea este asimetrica, membrele inferioare fiind afectate mai mult decit cele superioare.
Tonusul muscular este flasc, iar reflexele sunt rapide devenind apoi absente. Fasciculatiile tranzitorii sau ocazional persistente sunt observate frecvent la pacientii cu poliomielita paralitica. Pacientii acuza parestezii in membrele afectate fara pierderea reala a sensibilitatii. Paralizia ramine pentru zile sau saptamini inainte de recuperarea lenta in luni sau ani. Care factor favorizeaza dezvoltarea bolii paralitice ramine incert, dar unele evidente arata ca activitatea fizica si injectiile intramusculare in timpul prodromului pot fi factori importanti.
 

  • Poliomielita paralitica cu afectare bulbara.


Forma pur bulbara a poliomielitei fara slabiciunea memrelor apare la copii, mai ales la cei la care amigdalele si formatiunile adenoide au fost inlaturate chirurgical. Paralizia bulbara cu afectare spinala este mai comuna la adulti, afectind mai frecvent maduva spinarii si conducind la disfagie, disfonie, insuficienta respiratorie si tulburari vasomotorii. Pacientii pot avea semne si simptome cum sunt tusea, bradipnee, cianoza, neliniste si anxietate.
 

Cind paralizia diafragmei si a musculaturii intercostale se dezvolta, pacientii necesita asistenta respiratorie si terapie intensiva datorita insuficientei respiratorii amenintatoare de viata. Afectarea bulbara si a nervilor cranieni determina obstructie prin acumularea de mucus excesiva pulmonara si slabiciunea faringiana directa. Pierderea controlului vasomotor cu colaps circulator contribuie la mortalitatea crescuta de asemeni.
 

  • Forma encefalitica a poliomielitei


Este foarte rara si se manifesta prin agitatie, confuzie, stupor si coma. Disfunctia autonoma este comuna si are o rata a mortalitatii ridicata.
 

  • Sindromul postpolio


Diagnosticul acestui sindrom este pus cind apare un nou istoric de slabiciune musculara si atrofie cu distributie asimetrica compatibila cu polio anterioara. Slabiciunea lenta dar progresiva apare in decade dupa primul atac de poliomielita. Slabiciunea se dezvolta pe muschii deja afectati sau cei considerati anterior neafectati. Simptomele noi sunt acompaniate de fasciculatii sau atrofie. Pacientii raporteaza oboseala, durere musculara si articulara si intoleranta la frig.

 

Acest sindrom nu este de origine infectioasa. Este asociat cu cresterea disfunctiei in neuronii motori care supravietuiesc. Prognosticul general este bun, cu progresia lenta a slabiciunii rar determinind dizabilitate sau deces. Etiologia sindromului nu este clara. Au fost sugerate citeva mecanisme. Dezvoltarea depinde de severitatea bolii acute decit de virsta pacientului. Sunt implicate si mecanisme imunologice, deoarece in muschii afectati s-au descris modificari inflamatorii.
 

Complicatiile ortopedice rezulta prin deformarea scheletului anormal supus stressului: osteoporoza, fracturi, instabilitatea articulatiilor, osteoartrita si scolioza. Complicatiile neurologice tind sa fie determinate de deformarile scheletice si folosirea de durata a echipamentului adaptativ.
 

Complicatiile poliomielitei
 

Infectiile tractului urinar sunt tranzitorii in faza acuta a poliomielitei. Alte infectii (atelectazia, pneumonia, edemul pulmonar, miocardita) pot apare de asemeni. Insuficienta respiratorie poate fi rezultatul paraliziei muschilor respiratori sau a obstructiei cailor respiratorii prin lezarea nucleilor cerebrali sau a centrului respirator.
 

Evolutia poliomielitei
 

Poliomielita bulbara paralitica este asociata cu cea mai mare rata a complicatiilor si o mortalitate de 60%. Pacientii cu poliomielita inaparenta sau abortiva se recupereaza fara sechele. Dintre infectiile poliomielitice acute 4-8% prezinta doar boala nespecifica iar 1-2% determina simptome neurologice. Incidenta bolii paralitice creste o data cu virsta tinara, virsta avansata, exercitiile fizice recente, tonsilectomia, sarcina si boli cu afectare a limfocitelor B. mortalitatea prin poliomielita acuta paralitica este de 5-10%, dar poate atinge 20-60% in cazurile cu afectare bulbara.

 

Patogenie si cauze

 

Poliomielita este o infectie enterovirala care se manifesta in 4 forme diferite: infectie inaparenta, poliomielita nonparalitica, boala abortiva si boala paralitica.
Poliovirusul este un virus ARN care se transmite pe cale fecal-orala sau prin ingestia apei contaminate. Trei serotipuri pot determina infectia umana. Incubatia este de 5-35 de zile. Particulele virale se replica initial in nasofaringe si tractul digestiv apoi invadeaza tesuturile limfoide cu extindere hematologica secundara. Dupa o perioada de viremie, virusul devine neurotropic si produce distructia neuronilor motori din cornul medular anterior. Distrugerea neuronilor motori conduce la dezvoltarea unei paralizii flasce cu distributie bulbara sau spinala.

 

Virusul face parte din familia Picornaviridiae. Virusul este rezistent la solventi si stabil la pH mic datorita anvelopei virale. Exista trei tulpini antigenice distincte, in care tipul I este regasit la 85% din cazurile de boala paralitica. Infectia cu un tip nu asigura protectia fata de alte tipuri, imunitatea pentru cele trei tipuri este pe viata.

 

Virusul intra in sistemul nervos prin traversarea barierei hemato-encefalice sau prin transport axonal de la un nerv periferic. Poate determina infectia sistemului nervos prin afectarea girusului precentral, talamusului, hipotalamusului, nucleilor motori si a formatiunii reticulate, nucleilor vestibulari si cerebelari si neuronilor din coloanele anterioare si intermediare ale maduvei. Neuronii sufera cromatoliza centrala, iar paralizia musculara sau chiar atrofia musculara apare cind sub 10% din neuroni supravietuiesc din cordoanele nervoase respective. Glioza se dezvolta cind infiltratul inflamator s-a remis, dar majoritatea neuronilor care supravietuiesc prezinta recuperare totala.

 

Diagnostic

 

  • Studii de laborator:
    • se va efectua o punctie rahidiana cu extractia de lichid cerebrospinal, se va masura presiunea acestuia, pleocitoza (neutrofile in primele zile si apoi limfocite) este descrisa in perioada de instalare a paraliziei dupa poliomielita acuta
    • cantitatea de proteine din LCR este ridicata usor dar cu glucoza normala, cu exceptie la pacientii cu paralizie severa care arata proteinorahie peste 100-300 mg/dL
    • hemoleucograma completa, deoarece este prezenta leucocitoza
    • detectarea virusului in spalatura faringiana, cultura singelui, cultura scaunului si a LCR
    • studiile virale ale scaunului sunt esentiale pentru diagnosticul de poliomielita
    • virusul poate fi detectat in faringe in prima saptamina si in scaun in primele 2-5 saptamini
    • in cazuri rare virusul poate fi izolat din ser sau LCR
    • aceste teste necesita cresterea de 4 ori a titrului de anticorpi pentru a pune diagnosticul specific
    • reactia de polimerizare in lant este folosita de rutina pentru a diferentia tulpinile de virus de cele din vaccinuri.

 

  • Studii imagistice.

    • Rezonanta magnetica arata localizarea inflamatiei in cornul motor anterior al maduvei spinarii.
    • Electromiografia arata reducerea modelului de recrutare si scaderea modelului de interferenta prin implicarea fibrelor axonice motorii. Fibrilatiile se dezvolta la 2-4 saptamini si persista nedefinit, fasciculatiile pot fi observate de asemeni. Potentialul de actiune al unitatii motorii are initial amplitudine scazuta si apoi devine larg cu durata crescuta. Tardiv unitatile motorii polifazice sunt observate datorita reinervarii. Vitezele de conducere motorii ramin normale. Conducerea senzitiva ramine normala.
    • Examen histologic. La microscopie celulele cornului anterior al maduvei sunt inconjurate de celule inflamatorii. Se observa spongierea materiei gri, cu numeroase celule inflamatorii imprastiate. Cele mai multe celule inflamatorii sunt neutrofile.
    • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: sindrom Guillain-Barre, virus West Nile, mengita acuta, alte polineuropatii motorii, porfiria acuta intermitenta, mielita transversa acuta, encefalita acuta, infectii cu echovirusuri, coxsackie virus, flavivirusuri, neuropatia HIV, botulismul, distrofia miotonica.

 

Tratament

 

Nu exista antivirale active impotriva poliomielitei. Tratamentul este doar suportiv. Analgezia este indicata in mialgii si cefalee. Ventilatia mecanica este necesara frecvent la pacientii cu afectare bulbara. Traheostomia este necesara la pacientii care necesita suport ventilator pe termen lung. Terapia prin gimnastica este utila in cazurile paralitice. Se practica mobilizarea frecventa pentru a evita dezvoltarea ulceratiilor de decubit cronice. Exercitiile fizice pasive si active sunt indicate in faza de convalescenta. Impactarea fecala este comuna in boala paralitica si trebuie tratata cu laxative.

 

  • Terapia de reabilitare.


Terapia fizica joaca un rol important in reabilitarea pacientilor cu poliomielita. Pacientii cu paralizie musculara beneficiaza de regimurile de activitate fizica pasiva si atasarea de atele articulatiilor pentru a preveni anchiloza lor. Terapia de gimnastica a toracelui ajuta pacientii cu afectare bulbara sa previna complicatiile pulmonare, cum sunt atelectaziile. Repozitionarea frecventa a pacientilor paralizati ajuta la prevenirea escarelor.

 

Nu exista tratament specific pentru poliomielita in afara de gimnastica speciala care ajuta la supravietuire, modificarea dizabilitatilor si ameliorarea prognosticului. Preventia este cheia tratamentului poliomielitei. Dezvoltarea de vaccinuri eficiente din culturile de tesuturi embrionare umane si celule de rinichi de maimuta reprezinta principalele realizari.
 

  • Vaccinoterapia in poliomielita.


Exista doua tipuri de vaccinuri pentru prevenirea poliomielitei: cel inactivat administrat parenteral si cel atenuat administrat oral. Vaccinul inactivat a fost primul disponibil pe piata si administrat din 1950. Avantajul sau major este acela ca contine virus inactivat si de aceea nu este asociat cu declansarea poliomielitei postvaccinare. Acest vaccin este administrat cind individul are virsta de 2 luni, 4 luni si 6-12 luni. Astazi este inclus in diferite combinatii de vaccinuri.

 

Vaccinul antipolio trivalent oral este folosit din 1960. Imunizarea cu acest tip de vaccin este responsabila de scaderea prevalentei bolii in intreaga lume. Avantajele acestei formule este inducerea imunitatii mucoaselor si costul mic. Dezavantajul este asocierea cu poliomielita paralitica postvaccin. Desi virusul din aceasta formula este inactivat poate ocazional deveni neurotrop si sa produca boala similar cu virusul salbatic. Vaccinul trivalent oral este administrat in tarile in curs de dezvoltare cind indivizii ating virsta de 2 luni, 4 luni si 6 luni, apoi rapel la 4 ani virsta.
 

Administrarea vaccinului este contraindicata la copii imunocompromisi si la cei a caror apartinatori sunt imunocompromisi. Riscul de dezvoltare a poliomielitei este prezent la acei indivizi care primesc vaccinul si sunt imunocompromisi.

 

Prognostic


Poliomielita bulbara paralitica este asociata cu cea mai mare rata a complicatiilor si o mortalitate de 60%. Pacientii cu poliomielita inaparenta sau abortiva se recupereaza fara sechele. Dintre infectiile poliomielitice acute 4-8% prezinta doar boala nespecifica iar 1-2% determina simptome neurologice. Incidenta bolii paralitice creste o data cu virsta tinara, virsta avansata, exercitiile fizice recente, tonsilectomia, sarcina si boli cu afectare a limfocitelor B. mortalitatea prin poliomielita acuta paralitica este de 5-10%, dar poate atinge 20-60% in cazurile cu afectare bulbara.
 

 
 

Reumatismul articular acut (RAA)

 

Reumatismul articular acut este o boala inflamatorie a tesutului conjunctiv provocata de streptococul beta-hemolitic, cu patogenie infectios-imunologica, aviind ca substrat histopatologic nodului Aschoff cu evolutie cronica cu acutizari si aviind tendinta de a provoca in cursul puseului acut leziuni miocardice potential letale si leziuni valvulare cu sechele fibroase.

 

Prin mortalitate si morbiditate reumatismul articular acut constituie o problema majora de sanatate publica in tarile in curs de dezvoltare, cardiopatia reumatismala determinind 35-40% din internarile in spital, constituind indicatia cea mai frecventa pentru chirurgia cardiaca precum si prindipala cardiopatie cauzatoare de deces la grupa 5-25 de ani.

 

Incidenta variaza cu nivelul socio-economic. Chiar si in tarile dezvoltate reumatismul articular acut ramine o problema majora de sanatate, desi in anii '60-'80 morbimortalitatea a scazut spectaculos prin:

  • ameliorarea conditiilor sanitare ale locuintelor
  • cresterea nivelului asistentei medicale
  • eficienta penicilinei in tratamentul anginei streptococice si in profilaxia secundara.

 

In ultimii ani in S. U. A. s-a constatat o recrudiscenta a reumatismului articular acut care a fost explicata prin:

  • aparitia de noi suse de streptococ beta-hemolitic
  • relaxarea programelor de profilaxie
  • valul de imigranti din tarile lumii a treia.

 

Boala se caracterizeaza prin inflamarea tesutului conjunctiv din articulatii, inima, piele, creier, dupa infectia tractului respirator superior: angina streptococica sau scarlatina. Persoanele afectate vor dezvolta in faza acuta sau tardiv dupa infectie artrita, cardita, choreea Sydenham, eritema marginatum.

 

Tratamentul infectiei streptococice are drept scop eradicarea bacteriilor prin antibiotice, terapia imunologica prin salicilati si corticosteroizi si terapia afectarii cardiace. Penincilina V orala este antibioticul preferat pentru tratamentul anginei streptococice. Daca aceasta nu este disponibila sau nu i se poate administra pacientului se utilizeaza benzatin penicilina injectabila intramuscular. Pentru cei alergici la penicilina se pot administra alte antibiotice.

 

Atunci cind terapia medicala esueaza se opteaza pentru cea chirurgicala. Aproximativ 40% dintre pacienti vor dezvolta stenoza mitrala ca adulti. Pentru aceasta sechela inflamatorie a infectiei streptococice se folosesc diferite tehnici de inlocuire valvulara, valvuloplastie sau valvulotomie.

 

Manifestarile clinice ale reumatismului articular acut se rezolva in 12 saptamini in 80% din cazuri. Sechelele bolii sunt limitate la cord si depind de severitatea carditei din timpul atacului acut.

 

Patogenie

 

Reumatismul articular acut se dezvolta la copiii si adolescentii care au avut in antecedente angina streptococica, in urma cu 14 zile sau scarlatina, in urma cu 21 de zile. Streptococul beta-hemolitic ataca celulele tractului respirator superior si produce numeroase enzime si toxine care-i permit invadarea celulelor gazdei. Dupa o perioada de incubare de 2-4 zile bacteria determina raspuns inflamator, dupa alte 3-5 zile urmeaza eritemul faringian, febra, starea de rau, cefalee si leucocitoza. La un numar mic de pacienti infectia conduce la reumatism articular acut la citeva saptamini dupa faringita care se rezolva. Doar infectiile faringelui initiaza sau reactiveaza reumatismul articular acut.

 

Contactul direct cu secretiile respiratorii sau orale este contagios. Pacientii ramin infectanti pentru citeva saptamini dupa rezolvarea anginei streptococice si sunt rezervoare prin care infecteaza alte persoane. Tratamentul cu penicilina scurteaza cursul clinic al faringitei si previne sechelele majore.
 

Dupa rezolvarea faringitei fara tratament streptococii ramin cantonati in faringe si nasofaringe, fara a trece in singe si vor determina reactii imunologice complexe care vor duce la boala cardiaca reumatismala cronica, glomerulonefrita poststreptococica si reactivari ale anginei streptococice.

 

Mecanismul infectios-imunologic


Este unul complex si incomplet elucidat.

 

  • Ipoteza toxica considera ca exotoxinele streptococice eliberate in circulatie ar avea efect cardiotoxic, dar desi experimental provoaca leziuni cardiace exudative si necrotice, nu pot reproduce nodulii garnulomatosi Aschoff.

 

  • Ipoteza imunologica este sugerata de perioada de latenta dintre aparitia anginei si aparitia manifestarilor cardio-articulare. Aceasta considera ca in conditiile unei predispozitii genetice antigenii streptococici genereaza aparitia de anticorpi specifici responsabili de aparitia leziunilor cardiace datorita reactiilor incrucisate intre componentele streptococice si cele miocardice.


Astfel proteina M se gaseste in:

  • membrana protoplasmica streptococica
  • membrana sarcolemei miocardice.

 

Polizaharidul C este format din fractiuni prezente in:

  • membrana celulara streptococica
  • glicoproteinele din endocardul valvular, lichidul sinovial si cartilaje.

 

Apar si anticorpi anti-miocardici care nu reactioneaza incrucisat cu antigenele streptococice, ci s-ar produce prin lezarea componentelor miocardice. Acesti anticorpi anti-miocardici prezenti la 80% din cazurile de cardita vor fi regasiti in complezele Ag-Ac-C la nivelul leziunilor reumatice miocardice exudativ-necrotice, dar nu si in granuloamele Aschoff.

 

Rolul mecanismului autoimun
 

Leziunile granulomatoase endomiocardice s-ar produce prin mecanisme imune celulare prin sensibilizarea limfocitelor T cu antigene streptococice, cu efect citotoxic asupra miofibrilelor cardiace.

 

Semne si simptome

 

Reumatismul acut articular este o boala sistemica, de aceea pacientii se pot prezenta cu o varietate de semne si simptome. Este important de determinat infectia streptococica sub forma de angina sau scarlatina in antecedente.
 

Tabloul clinic general cuprinde: febra, cefalee, eritem, scadere in greutate, epistaxis, fatigabilitate, stare de rau, diaforeza si paloare. Pacientii mai pot prezenta durere toracica in ortopnee sau durere abdominala si varsaturi.

 

Pentru diagnosticul reumatismului articular acut se folosesc criteriile Jones stabilite de Organizatia Mondiala a Sanatatii in 1984 si revizuite in 1992.

 

Criteriile majore cuprind:

  • poliartrita
  • cardita
  • choree minor
  • eritem marginat
  • noduli subcutanati Meynet.

 

Criteriile minore cuprind:

  • artralgii
  • ebra
  • VSH accelerat
  • antecedente de reumatism articular acut
  • proteina C reactiva
  • leucocitoza
  • interval PR prelungit pe EKG.

 

Prezenta a minim 2 criterii majore sau 1 criteriu major si 2 criterii minore constituie indici de inalta probabilitate de reumatism artricular acut in cazul prezentei semnelor de infectie poststreptococice recenta:

  • istoric recent atestat de angina streptococica sau scarlatina
  • evidentierea streptococului beta-hemolitic in exudatul faringian
  • titrul ASLO >800 UI sau streptozime test pozitiv.

 

Manifestarile clinice majore.

 

  • Artrita reumatismala


Poliartrita este cea mai comuna manifestare si este frecventa la debutul reumatismului articular acut-75%. Caracteristic artrita debuteaza la artriculatiile mari ale extremitatilor inferioare (glezna si genunchi) si migreaza spre alte articulatii mari ale membrelor inferioare sau superioare (incheieturi, cot) . Articulatiile afectate sunt dureroase, tumefiate, calde, eritematoase si cu mobilizarea limitata. Artrita atinge maximum de severitate in 12-24 de ore si persista pentru 2-6 zile.

 

Raspunde la aspirina rapid, deminuind simptomele si scazind migrarea la alte articulatii. Poliartrita este mai intilnita si mai severa la tineri si adulti decit la copii. Pacientii care au suferit numeroase atacuri streptococice pot manifesta artrita destructiva-artrita Jaccoud.

 

  • Cardita reumatismala


Pancardita este cea mai serioasa complicatie si a doua dupa artrita-50%. In cazuri avansate pacientii pot experimenta dispnee, discomfort
toracic moderat, durere toracica pleuritica, edem, tuse si ortopnee. Cardita este evidentiata cel mai frecvent prin aparitia de sufluri si tahicardie care nu corespunde intensitatii febrei. Suflurile nou aparute sau modificate sunt considerate necesare pentru diagnosticul valvulitei reumatismale. Suflurile din faza acuta a bolii provin prin regurgitarea valvulara iar cele din faza cronica prin stenoza valvulara.


Cardita poate fi afirmata daca se indeplinesc criteriile clinice Stollerman:

  • sufluri organice nou aparute
  • cardiomegalie
  • insuficienta cardiaca
  • frecatura si/sau exudat pericardic.

 

  • Insuficienta cardiaca congestiva se poate dezvolta dupa insuficienta valvulara severa sau miocardita. Examenul clinic descopera tahipnee, ortopnee, distensie venoasa jugulara, raluri, hepatomegalie, ritm de galop si edem periferic. Evidentierea unei frecaturi pericardice indica pericardita. Cresterea matitatii cardiace la percutie, zgomote cardiace asurzite si pulsul paradoxal sunt asociate cu tamponada pericardica.

 

  • Anemia hemolitica cardiaca este datorata lezarii eritrocitelor si a plachetelor de catre valvele deformate.

 

  • Aritmiile atriale sunt asociate cu dilatarea cronica a atriului sting prin deformarea mitrala. Cardioversia are succes mai ales daca pacientul este in fibrilatie de mai putin de 6 luni, stenoza mitrala este usoara si atriul sting nu este foarte dilatat.
     
  • Choreea Sydenham sau minor.


In absenta unui istoric familial de choree Huntington sau a semnelor de lupus eritematos sistemic, diagnosticul de reumatism articular acut este sigur in prezenta choreei. Exista o perioada de latenta lunga intre faringita streptococica (1-2 luni) si instalarea choreei. Pacientii cu choree nu prezinta si alte criterii Jones de obicei. Este mai frecventa la femei decit la barbati. Mai este cunoscuta si ca dansul sfintului Vitus.

 

Pacientii prezinta dificultati ale limbajului vorbit si scris, grimase involuntare, miscari choreiforme ale bratelor si picioarelor, slabiciune generalizata si labilitate emotionala. Semnele fizice cuprind laxitate articulara, hipotonie, reflexe osteotendinoase diminuate, fasciculatii ale limbii („limba cu viermi”) .

 

  • Modificarile neuro-psihiatrice poststreptococice.


Copii care au suferit mai multe atacuri infectioase streptococice prezinta un sindrom obsesivo-compulsiv caracterizat prin obsesia somatica si actiuni compulsive de curatenie, controlare alaturi de modificari neurologice, cum ar fi deficite cognitive si hiperactivitate motorie. Debutul simptomelor este prepubertal si include labilitate emotionala, anxietate de separare si comportament de opozitie.

 

  • Eritema marginatum cunoscuta si ca eritemul annular este un eritem caracteristic care apare la 5-13% dintre pacienti. Debuteaza prin macule si papule nepruriginoase de 1-3 cm in diametru, roz-rosii, localizate pe trunchi si partea proximala a membrelor dar si pe fata. Leziunile se raspindesc intro maniera serpingiforma sub forma unui inel cu margini eritematoase ridicate si centru palid. Eritemul poate diminua si reapare dupa citeva ore si este exacerbat de caldura. Leziunile persista mult timp dupa rezolvarea anginei streptococice.
     

 

  • Nodulii subcutanati Aschoff sunt manifestari infrecvente ale reumatismului articular acut-0-8%. Acestia apar pe suprafetele extensoare ale cotului, genunchilor, gleznelor si pe scalp si procesele spinoase ale vertebrelor lombare si toracale. Sunt fermi, nedurerosi si mobili, cu dimensiuni de 1-2 cm. Variaza ca numar de la unul pina la zeci. Histologic sunt zone de concentrare a corpilor Aschoff observati in cord. Apar de obicei la citeva saptamini in evolutia bolii si evolueaza pentru o luna. Sunt asociati cu cardita reumatismala severa.
     

 

  • Durerea abdominala apare de obicei la debutul reumatismului articular acut. Este datorata inflamatiei mezenterice microvasculare acute si poate mima apendicita acuta.

 

Cauze si factori de risc


Agentul etiologic este Streptococcus pyogenes de grup A beta-hemolitic. Streptococii sunt microorganisme care colonizeaza frecvent orofaringele si tegumentul. Este o bacterie rotunda denumita coc care se gaseste in gramezi sau lanturi scurte. Este gram-pozitiva, imobila, nu sporuleaza, cu metabolism fermentativ, catalaza-negativ aerotolerant si care necesita medii imbogatite pentru a cultiva. Pe mediu de agar-singe formeaza un halou de hemoliza completa in jurul coloniei bacteriene de unde si denumirea de beta-hemolitic.
 

Face parte din grupa de streptococi A alaturi de cei B, C, D, E, F, G. Este unul dintre cei mai frecventi patogeni umani. Flora normala a tegumentului sau orofaringiana poate deveni patogena atunci cind sistemul imun defensiv este scazut sau cind exista porti de intrare.

 

Infectiile acute streptococice cuprind:

  • febra puerperala, erizipelul, scarlatina, angina streptococica
  • otita medie, adenita cervicala, abcesul amigdalian
  • impetigo, fasceita necrozanta, sindromul de soc toxic
  • sinizita, pneumonie, celulita, miozita, meningita
  • glomerulonefrita, reumatismul articular acut.

 

Factorii de virulenta sunt elemente bacteriene care ajuta microorganismele sa invadeze celulele gazda:

  • proteina M, proteina F, acidul lipoteichoic pentru aderenta
  • capsula de acid hialuronic pentru a se eluda sistemului imun si a evita fagocitarea
  • proteina M pentru a inhiba fagocitoza
  • streptokinaza, streptodornaza, hialuronidaza, streptolizine pentru a invada celulele
  • exotoxine: toxina eritrogenica care determina eritemul si socul toxic sistemic, etc.

 

Cauze favorizante pentru infectiile streptococice cuprind:

  • saracia, suprapopularea in conditii insalubre
  • promiscuitatea care favorizeaza contagiozitatea
  • lipsa educatiei medicale-scade adresabilitatea
  • lipsa programelor nationale de profilaxie.

 

Diagnostic

 

  • Studii de laborator
    • Testele de detectie a anticorpilor antistreptococici:
      • indica infectia acuta decit purtatorii de streptococi
      • anticorpii detectati sunt: antistreptolizina O (ASLO), antiADNaza streptococica-B (ADB), antihialuronidaza (AH), antistreptokinaza, antiesteraza, anti-NAD
      • sunt utili mai ales la pacientii cu choree si fara alte semne specifice
      • testele de detectare a anticorpilor anti-componente celulare bacteriene cuprind: anti-polizaharidaze, anti-acid teichoic, anti-proteina M
      • anticorpii extracelulali cresc in prima luna dupa infectie si se mentin in platou 3-6 luni revenind la normal dupa 6-12 luni.
         
    • Cultura bacteriana din exudatul faringian:
      • sensibilitatea este 25-40%
      • in timpul simptomatologiei faringitei streptococice si a reumatismului articular acut este frevent negativ.
         
    • Testele de detectie antigenica au o sensibilitate redusa. Un rezultat pozitiv confirma diagnosticul.
       
    • Detectarea anticorpilor reactivi cardiaci: tropomiozina este crescuta la reumatismul articular acut.
       
    • Reactantii de faza acuta:
      • proteina C reactiva si VSH-ul sunt crescute
      • ambele teste au o sensibilitate crescuta dar specificitate scazuta.
         
    • Alte teste efectuate indica:
      • anemie normocroma, normocitara
      • fibrigenemie >500 mg/dL
      • leucocitoza moderata-9. 000-10. 000/mm3
      • hiper alfa-globulinemie.
         
    • Electrocardiografia evidentiaza:
      • tahicardie sinusala
      • bloc atrioventricular de gradul I cu interval PR prelungit
      • bloc atrioventricular de gradul II si III, care se remit o data cu evolutia bolii
      • in pericardita acuta apare supradenivelarea ST in derivatiile II, III, aVF si V4-V6
      • pacientii cu dilatare atriala stinga pot dezvolta fibrilatie atriala, flutter atrial, tahicardie atriala multifocala.

 

  • Studii imagistice.

    • Radiografia toracica evidentiaza cardiomegalia, congestia pulmonara si alte elemente caracteristice insuficientei cardiace.
    • Echocardiografia identifica insuficienta valvulara si disfunctia ventriculara. Studiul Doppler permite atestarea atingerii valvulare prin evidentirea fluxurilor de regurgitare nedecelabile clinic, vizualizarea alterarilor structurale ale valvelor-noduli, dar si excluderea altor cauze de regurgitare. Permite de asemeni cuantificarea contractilitatii miocardice si depisteaza lichidul pericardic.
    • Diagnosticul diferential se face cu: bicuspidia aortica, prolapsul de valva mitrala, alte cauze ale valvulopatiei, cardiomiopatiei dilatative, cardita virala, bacteriana, sarcoidoza, arterita Takayasu, boala Kawasaki, artrita septica, artrita reumatoida, reactiva, erytema nodosum, LES, spondilartrita ankilopoietica.

 

Tratament

 

  • Profilaxia primara.


Impune detectarea si tratamentul energic al anginelor streptococice la intreaga populatie, in special la grupa de virsta 3-21 de ani cu scopul de a preveni primul puseu de reumatism articular acut si stoparea extinderii infectiei la alte persoane.

 

  • Tratamentul anginei streptococice se face cu:

    • penicilina V 1. 600. 000 UI/zi, timp de 10 zile administrata cu 30 de minute inainte de masa sau
    • penicilina G 1. 000. 000 UI/zi timp de 10 zile sau
    • benzatin-penicilina 1. 200. 000 UI injectie unica intramusculara sau
    • in caz de alergie eritromicina, cefalosporina, amoxicilin-clavulanat, dicloxacilina, alte macrolide.

 

  • Profilaxia secundara.


Pentru a preveni recidiva reumatismului articular acut se impune obligatoriu asanarea focarelor de infectie cu antibiotice:

  • benzatin-penicilina 1. 200. 000 UI o unica injectie intramusculara in tarile dezvoltate (2/luna in tarile lumii a treia), pina la virsta de 25 de ani la copii si 30 de ani la adulti.
  • penicilina V 125-250 mg de doua ori pe zi, desi preferata pentru comoditatea administrarii este mai putin eficienta
  • in caz de alergie se poate folosi eritromicina, sulfadiazina.

 

Riscul recurentei in administrarile per os este de 25 de ori mai mare decit in cele intramusculare.

 

  • Asanarea chirurgicala a focarelor de infectie-amigdalectomia sub protectie antibiotica.
     
  • Formele cu artrita cu sau fara cardita si fara cardiomegalie.


Se trateaza cu aspirina 100 mg/zi fractionat in 4-6 doze pe zi, postprandial pina ce bolnavul devine afebril si asimptomatic. Ulterior se scade la 75 mg/kg/zi, 4-6 saptamini pina la normalizarea biologica.


Efecte secundare ale aspirinei cuprind:

  • eruptii alergice, pirozis, greata, varsaturi, regurgitatii acide
  • microhemoragii digestive, hematemeza, melena
  • „betia salicilica”.

 

Contraindicatii in gastrita hiperacida, ulcer, hernie hiatala, diateze hemoragice, insuficienta hepatica, insuficienta renala.

 

  • Formele cu cardiomegalie cusau fara decompensare.


Se trateaza cu prednison 2 mg/kg/zi minim 2 saptamini, pina cind VSH scade la 30 mm/h, cu sevraj in doze regresive pentru a evita rebound-ul. Terapia steroidica scade edemul interstitial miocardic si limiteaza lezarea cordului.


Aspirina asociata-75 mg/kg/zi introdusa dupa 2 saptamini si inca 4 saptamini dupa stoparea prednisonului.


In caz de rebound care survine la 3-5 saptamini de la sevraj este recomandabil a nu se relua tratamentul daca fenomenele sunt discrete. In caz contrar se reinstituie corticoterapia folosind triplul ultimei doze.
Rebound-ul se manifesta prin febra, poliartralgii/poliartrita, cresterea VSh si a proteinei C reactive, aparitia de sufluri, pericardita sau decompensare cardiaca.

 

  • Tratamentul insuficientei cardiace.


Aceasta poate ceda daca este tratata precoce, la repaus, dieta hiposodata, corticoterapie. In caz contrar se asociaza terapie vasodilatatoare si digitalo-diuretica.

 

Tratamentul choreei Sydenham.


Beneficiaza de psihoterapie, sedative, anticonvulsivante: clorpromazina, valproat si neuroleptice: haloperidol.


Aritmiile cedeaza la corticoterapie, rareori impunind medicatie antiaritmica.

 

  • Tratamentul chirurgical.


In caz de esec al tratamentului medical, corectia valvulara chirurgicala poate fi salvatoare.

 

Comisurotomia pe cord inchis.


Presupune fracturarea digitala transarteriala sau cu ajutorul unui dilatator transventricular. Este indicat in cazuri cu valve suple, necalcificate, cu cordaje nescurtate si fara tromboza atriala. Prezinta o mortalitate perioperatorie de 1. 5%, restenozare 10% la 5 ani si 60% la 10 ani cu supravietuire la 18 ani de 90%.


Comisurotomia pe cord deschis.


Este precisa dar necesita cardioplegie si circulatie extracorporeala.

 

Protezarea cu valve biologice si artificiale este o metoda paleativa dar utila deoarece amelioreaza net calitatea vietii si prelungeste durata acesteia.

 

Valvuloplastia percutana transluminala.


Presupune introducerea percutana a unui cateter prevazut cu un balonas care se va umfla transvalvular sub control radiologic, pina la disparitia indentatiei mitrale.

 

Alte tehnici chirurgicale cuprind:
 

  • anuloplastie cu inel protetic rigid sau semirigid
  • sutura comisurilor
  • scurtari, alungiri sau reimplantari de cordaje
  • suturi de cordaje si valve.

 

Regimul igieno-dietetic.
 

Formele cu artrita cu sau fara cardita dar fara cerdiomegalie necesita repaus la pat timp de 3 saptamini in conditii de spitalizare.
 

Formele cu cardita si cardiomegalie si/sau insuficienta cardiaca impun repaus la pat, supravegheat pina la compensare si dieta hiposodata.
 

 
 

Sarcomul Ewing

 

Sarcomul Ewing este o tumora osoasa primitiva inalt neoplazica derivata din maduva osoasa. Este observata mai ales la copii si adolescentii intre 4-15 ani si se dezvolta rar la adultii peste 30 de ani. Sarcomul Ewing numara peste 33% dintre tumorile osoase. Este cea de-a doua tumora maligna a osului la pacientii tineri si cea mai letala tumora osoasa. Exista o asociere intre sarcomul Ewing si tumorile neuroectodermice primitive periferice.

 

Simptomul de debut este durerea intermitenta care devine intensa. Durerea iradiaza in membre mai ales in tumorile vertebrale si pelvice. Semnele neurologice cum sunt cele radiculare si compresia medulara sunt prezente cu afectare a scheletului axial. Tabloul clinic poate fi similar cu cel a osteomielitei cronice sau acute si include febra remitenta, anemie usoara, leucocitoza si rata de sedimentare eritrocitara ridicata. Unii pacienti pot prezenta mase palpabile, care cresc rapid, cu tumefiere locala si sensibilitate. Pacientii cu metastaze pulmonare se pot prezenta cu zgomote respiratorii asimetrice, semne pleurale sau raluri. Pacientii cu metastaze in maduva hematogena pot prezenta petesii sau purpura prin trombocitopenie.

 

Rata de supravietuire a pacientilor cu Ewing sarcom depinde de manifestarea initiala a bolii. Peste 80% dintre pacientii prezinta boala localizata in timp ce 20% prezinta boala metastatica detectabila clinic in plamini, oase si maduva osoasa. Rata de supravietuire este 60%, iar pentru cei cu tumora locala de 70%. Pacientii cu boala metastazica au supravietuire de 25%.
 

Datorita prognosticului limitat pentru sarcomul Ewing este importanta acuratetea diagnostica prin metode morfologice imagistice, proceduri functionale si analiza histologica. Diferentierea sarcomului Ewing de osteomielita necesita examen histologic. Extinderea tumorii trebuie recunoscuta.
 

Patogenia
 

Tumora este derivata din maduva osoasa dar histologic este asociata cu sarcomul celular reticular. Este diagnosticata frecvent ca leziune monoostotica in metafiza sau diafiza oaselor lungi ale extremitatilor. Tumora poate apare mai rar in zona pelvina, coaste si scapula. De fapt orice os poate fi afectat. Tipic reactia periosteala si formarea de os nou cu aspect de bulb de ceapa sugereaza diagnosticul de sarcom Ewing. Aspectul radiografic variaza de la unul litic pina la dominant sclerotic.
 

Sarcomul Ewing si neuroepiteliomul periferic apartin familiei Ewing tumorale si sunt considerate tumori neurale. Sarcomul Ewing reprezinta o forma tumorala mai putin diferentiata, in timp ce neuroepiteliomul o forma diferentiata. Fata de neuroblastoame aceste tumori neurale nu sunt derivate din sistemul simpatic, iar matabolitii catecolaminici nu sunt excretati in urina. In vitro aceste tumori prezinta diferentiere neurala si caracteristici neurale.
 

Semne si simptome
 

Sarcomul Ewing apare mai ales la copiii intre 4-15 ani si rar la adulti. Desi este neobisnuit la virstinici s-a raportat si la persoane de 60 de ani. Este cea mai letala forma de neoplazie osoasa. Sarcomul Ewing este rar de aceea nu exista un program de screening. Simptomul de debut si cel mai important este durerea intermitenta care devine intensa. Durerea iradiaza in membre mai ales in tumorile vertebrale si pelvice. Semnele neurologice cum sunt cele radiculare si compresia medulara sunt prezente la 50% dintre pacientii cu afectare a scheletului axial. Rar pacientii pot prezenta fracturi patologice.

 

Ocazional tabloul clinic poate fi similar cu cel a osteomielitei cronice sau acute si include febra remitenta, anemie usoara, leucocitoza si rata de sedimentare eritrocitara ridicata. Cresterea dehidrogenazei lactice serice si scaderea in greutate sunt de asemenea prezente. Simptomele dureaza citeva saptamini pina la citeva luni. Unii pacienti pot prezenta mase palpabile, care cresc rapid, cu tumefiere locala si sensibilitate. Tumora este clasificata ca fiind primitiva sau metastatica. Prognosticul este mediat de tipul tumoral.
 

Tumorile Ewing pot apare virtual in orice localizare. Examinarea atenta a locurilor dureroase cu inspectie si palpare sunt critice. Deoarece pacientii pot prezenta boala adiacenta osului se poate descrie si durerea neuropatica. Se va efectua o examinare neurologica pentru prezenta de furnicaturi, slabiciune sau durere. Pacientii cu metastaze pulmonare se pot prezenta cu zgomote respiratorii asimetrice, semne pleurale sau raluri. Pacientii cu metastaze in maduva hematogena pot prezenta petesii sau purpura prin trombocitopenie.

 

Urmatorii factori sunt asociati cu prognostic negativ:

  • sex masculin, virsta peste 12 ani
  • anemie, nivel ridicat de lactic dehidrogenaza
  • radioterapie pentru control local
  • raspuns chimioterapic negativ.

 

Evolutia bolii:
 

Rata de supravietuire a pacientilor cu Ewing sarcom depinde de manifestarea initiala a bolii. Peste 80% dintre pacientii prezinta boala localizata in timp ce 20% prezinta boala metastatica detectabila clinic in plamini, oase si maduva osoasa. Rata de supravietuire este 60%, iar pentru cei cu tumora locala de 70%. Pacientii cu boala metastazica au supravietuire de 25%.
 

Diagnostic

  • Studii citogenetice si moleculare:

    • sunt utile pentru a confirma diagnosticul daca se descopera translocatii t (11, 22)
    • se foloseste tesut proaspat si tesut tumoral refrigerat cu nitrogen lichid.

 

  • Biopsia: daca sarcomul Ewing este probabil necesita efectuarea unei biopsii. Specimenul bioptic trebuie evaluat imunohistochimic cu anticorpi pentru a diferentia leziunea de tumorile cu celule albastre precum rabdomiosarcomul si limfomul.
     
  • Studii imagistice:

    • Radiografia:

      Ambele oase lungi si plate sunt afectate de sarcomul Ewing deoarece nici un os nu este imun la dezvoltarea tumorala. In oasele lungi tumora este intotdeauna metafizeala sau diafizala. Radiografia arata o leziune litica lunga, permeativa in metamifa si diafiza osului cu masa de tesut moale proeminenta extinzindu-se din os. Leziunile sclerotice sunt mai rare si apar la 25% dintre cazuri. Radiografia plana a oaselor lungi arata leziune cu margini rau delimitate care distruge osul. Leziunea poate invada osul cortical. Se observa reactie periostiala si model de bulb de ceapa care indica un proces agresiv. La unii pacienti pot fi prezente triungiurile Codman la marginile leziunii. Acestea apar prin ridicarea periostiumului si distructia centrala a osului.

       
    • Rezonanta magnetica: sarcomul Ewing este vascular iar extinderea sa prin cavitatea medulara este mai mare decit o indica radiografiile. Se recomanda RMN pentru a stadializa tumora si a aduce informatii asupra adevaratei extinderi a leziunii, ca si implicarea structurilor adiacente.
    • Scanarea tomografica a osului ajuta la definirea distructiei asociate cu sarcomul Ewing. Dimensiunea tumorala poate fi evaluata.

       
    • Scintigrafia osoasa detecteaza tumora ca zona focala de activitate radionuclidica intensa. Scanarile intregului corp aduc informatii despre leziunea primara si detecteaza leziunile oculte. Scintigrafia este folosita pentru a localiza metastazele la distanta in timpul stadializarii tumorii.

       
    • Diagnosticul diferential se face cu urmataoarele afectiuni: condrosarcomul, granulomul eozinofilic, limfomul osos, osteomielita, leucemie, neuroblastom metastatic, osteosarcom.

 

Tratament


Se recomanda chimioterapie in diferite combinatii si regimuri. Tratamentul dureaza 6-9 luni si necesita doua regimuri terapeutice, primul cu vincristina, doxorubicina si ciclofosfamida, iar al doilea cu etoposid si ifosfamida. Controlul tumorii primare este critic pentru prognosticul pacientului. Se doresc margini chirurgicale definitive. Tehnicile chirurgicale trebuie efectuate in functie de localizarea si dimensiunea tumorii.

 

Reevaluarea se face la fiecare 5-6 ani dupa terminarea terapiei. Efectele secundare tardive ale chimioterapiei necesita evaluare. Recurenta tumorii primare este majora in primii 10 ani dupa diagnostic. Neoplaziile secundare apar la 2% dintre pacienti dupa 5 ani de la diagnostic. Cea mai comuna neoplazie este leucemia mieloida acuta. Toxicitatea terapeutica asupra cordului si a rinichilor trebuie monitorizata. In general chimioterapia determina alopecie, greata si varsaturi, diaree.

 

 
 

Scolioza

 

Coloana vertebrala este constituita dintr-o aliniere succesiva de vertebre despartite intre ele prin discuri intervertebrale. Ea are rolul de a sustine greutatea intregului corp si de a mentine postura verticala a acestuia. Aceasta aliniere trebuie sa respecte anumite reguli pentru a nu deforma intreaga coloana, iar aspectul coloanei trebuie urmarit cu atentie inca din copilarie.
 

Scolioza este afectiunea in care coloana vetebrala este deviata in plan frontal (intr-o parte), coloana vertebrala fiind in conditii normale dreapta. In acelasi timp coloana vertebrala poate fi si rasucita (rotata in jurul axului).

In mod obisnuit scolioza apare la mijlocul spatelui (coloana toracica) sau in partea de jos a spatelui (coloana lombara).
 

Multi oameni au un anumit grad de deviere a coloanei. De fapt, curburile coloanei vertebrale mai mici de 10 grade sunt considerate deviatii normale ale coloanei. Scolioza este atunci cand devitia coloanei este mai mare de 10 grade. Coloana vertebrala se curbeaza de obicei in foma literei S sau C.
 

Cauze:


In 80% din cazuri, cauza aparitiei scoliozei nu este cunoscuta. Aceasta este numita scolioza idiopatica. Scolioza apare de obicei in copilarie sau adolescenta si este asociata factorilor genetici, adesea fiind o afectiune familiala.
 

Sunt doua tipuri de scolioza: structurata si nestructurata.

  • Scolioza nestructurata implica curburi ale coloanei, fara rotatie si este reversibila, pentru ca este cauzata de conditii precum :
    • durere sau spasm muscular
    • o cauza inflamatorie precum apendicita
    • inegalitatea membrelor inferioare.
  • Scolioza structurata implica curburi ale coloanei cu rotatie si este ireversibila fiind de obicei cauzata de factori necunoscuti (idiopatici) ori boli sau alte conditii precum :
    • anomalii prezente la nastere (congenitale), cum ar fi spina bifida, situatie in care canalul spinal nu se inchide normal sau situatii care afecteaza formarea normala a osului. Intre 5-7% dintre cazurile de scolioza sunt determinate de anomalii congenitale ale coloanei, care determina curburi ale coloanei, curburi care sunt mult mai rigide decat cele determinate de scolioza idiopatica. Aceste curburi se agraveaza pe masura ce copilul creste, in special in perioada adolescentei
    • afectiuni musculare sau nervoase, precum paralizia cerebrala, sindromul Marfan sau distrofia musculara
    • traumatisme
    • infectii
    • tumori.

 

La adulti scolioza poate apare ca urmare a modificarilor coloanei determinate de imbatranire (procese degenerative). Aceste procese degenerative pot fi cauzate de catre osteoartrite sau osteoporoza.
 

Factorii de risc

  • istoria familiala. Se cunoaste faptul ca scolioza este o afectiune cu caracter familial. Copii, in special fetele ale caror mame au avut scolioza, prezinta un risc crescut de a dezvolta scolioza
  • sexul feminin. Fetele cu varsta cuprinsa intre 10 si 16 ani sunt de 7 ori mai predispuse decat baietii sa faca scolioza cu curbura severa care sa necesite tratament.

 

Scolioza este mai frecventa la persoanele care au:

  • vertebre impinse spre inainte (deplasare anterioara), mai obisnuita in partea inferioara a coloanei vertebrale (spondilolistezis)
  • lipsa sau scurtarea membrelor superioare sau inferioare
  • alte tulburari legate de dezvoltarea tisulara in viata intrauterina.

 

Semne si simptome:


In copilarie si adolescenta scolioza, in general, nu cauzeaza simptome si nu este evidenta pana cand deformarea coloanei vertebrale nu devine severa. Ea poate fi prima data perceputa de catre parinti care observa ca imbracamintea copilului nu sta drept sau tivurile sunt inegale. Coloana copilului poate arata cocosata iar coastele pot fi proeminente in afara.
 

Copilul cu scolioza:

  • un umar poate parea mai inalt decat celalalt
  • un sold poate parea mai inalt decat celalalt
  • capul copilului nu este centrat pe corpul sau
  • un omoplat poate fi mai proeminent decat celalalt
  • coastele sunt mai ridicate pe o parte cand copilul se apleaca in fata din talie
  • linia taliei poate fi mai plata pe o parte.

 

De cele mai multe ori scolioza nu cauzeaza dureri in copilarie sau adolescenta. Durerea in adolescenta la cei care au scolioza este data de alte cauze, precum tumori ale oaselor sau ale maduvei. Daca copilul are dureri asociate scoliozei este foarte important ca el sa fie examinat de catre doctor puntru a stabili cauza durerii.
 

Adultii care au scolioza pot sau nu sa aiba dureri de spate. In majoritatea cazurilor, unde sunt prezente durerile de spate, este greu de stabilit daca ele sunt cauzate de catre scolioza. Oricum, daca scolioza la adulti se agraveaza si devine severa ea poate determina aparitia durerilor de spate si a dificultatilor la respiratie. Alte afectiuni, cum ar fi cifoza, cauzeaza simptome similare scoliozei.

 

Diagnostic

 

Investigatiile pentru scolioza incep in mod normal cu istoricul medical si examinarea fizica. Dintre acestea face parte si testul de inclinare in fata, un test simplu care consta in inclinarea copilului in fata din talie, bratele atarnand pe linga corp cu palmele atinse una de cealalta, examinatorul urmarind inegalitatile spatelui sau coastelor. Poate fi folosit un scoliometru pentru a masura si estima rotatia curburii coloanei.
 

Daca rezultatele istoricului medical si examenului fizic arata o curbura semnificativa a coloanei, trebuie efectuata o radiografie a coloanei pentru o masurare precisa a gradului de curbura a coloanei vertebrale.
 

Varsta scheletului osos, calculata prin testul Risser este de mare ajutor in determinarea potentialului de agravare a curburii.
 

In familiile care au scolioza, copii trebuie examinati periodic.
 

Testele neurologice vor fi efectuate la copilul cu scolioza, pentru a determina daca ei au afectiuni asociate adesea scoliozei, cum ar fi paralizia cerebrala sau distrofia musculara.

 

Tratament

 

Arsenalul terapeutic al scoliozelor este complex si consta in asocierea de metode kinetoterapeutice, ortopedice si chirurgicale, in functie de stadiul evolutiv al bolii si varsta pacientului. De la inceput trebuie precizat faptul ca in studiul unei scolioze se tine seama in primul rand de varsta osoasa si maturarea scheletala si abia apoi de varsta cronologica a pacientului.
 

Cea mai folosita schema de tratament este cea propusa de Stagnara si care orienteaza tratamentul in functie de unghiul Cobb. Subliniez ca ca tratamentul unei scolioze este necesar cand unghiul curburii depaseste 10 grade. Majoritatea autorilor sustin ca pana la 10 grade de curbura este si impropriu sa vorbim despre scolioza.
10 – 20 grade unghi Cobb
 

In aceasta etapa se recomanda ca tratament direct gimnastica medicala care trebuie facuta cu un personal calificat si cu o frecventa de cel putin trei ori pe saptamana. In zilele in care nu se face kinetoterapie supravegheata pacientul va face acasa cat mai multe miscari din cele invatate, ca pe o toaleta zilnica. Alaturi de gimnastica medicala se mai pot recomanda, in aceasta perioada, si alte elemente adjuvante cum ar fi dormitul pe pat tare fara perna, inotul, scaunul cu spatar inalt si plan inclinat pentru scris. Atentie, tratamentul adjuvant si tratamentul recuperator nu vindeca o scolioza structurala, dar ii poate opri evolutia sau i-o poate intarzia. Este foarte important controlul periodic al pacientului care nu trebuie sa fie la un interval de timp mai mare de 6 luni (recomandat – 3 luni). In aceasta etapa nu este util si poate fi, in unele cazuri, chiar contraindicat corsetul. Corsetul nu previne aparitia scoliozei.
 

20 – 40 grade unghi Cobb
 

In aceasta etapa, pe langa gimnastica medicala si tratamentul adjuvant care sunt si in aceasta etapa obligatorii, este recomandat corsetul. Putem spune ca la aceasta grupa de pacienti indicatia corsetului este absoluta, cu mentiunea ca trebuie respectate niste regului:

  • corsetul nu se recomanda peste varsta de 16 ani la fete si 17 ani la baieti pentru ca nu mai este eficient;
  • pentru curburile toracale simple si pentru cele duble care au o curbura toracica se indica corsetul Milwakee, alte corsete nefiind eficiente;
  • pentru curburile lombare simple corsetul Boston sau EuroBoston daca se asociaza si modificari in plan sagital;
  • corsetul Cheneau este foarte util in cifoze dar are indicatie limitata in scolioze;
  • corsetul, in afara unor indicatii speciale ale medicului ortoped, trebuie purtat 24 din 24 de ore, fiind indepartat doar cu ocazia toaletei zilnice si a gimnasticii medicale;
  • corsetul nu trebuie aplicat direct pe piele, putand produce leziuni tegumentare grave.

 

40 – 60 grade unghi Cobb
 

La aceasta grupa de pacienti indicatia terapeutica este dictata de varsta osoasa a acestora si de maturarea scheletului. Varsta osoasa se poate aprecia in doua moduri: fie prin efectuarea unei radiografii de pumn stang si apoi compararea acesteia cu atlasul lui Greulich si Pyle sau prin metoda Sauvegrain care se bazeaza pe efectuarea unei radiografii de cot. Maturarea osoasa se aprecieaza in functie de testul Risser care arata cat din cartilajul de crestere al aripii iliace s-a osificat.
 

Daca varsta osoasa este suficient de avansata atunci este indicata interventia chirurgicala. Daca, insa, maturitatea osoasa nu permite efectuarea unei interventii chirurgicale se va aplica tratamentul de la grupa 20 – 40 grade unghi Cobb pana la o varsta optima.
 

Peste 60 grade unghi Cobb
 

In aceste situatii interventia chirurgicala are indicatie absoluta.
 

Tratamentul chirurgical
 

Tratamentul chirurgical poate fi utilizat in tratamentul scoliozelor severe. Scopul interventiei chirurgicale este de a imbunatati o deformare severa a coloanei. Rezultatul nu va fi o coloana vertebrala perfect dreapta, dar scopul este de a echilibra coloana vertebrala si de a impiedica agravarea curburii. Chirurgia in mod normal implica stabilizarea coloanei si impiedicarea agravarii prin unirea permanenta a vertebrelor intre ele.
 

Factorii ce trebuie luati in considerare inainte de operatie sunt:

  • varsta persoanei
  • marimea, directia, localizarea curburii sau curburilor coloanei
  • daca alt tratament, precum purtarea corsetului nu a fost eficienta

 

Tratamentul chirurgical poate fi luat in considerare daca:

  • copilul are o curbura mai mare de 45 pana la 50 de grade
  • se prevede o agravare a curburii. In copilarie curbura poate progresa din cauza cresterii, care nu este terminata. La adult o curbura mai mare de 50 de grade poate sa se agraveze
  • nu pot fi folosite corsetele sau nu sunt eficace.

 

Principalul tip de interventie chirurgicala consta in atasarea unor tije metalice la coloana vertebrala si realizarea fuziunii vertebrelor, ceea ce determina reducerea si stabilizarea curburii vertebrale stopand agravarea curburii prin unirea definitiva a vertebrelor intr-o masa osoasa solida. Uneori se folosesc si alte tehnici chirurgicale, precum instrumentatia vertebrala fara fuziune, tehnica ce foloseste diverse dispozitive cum ar fi tijele metalice care vor stabiliza curbura vertebrala, fara fuziune vertebrala. Aceasta metoda este folosita la copii foarte mici la care fuziunea vertebrala stopeaza cresterea osoasa in zona respectiva, situatie de nedorit. Copilul cu o astfel de interventie va purta corset tot timpul dupa operatie.
 

Momentul interventiei chirurgicale este controversat. Unii medici specialisti considera ca interventia poate fi intarziata pana la varsta de cel putin 10 ani si este preferabil sa fie realizata dupa varsta de 12 ani, cand din cauza fuziunii vertebrale are loc stoparea cresterii in zona respectiva. Cu toate acestea, in afara zonei de fuziune vertebrala coloana va continua sa creasca normal la copilul aflat in dezvoltare. Tratamentul chirurgical in copilarie si adolescenta in mod normal necesita cateva zile de spitalizare si limitarea activitatii aproximativ un an de zile. La adulti perioada de spitalizare este mai lunga.
 

Adultii care au fost operati pentru scolioza ca urmare a deformarii coloanei prin degenerare (scolioza degenerativa), au adesea complicatii semnificative. Chiar daca prin chirurgie, in mod obisnuit se reduc durerile, alte complicatii pot aparea, precum pseudartroza sau infectia.
 

Tratament medicamentos
 

Cand durerile de spate sunt asociate cu scolioza, durerile pot fi cauzate de probleme musculare, discale, ale fatetelor articulare, ale radacinilor nervoase sau de afectiunile tumorale. In mod normal durerile nu sunt cauzate de curbura coloanei prin ea insasi. Unele persoane pot folosi medicamente eliberate fara prescriptie medicala cum ar fi aspirina sau ibuprofenul pentru usurarea durerilor de spate. In timp ce aceste medicamente pot usura temporar durerile spatelui, ele nu pot vindeca scolioza si nu previn reaparitia durerilor.
 

Profilaxie
 

Chiar daca, in cea mai mare parte, scoliozele sunt idiopatice, necunoscandu-de factorul cauzator, pentru dezvoltarea fizica armonioasa a copilului se impun anumite masuri medicale profilactice. in timpul sarcinii, este necesara o alimentatie echilibrata a mamei, cu un aport natural de vitamine si minerale, acordand atentie corectarii din timp a deficientelor (anemie, spasmofilie, boli endocrine etc) pentru a asigura micutului un bun start in viata. in continuare, alimentatia la san, vaccinarea la timp, diversificarea adecvata a alimentatiei, igiena, profilaxia rahitismului si a anemiei sau a altor eventuale boli ce pot surveni in prima perioada de viata ii asigura copilului protectia necesara. Nu trebuie sa uitam de calirea naturala, realizata prin expunerea judicioasa la factorii naturali de sanatate: aeroionii negativi din paduri si spatii verzi, talasoterapia si helioterapia la mare, gimnastica adaptata varstei, realizeaza toate un veritabil scut impotriva majoritatii bolilor.
 

Atitudinea corecta a corpului este un semn al echilibrului fizic si psihic si depinde de sanatatea organismului si a sistemului nervos. inca de la nastere se vor trata de catre medicul specialist bolile fizice care pot antrena si deformari ale coloanei. Educarea copilului pentru a avea o pozitie corecta pe scaun, in banca, la masa sau in fata calculatorului, acasa sau la scoala, trebuie corelate si cu o inaltime corespunzatoare a scaunului, a biroului si a sursei de lumina, astfel incat copilul sa nu se aplece asupra mesei, ci sa aiba spatele drept. Pozitia corecta este cu picioarele sub scaun si spatele drept, lipit de banca. Ghiozdanul sau rucsacul vor fi purtate alternativ in mana sau in spate, avantajand pozitia corecta a spatelui. Pentru intarirea musculaturii coloanei vertebrale este bine ca orice copil sa practice un sport, precum inotul, atletismul, inca din perioada prescolara si nu este indicat ca un parinte sa caute a-l scuti pe copilul sanatos de la orele de educatia fizica.
 

Gimnastica medicala, corectarea eventualelor sechele de rahitism sau a altor boli, tratarea diverselor afectiuni contagioase ii vor putea reda copilului nostru sanatatea deplina, mai repede si mai eficient daca vom sti sa ne manifestam cu caldura si constant dragostea noastra de parinti.
 

Printr-un program corect de somn si prin alternarea activitatii mentale (invatatul) cu cea fizica si cu o alimentatie echilibrata, bazata pe produse naturale, se poate obtine o reteta de succes a unei sanatati depline.

 

Alimentatia se recomanda a fi bazata pe: cereale, fructe si legume proaspete si de sezon, la care se adauga un aport corect de proteine, lipide si glucide nerafinate, preparate atractiv si sanatos, fapt ce va conduce la o dezvoltare fizica si psihica armonioasa.
 

 
 

Sindactilie

 

Sindactilia reprezinta malformatia congenitala cea mai frecventa a membrelor cu o incidenta de 1 la 2000 de nasteri. Sindactilia poate fi clasificata drept simpla cind implica doar tesuturile moi si complexa cind implica osul sau unghia degetelor adiacente. Sindactilia o trasatura comuna a peste 28 de sindroame incluzind sindroamele Poland, Apert si Holt-Oram. Sindactilia reprezinta o lipsa de diferentiere in care degetele nu se separa in apendici individuali. Aceasta separare apare de obicei in timpul saptaminii 6-8 de gestatie. Termenul deriva din cuvintul grecesc syn care semnifica impreuna si dactyly reprezentind degetele.

 

Sindactilia este o conditie cosmetica si nu afecteaza mersul, alergatul sau manipularea obiectelor. Apare izolat sau asociata cu citeva sindroame congenitale. Este considerata cea mai comuna anomalie a miinii si apare la aproximativ 1 din 2500 de nasteri. Este mai frecventa la baieti si la caucazieni fata de asiatici sau africani. La miina spatiul dintre degetul mijlociu si inelar este cel mai afectat, iar la picior spatiul doi interdigital este cel mai implicat.

 

Sindactilia poate fi tratata chirurgical prin separarea degetelor unite. In general pielea este despicata egal intre cele doua degete prin incizii in zig-zag iar grefele de piele vor fi folosite pentru a acoperi lipsa de tegument. Grefele sunt prelevate de pe abdomenul inferior. Procedura de separare este efectuata intre 6 luni si 2 ani virsta. Se separa doar o margine a degetului pentru a determina complicatii ischemice. Daca sunt implicate mai multe degete vor fi necesare mai multe interventii.
 

Dupa interventie miina este pusa in ghips pina la cot pentru a proteja grefele si a imobiliza membrul. Dupa inlaturarea ghipsului se va purta un departator interdigital pentru 6 saptamini. copilul va urma un program de gimnastica terapeutica. Pentru a ameliora functia miinii.
 

Patogenie si cauze:
 

Cauza sindactiliei este lipsa separarii pielii sau a tesutului osos dintre degete in timpul dezvoltarii. La nivel molecular este suspectata implicarea unei proteine denumita sentrina care este produsa cind mor celulele. In timpul dezvoltarii embrionare sentrina absenta nu mai determina apoptoza controlata a celulelor epiteliale dintre degete. Conditia urmeaza un model autosomal dominant de ereditate. Copii unui parinte cu sindactilie prezinta 50% risc de a mosteni anomalia.
 

Semne si simptome :
 

Sindactilia este o anomalie congenitala in care doua sau mai multe degete ale miinii sau picioarelor sunt fuzionate. Fenomenul apare in diferite grade de severitate care pot include sindactilia incompleta, completa si complexa. La unele cazuri procesul patologic cuprinde oasele si unghiile.
 

Clasificarea sindactiliei este bazata pe severitatea prezentarii clinice:

  • forma cea mai usoara este sindactilia simpla care se refera la degetele unite doar printesut moale
  • sindactilia simpla incompleta apare cind uniunea tesuturilor moi este doar partiala si nu se extinde la virfurile degetelor
  • cind uniunea tesutului moale se extinde la virfurile degetelor conditia se denumeste sindactilie completa simpla
  • sindactilia complexa se refera la degetele unite prin os sau cartilaj
  • forma cea mai severa este clasificata drept sindactilia complicata care se refera la degetele unite prin fuziune si include anomalii osoase cum sunt falangele extranumerare, lipsa sau duplicate si oasele de forma anormala, cum sunt falagele delta; anomaliile structurilor musculotendinoase si neurovasculare pot fi prezente.

 

In sindactilia simpla spatiul interdigital trei dintre degetul mare si inelar este zona cea mai afectata urmata de spatiile patru, doi si rar initii. Afectarea bilaterala este descoperita la 50% dintre pacienti. Sindactilia poate reprezenta un incident izolat sau in asociere cu alte anomalii cum este polidactilia, despicaturile miinii, constrictiile inelare sau sindroamele craniofaciale.
 

Sindroame asociate cu sindactilia:
 

Sindactilia poate fi asociata cu alte simptome mai ales sindroamele craniofaciale sintre care sindromul Alpert este cel mai bine cunoscut. Un alt sindrom este Poland in care anomalia muschiului pectoral este descoperita in asociere cu simbrahidactilia si/sau alte anomalii ale extremitatii superioare ipsilaterale. Sindromul benzilor amniotice poate fi asociat cu sindactilia dar etiologia sindactiliei este diferita.

  • Sindromul Apert:


Sindromul Apert sau acrocefalosindactilia reprezinta o anomalie rara. Este definit prin caracteristicele anomalii faciale si cele asociate ale membrelor superioare si inferioare. Anomaliile miinii sunt imagini in oglinda si sunt caracterizate de urmatoarele patru caracteristici:

  • devierea radiala a unui police scurt drept rezultat al anomaliei falangei proximale
  • sindactilia complexa a indexului, a degetelor mare si inelar
  • simbrahiofalangismul segmentelor centrale ale degetelor
  • sindactilia simpla a spatiului interdigital dintre inelar si degetul mic.

 

  • Sindromul Poland:


Sindromul Poland este o anomalie congenitala sporadica caracterizata de absenta capatului sternal al muschiului pectoral mare cu hipoplazia sinului sau a mamelonului, cu lipsa grasimii subcutanate si a parului axilar. Acestea sunt asociate cu anomalii ale custii toracice si a extremitatii superioare ipsilaterale. La degete anomaliile constau in simfalangism, sindactilie cu hipoplazie, brahidactilie sau aplazia degetelor.

 

  • Sindromul benzilor amniotice:


Sindactilia descoperita in acest sindrom nu este rezultatul lipsei de diferentiere din timpul embriogenezei. In aceasta conditie degetele sunt deja formate iar din cauza leziunilor prin benzile de constrictie acestea se vindeca impreuna determinind sindactilie postlezionala. Extinderea afectarii poate fi usoara cu doar un pod cutanat rudimentar care sa conecteze cele doua degete. Extinderea afectarii poate fi si mai severa cu o fuziune completa a tesuturilor moi in asociere cu degetele amputate.
 

Ocazional sinusuri epitelizate sau traiecte fistuloase pot fi descoperite proximal de nivelul sindactiliei. Degetele distal de constrictie sunt atrofice sau amputate in utero prin ischemie. Aceste elemente pot fi izolate sau in asociere cu alte constrictii ale bratului, picioarelor sau fetei.
 

Evolutia:
 

Sindactilia care nu este eliberata poate afecta semnificativ functia miinii si a degetelor. Afectarea este agravata daca sindactilia este complexa, completa sau implica degete de marimi diferite cum este inelarul si degetul mic sau policele si indexul.
 

Tratament:
 

Tratamentul sindactiliei complexe este eliberarea chirurgicala a degetelor pentru a creste functionalitatea miinii. Momentul efectuarii operatiei este critic deoarece copilul necesita multiple interventii pentru alte anomalii ale craniului, fetei mijlocii si orbitelor asociate cu sindromul Apert.

 

In cazul unei sindactilii minore incomplete nu exista indicatie chirurgicala daca singura problema este aspectul cosmetic. Totusi o sindactilie care afecteaza miscarile degetelor implicate necesita eliberare chirurgicala pentru a creste functionalitatea degetelor.
 

La persoanele cu sindactilie complexa la care degetele unite sunt functionale dar hipoplazice individual, separarea degetelor poate rezulta in doua degete individualizate nonfunctionale deoarece un singur set de tendoane si pedicul neurovascular poate fi prezent.

 

Sindactilia la copii la termen poate indica proceduri chirurgicale la virsta de 5-6 luni. Interventia inainte de aceasta virsta creste riscul anestezic. Inainte de aceasta virsta nu sunt necesare interventii daca nu exista probleme. Daca se asociaza o paronichie care apare la sindactilia complexa, miinile copilului trebuie spalate cu grija cu apa si sapun si se va aplica o solutie antibacteriana topica. Se administreaza antibiotice orale la nevoie.
 

Complicatiile sindactiliei operate cuprind:

  • recurenta sindactiliei ca rezultat al sinechiei intre marginile inciziei si slaba incorporare a grefei de piele
  • ischemia degetului poate apare daca este prezenta o anomalie de dezvoltare a vascularizatiei sau daca aceasta este distrusa
  • contractura se dezvolta de-a lungul inciziei, poate determina cicatrizarea inciziei si angulatia degetului.
     
 
 
 
 
Prima pagina Pagina precedenta 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Pagina urmatoare Ultima pagina
 
Numar total articole: 84 | Acum se afiseaza articolele 61 - 70
 
Acest site este detinut, administrat si mentinut de SC Blue Soft SRL, Distribuitor independent al produselor CaliVita® International. Distribuitorul independent mentionat mai inainte este singurul responsabil de continutul acestui site, iar Reteaua CaliVita® International si entitatile sale operatoare nu au nici o responsabilitate cu privire la acest site. Ne luam angajamentul sa va anuntam cand un produs nu mai este pe stoc sau o promotie este retrasa.

Pagina de internet www.farmamed.ro si detinatorul acesteia SC BLUE SOFT SRL nu comercializeaza produse ci doar promoveaza produse ale unor distribuitori autorizati, avand rolul doar de a prelua si retransmite catre acesti distribuitori comenzi on line. Drept urmare, farmamed.ro si SC BLUE SOFT SRL nu se fac raspunzatoare de eventuale deficiente aparute in livrarea comenzilor, continutul coletelor, provenienta sau calitatea produselor, acestea revenind in sarcina exclusiva a distribuitorilor autorizati al produselor respective.