ENCICLOPEDIE MEDICALA

Cardiomiopatia alcoolica

 

Cardiomiopatia alcoolica este o afectiune in care consumul excesiv de alcool pe o perioada indelungata slabeste muschiul cardiac si determina insuficienta cardiaca. Consumul de alcool este asociat cu o varietate de afectiuni cardiovasculare. In prima jumatate a secolului XX, conceptul de boala beri-beri cardiaca (deficitul de tiamina) era prezent in intreaga literatura medicala. S-a demonstrat ca alcoolul prezinta numeroase efecte asupra sistemului cardiovascular, altele decit insuficienta cardiaca. Este asociat cu fibrilatia atriala, flutterul atrial, alte aritmii supraventriculare, extrasistole ventriculare, moarte subita, hipertensiune si atac cerebral.

 

Cardiomiopatia alcoolica afecteaza mai frecvent barbatii, dar femeile fiind mai sensibile la actiunea toxica a alcoolului. Este o boala care afecteaza mai ales persoanele de virsta mijlocie si este observata mai rar la cei sub 40 de ani, desi s-au demonstrat prezenta anomaliilor cardiace preclinice la cei care abuzeaza de alcool. Aceasta constatare se bazeaza pe faptul ca este necesara o perioada de consum excesiv de alcool de minim 10 ani pentru a fi observate efectele clinice asupra miocardului.

 

Incidenta cardiomiopatiei alcoolice se coreleaza cu durata consumului si cantitatea zilnica de alcool, totusi prevalenta este variabila si nu toti bautorii de alcool dezvolta afectiunea. Cardiomiopatia alcoolica reprezinta 4% dintre toate cauzale cardiomiopatiilor. Consumul de alcool pe termen lung reprezinta a doua cauza principala a cardiomiopatiei dilatative.

 

Simptomatologia apartine insuficientei cardiace globale si este caracterizata de edem periferic, dispnee nocturna paroxistica, ortopnee, letargie si scaderea capacitatii intelectuale, oligurie, ameteli si lipotimii, oboseala marcata, puls rapid si neregulat, hipotensiune arteriala. Cardiomiopatia alcoolica este diagnosticata prin echocardiograma (dilatatia camerelor inimii, valve incompetente), electrocardiograma, cateterizare si angiografie coronariana, radiografie toracica (cord dilatat, edem pulmonar cronic, insuficienta cardiaca).

 

Terapia de baza a cardiomiopatiei alcoolice este abstinenta completa si continua de la consumul alcoolic. Eficacitatea abstinentei a fost demonstrata la bolnavii in stadii initiale ale bolii (inainte de instalarea fibrozei miocardice severe) si la cei cu boala mai avansata.
 

Terapia medicala este identica cu terapiile conventionale ale altor forme de insuficienta cardiaca. Aceasta include administrarea de inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, digoxina pentru pacientii cu insuficienta de ventricul sting si administrarea simptomatica de diuretice. Se folosesc si terapii noi cum ar fi utilizarea de beta-blocanti la pacientii stabili fara insuficienta cardiaca decompensata. Se administreaza multivitamine pentru a combate malnutritia caracteristica acestor pacienti si se echilibreaza electrolitii serici pentru a evita instalarea unor aritmii severe.

 

Patogenie


Mecanismul afectarii cardiace produse de catre alcool ramine inca neclar. S-au propus numeroase teorii bazate pe date clinice si stiintifice obtinute pe studii umane si animale. Teoriile propun mecanisme bazate pe deficitul nutritional (tiamina), secundar expunerii la tutun, cobalt, arsenic si alte comorbiditati: hipertensiunea.

 

Unele teste au sugerat o compenenta genetica care sa determina vulnerabilitate crescuta la anumiti pacienti, a miocardului la alcool. Persoane cu anumite mutatii mitocondriale si genotipuri de enzima de conversie a angiotensinogenului (genotipul DD) sunt in mod particular succeptibili la efectele alcoolului.

 

  • Efectele consumului de etanol asupra profilului lipidic al singelui.
     

Un mecanism prin care alcoolul modifica functia cardiovasculara este modularea concentratiilor serice de lipoproteine HDL si LDL. Dintre tipurile numeroase de lipide circulante doua par a avea un rol important in dezvoltarea placii de aterom si modificarile degenerative din peretele arterial. Nivelele crescute de HDL si cele scazute de LDL sunt cele preferate pentru concentratiile optime ale acestor lipoproteine. Consumul scazut sau moderat de etanol ajuta la mentinerea concentratiilor optime ale acestora, diminuind astfel modificarile arteriale care conduc la boala arteriala aterosclerotica.

 

  • Efectele consumului moderat de alcool.
    • Efectele consumului de alcool asupra semnalizarii celulare din endoteliu.


Un alt mecanism al efectelor etanolului implica modularea semnalizarii celulare in endoteliu. Celulele din endoteliu trimit semnale chimice ca raspuns la depozitele de lipide din artere. Acestea declanseaza un raspuns inflamator, iar printro cascada de evenimente se formeaza un cheag de sinhe la locul inflamatiei. Cheagul este potential periculos deoarece impiedica fluxul de singe si se poate rupe si migra in alte artere mai mici unde determina infarcte tisulare. Consumul moderat de alcool ajuta la diminuarea formarii placii ateromatoase, inhiba formarea de gheaguri si promoveaza disolutia acestora.

 

  • Efectele consumului excesiv si indelungat de alcool.


Alcoolici se pot prezenta cu cardiomiopatie preclinica (asimptomatica) sau clinica (simptomatica) in functie de durata si cantitatea de alcool consumata. In general pacientii asimptomatici prezinta un istoric de consum >90 g/zi de alcool pentru 5 ani. Totusi media anilor de consum alcoolic din majoritatea studiilor efectuate este de 15 ani.

 

  • Relatia dintre alcool si hipertensiune.


Citeva mecanisme au fost sugerate pentru a explica relatia dintre consumul excesiv de alcool si hipertensiune. Cel mai cercetat este acela conform caruia etanolul activeaza sistemul nervos simpatic care determina vasoconstrictie si creste forta contractila a inimii. Alte ipoteze se centreaza pe impactul etanolului asupra altor substante chimice: catecolamine si ionii de magneziusi calciu, care joaca un rol important in functia inimii si tonusul vascular. S-a sugerat ca baroreceptorii din peretii arteriali sunt afectati senzitiv de catre etanol, astfel rolul lor fiind diminuat in reglarea contractiei si relaxarii arteriale.

 

  • Efectul acetaldehidei (produs de metabolism etanolic) asupra inimii.


Acetaldehida este un oxidant potent, care creste tressul oxidativ conducind la formarea de radicali liberi ai oxigenului cu disfunctie endoteliala si tisulara secundara. Acetaldehida poate juca un rol si in afectarea fosforilarii mitocondriale, mitocondria are un rol important in metabolismul celular iar afectarea sa conduce la modificari celulare negative. Alte teorii arata implicarea acetaldehidei in scaderea glutationului, modificari in metabolismul calciului intracelular.

 

Formarea de acizi grasi etilester in timpul metabolizarii alcoolului si defecte genetice speciale in sintetaza acizilor grasi etilester pot predispune indivizii la efectele toxice ale acetaldehidei. Acetaldehida a fost asociata si cu vasospasmul si eliberarea de troponina T in consumul acut.

 

  • Efectul negativ al alcoolului asupra sintezei proteice.

 

Numeroase studii arata efectele inhibitoare ale etanolului asupra productiei endogene proteice.

 

  • Alte efecte negative ale alcoolului.


Alte mecanisme ale lezarii tisulare includ o inhibare directa a interactiunii calciu-miofilamente, acumularea de lipopigment in miocit, indusa de radicalii liberi si inhibarea sintezei proteice, un raspuns inflamator sau miocardita-like (probabil secundar anticorpilor impotriva complexelor proteine-acetaldehida), scaderea expresiei receptorilor, structura membranara anormala, alterarea homeostaziei zincului si cresterea activitatii miocardice a superoxid dismutazei prin dezechilibrul antioxidant.

 

  • Modificarile structurale si functionale ale miocardului asociate cu alcoolul.


Similar cu alte cardiomiopatii dilatative, cea alcoolica se caracterizeaza printro masa a ventriculului sting crescuta, dilatarea ventriculilor, ingrosarea peretilor si a septurilor inimii (hipertrofie) si disfunctie ventriculara. Aceste modificari sunt prezente in absenta bolii arteriale coronariene si a deficitelor nutritionale. Gradul dilatarii ventriculului sting, circumferinta peretilor si functia ventriculara stinga depind de stadiul si severitatea cardiomiopatiei alcoolice.

 

  • Efectele alcoolului asupra femeilor.


Femeile sunt afectate de consumul de alcool mai rapid decit barbatii deoarece tind sa prezinte o proportie corporala a grasimii mai crescuta. Grasimea nu poate sa absoarba alcoolul precum celelalte tesuturi, astfel alcoolul este mult mai concentrat in singe. Femeile prezinta si cantitati mai scazute de dehidrogenaza gastrica care sa metabolizeza alcoolul inainte de a intra in singe. De aceia femeile absorb cu peste 30% in plus alcool in singe decit barbatii cu aceiasi greutate si care au consumat aceiasi cantitate de alcool.

 

Femeile elimina mai rapid alcoolul din singe si supun ficatul la lucru excesiv. Consumul crescut de alcool este direct asociat cu riscul crescut de cancer la sin. La femei alcoolul determina mai rapid moartea neuronilor, decit la barbati. Cardiomiopatia alcoolica se dezvolta mai rapid si la cantitati mai mici de alcool la femei.

 

Cauze si factori de risc

 

Cauza alcoolismului nu este bine cunoscuta. Exista evidente ale implicarii genetice si predispozitiei biologice pentru aceasta boala. Studii le au aratat prezenta unei gene pentru receptorul D2-dopaminei, care mostenita creste nesansa persoanei de a dezvolta alcoolism. De doua ori mai mult decit femeile sunt alcoolici barbatii.

 

Factorii care cresc riscul de alcoolism cuprind:

  • factorii sociali, cum ar fi influenta familiei, a cercului de prieteni si societatii
  • disponibilitatea alcoolului
  • factori psihologici, cum ar fi grad crescut de stress, mecanisme de copiere sociala inadecvate.

 

  • Dependenta alcoolica.


Dependenta fizica de alcool apare gradat pe masura ce consumul de alcool afecteaza echilibrul unor substante chimice din creier, cum ar fi acidul gamma-aminobutiric (GABA), care inhiba agresivitatea si a glutamatului, care excita sistemul nervos. Alcoolul creste si nivelul dopaminei in creier, asociata cu efectele placute ale consumului de alcool. Consumul excesiv, pe termen lung poate creste sau scadea total aceste substante, determinind corpul sa simta nevoia fizica si psihica de alcool pentru a restabili starea de bine psihic.

 

Semne si simptome

 

Tabloul clinic al cardiomiopatiei alcoolice este asemanator cu cel al altor cardiomiopatii dilatative. Dispneea, ortopneea si dispneea paroxistica nocturna sunt principalele manifestari clinice de care se pling pacientii, dar discomfortul precordial, oboseala, palpitatiile, ametelile, sincopa, anorexia sunt de asemeni frecvente.

 

Debutul simptomelor este de obicei insidios, dar decompensarea acuta poate fi de asemeni observata, mai ales la pacientii cu disfunctie a ventriculului sting asimptomatica care dezvolta fibrilatie atriala sau alte tahiaritmii.
Anamneza trebuie sa cuprinda date despre istoricul de consum alcoolic al pacientului, cantitatea, tipul de bautura alcoolica consumata, durata. Alte semne si simptome ale cardiomiopatiei alcoolice cuprind: tuse cu mucus roz, edemul gleznelor, picioarelor, scaderea puterii de concentrare si a intelectului, oboseala marcata, anorexie, ascita, nicturie (nevoia de a urina noaptea), oligurie.

 

Examenul fizic poate cuprinde:

  • hipertensiune arteriala care reflecta consumul excesiv de alcool
  • hipotensiune arteriala prin debit cardiac redus si cresterea presiunii diastolice periferice prin vasoconstrictie periferica
  • puls slab si neregulat
  • percutia si palparea cardiaca arata un apex deplasat lateral si o difuz auscultatoriu
  • auscultatia poate ajuta la detectarea unui murmur apical al regurgitatiei mitrale si unul parasternal inferior prin regurgitatie tricuspidiana secundara disfunctieie muschilor papilari ventriculari
  • se pot ausculta zgomotele cardiace Z3 si Z4, semnificind disfunctie sistolica si diastolica
  • ralurile pulmonare semnifica congestia pulmonara secundara presiunii telediastolice crescute atriale stingi si ventriculare stingi
  • distensia venoasa a jugularelor, edem periferic si hepatomegalie prin presiune ridicata in inima dreapta si disfunctie ventriculara dreapta
  • extremitati reci cu puls scazut
  • casexie generalizata, atrofie musculara, atrofie testiculara si ginecomastie.

 

Alcoolismul este asociat cu un spectru larg de probleme medicale si psihiatrice. Alcoolici confruntati vor nega dependenta de alcool. Anumite devieri comportamentale sugereaza apropiatilor pacientului si medicului dependenta de alcool.

 

Acestea cuprind:

  • insominia, sincope frecvente, echimoze corporale in diferite stadii
  • depresie cronica, anxietate, iritabilitate
  • oboseala si absenteism de la locul de munca sau scoala
  • dificultati financiare, divortul, pierderea locului de munca
  • comportament de persoana drogata, scadere in greutate.

 

Conditiile medicale asociate cuprind:

  • pancreatita, gastrita, ciroza, neuropatia
  • anemia, atrofia cerebelara, encefalopatia Wernike
  • dementa Korsakoff, degenerarea cerebelara, convulsii
  • stari de confuzie, halucinatii, diminuarea intelectului si a memoriei
  • ulcer peptic, hemoragii gastrointestinale, malnutritie.

 

Diagnostic

 

  • Studii de laborator.


Rezultatele din testele biochimice serice nu s-au dovedit utile pentru a diferentia cardiomiopatia alcoolica de alte forme de cardiomiopatie dilatativa. Evaluarea aspartat aminotransferaza-AST, alanin aminotransferaza-ALT, dehidrogenaza lactica-LDH, gamma-glutamil transferaza-GGT are rezultate similare cu persoanele cu alte forme de cardiomiopatie dilatativa.
 

Studiile efectuate prin biopsie cardiaca in vivo si dupa necropsie au aratat nivele crescute ale creatin kinazei, lactic dehidrogenazei, dehidrogenazei malice si alfa-hidroxibutiric dehidrogenazei.

 

  • Studii imagistice.


Electrocardiograma poate prezenta:

  • fibrilatie, flutter, extrasistole atriale si ventriculare
  • alterari ale conducerii, grade diferite de bloc atrioventricular
  • bloc de ram drept sau sting, hemiblocuri
  • hipertrofia ventriculara stinga: repolarizare anormala, ST nespecific, modificari ale undei T si unde Q.

 

Radiografia toracica arata dilatare cardiaca, congestie pulmonara si epansamente pleurale.

 

Tehnicile de imagistica nucleara in repaus si de stress (cu radioizotopi de thaliu, sestamib, scanarea cu emisie de pozitroni) pot fi utile pentru a evalua dimensiunile cardiace si functia si pentru a diferentia cu alte boli coronariene.

 

Echocardiografia este cea mai utila pentru diagnosticul initial datorita rapiditatii si usurintei efectuarii testului. Este studiul principal pentru evaluarea initiala si in evolitie a tuturor cardiomiopatiilor. Evalueaza dimensiunile si functia cardiaca, structura valvulara si functia, contractilitatea peretilor si grosimea si boala pericardica.

 

Elementele echocardiografice caracteristice cardiomiopatiilor dilatative cuprind:

  • dilatarea celor patru camere cardiace
  • scadere globala a functiei ventriculare
  • regurgitare mitrala si tricuspida, hipertensiune pulmonara
  • disfunctie diastolica, trombi intracardiaci, hipertrofie de ventricul sting.

 

  • Examenul histologic. Elementele patologice histologice sunt similare celor din alte cardiomiopatii dilatative. Microscopia arata fibroza interstitiala, necroza miocitara, hipertrofia miocitelor si semne ale inflamatiei. Microscopia electronica arata mitocondrii balonate si dezorganizate, dilatarea RE, grasime si glicogen in depozite.

 

  • Diagnosticul diferential se face cu cu cauzele de insuficienta cardiaca si cardiomiopatie dilatativa: boala coronariana arteriala si ischemie, hipertensiune, infectii, vasculite si colagenoze, boli infiltrative (amiloidoza, sarcoidoza, hemocromatoza), boli metabolice (intoxicatie cu metale grele, utilizarea de chimioterapice, cocaina), distrofia musculara, idiopatica.

 

Tratament

 

Terapia initiala a cardiomiopatiei alcoolice este eliminarea alcoolului prin abstinenta continua totala. Eficacitatea abstinentei a fost demonstrata mai ales la pacientii care se afla in stadiile initiale ale bolii, cei la care fibroza miocardica nu s-a instalat si la cei cu cardiomiopatie severa.

 

Terapia medicala este identica cu cea folosita pentru alte forme de insuficienta cardiaca. Aceasta include tratamentul cu un inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei: ramipril, lisinopril, benazepril, captopril, enalapril, digoxina pentru cei cu disfunctie ventriculara stinga simptomatica si diuretice (furosemid, hidroclorotiazid, spironolactona, eplerenone) . Se mai utilizeaza si terapia cu beta-blocanti la pacientii stabili fara insuficienta cardiaca decompensata (metoprolol, carvedilol, bisoprolol) .

 

Anormalitatile electrolitilor, incluzind hipokaliemia, hipomagneziemia si hipofosfatemia trebuie corectate imediat datorita riscului de aritmii si moarte subita.

 

Tiamina, multivitaminele, vitamina B12, folatul si suplimentarea cu minerale sunt benefice pentru pacientii cu cardiomiopatie alcoolica datorita prevalentei semnificative ale deficitelor electrolitice si nutritionale concomitente la acesti pacienti.

 

Prognostic
 

Prognosticul pacientilor cu cardiomiopatie alcoolica depinde de puterea fiecaruia de a se abtine de la consumul de alcool. Numeroase rapoarte si studii au demonstrat ameliorarea marcata si la unii pacienti normalizarea functiei cardiace in abstinenta alcoolica.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Cardiomiopatia dilatativa

 

Cardiomiopatia dilatativa este o afectiune a muschiului cardiac in care acesta se largeste si devine slabit, esuind in pomparea adecvata a singelui. Exista patru tipuri principale de cardiomiopatie:

  • cardiomiopatia dilatativa-in care inima se dilata
  • cardiomiopatia hipertrofica-in care muschiul cardiac devine ingrosat
  • cardiomiopatia restrictiva-in care muschiul cardiac nu se poate relaxa adecvat
  • cardiomiopatia aritmogenica ventriculara dreapta-un tip rar care afecteaza mai ales inima dreapta.

 

Cardiomiopatia dilatativa este cea mai intilnita cardiomiopatie. Poate afecta adultii dar si copii, dar este mai frecventa la barbatii de virsta mijlocie. Este o importanta cauza de morbiditate si mortalitate globala.
In cardiomiopatia dilatativa o portiune a miocardului este dilatata, frecvent fara cauze evidente. Functia de pompa a inimii drepte sau stingi este alterata conducind la largirea cardiaca progresiva si hipertrofie, proces numit remodelare.

 

Desi nu este evidenta nici o cauza in majoritatea afectarilor, cardiomiopatia dilatativa este rezultatul final a lezarii miocardului produs printro varietate de agenti toxici, infectiosi sau metabolici. Se poate datora modificarii fibroase a miocardului dupa infarct sau poate fi o sechela a unei miocardite virale severe, mediata printrun mecanism imunologic. Cardiomiopatia dilatativa este asociata frecvent cu alcoolismul, sarcina, bolile tiroidiene, consumul de stimulante si tahicardia cronica necontrolata. Multe cauze ale cardiomiopatiei sunt denumite idiopatice-adica necunoscute.

 

Pentru multe persoane cardiomiopatia dilatativa este o conditie care nu va afecta durata sau calitatea vietii. Totusi o minoritate dintre bolnavi experimenteaza simptome semnificative si sunt la risc de deces cardiac subit. Tabloul clinic al insuficientei cardiace stingi sau drepte se dezvolta progresiv. Dilatarea ventriculului drept poate fi prezenta cu luni sau ani anterior devenirii pacientului simptomatic. Poat fi prezente vagi dureri precordiale, dar angina pectoris tipica este rara si sugereaza prezenta unei boli cardiace ischemice concomitente. Sincopa prin aritmii si embolismul sistemic pot apare de asemeni.

 

Largirea generala a cordului se poate vizualiza pe radiografia toracica simpla. Se mai poate evidentia si epansamentul pleural prin hipertensiune pulmonara venoasa. Electrocardiograma arata de obicei tahicardie sinusala sau fibrilatie venticulara, aritmii ventriculare, anormalitati arteriale stingi si citeodata defecte de conducere interventriculara si microvoltaj. Echocardiograma arata dilatare ventriculara stinga cu pereti normali sau ingrosati si fractie de ejectie scazuta. Pentru a exclude boala cardiaca ischemica se practica cateterizarea cardiaca si angiografia coronariana.

 

In trecut statisticele aratau ca majoritatea pacientilor, mai ales cei peste 55 de ani, au murit la 3 ani de la instalarea simptomelor. Situatia s-a imbunatatit dramatic prin terapia farmacologica care poate diminua progresia bolii. Decesul se daotreaza insuficientei cardiace congestive sau tahi- bradiaritmiilor ventriculare.
 

Pacientilor li se administreaza terapia farmacologica standard pentru insuficienta cardiaca, incluzind restrictia pentru sare, inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, diuretice si digitalice. Se pot utiliza si anticoagulantii. Pacemaker-ul artificial poate fi folosit la pacientii cu conducere intraventriculara intirziata, iar cardioverter-defibrilatorul implantabil pentru cei cu risc de aritmii.

 

Patogenie.

 

Desi mecanismele patologice difera, consecintele hemodinamice si anormalitatile neurohormonale asociate cu diferitele cauze ale cardiomiopatiei dilatative sunt similare. Boala se manifesta hemodinamic prin scaderea debitului cardiac si cresterea presiunii venoase pulmonare. Cardiomiopatia dilatativa se caracterizeaza prin dilatarea ventriculara, cel mai frecvent a ventriculului sting cu hipertrofia miocitelor si scaderea functiei sistolice. Consecintele insuficientei cardiace includ reducerea fractiei de ejectie, reducerea volumului circulant si marirea dimensiunilor camerelor inimii. Pentru a mentine debitul cardiac, umplerea ventriculara diastolica este crescuta. Stressul peretelui ventricular creste pe masura ce ventriculul se dilata, crescind astfel si travaliul cardiac necesar pentru a mentine debitul. Pe masura ce ventriculul se dilata ca masura compensatorie se dezvolta regurgitarea valvulara datorita intinderii inelului valvular.

 

Mecanismele compensatorii asociate cu debitul cardiac scazut induc cresterea tonusului simpatic reflex si activarea axei renina-angiotensina, determinind eliberarea crescuta de vasopresina, aldosteron si peptid atrial natriuretic. Stimularea acestor tracte hormonale determina expansiunea volumica care conduce la vasoconstrictie. Vasoconstrictia creste postsarcina cardiaca.

 

La baza mecanismului compensarii cardiace sta legea Frank-Starling care spune ca forta miocardica la sfirsitul diastolei comparata cu sfirsitul sistolei creste pe masura ce lungimea musculara creste, astfel generaind o forta de contractie crescuta cu intinderea musculara. Totusi supraintinderea pe o perioada lunga de timp duce la slabirea unitatilor musculare cardiace si pierderea functiei de pompa a inimii.
Remodelarea miocardica este un contribuitor important la agravarea insuficientei cardiace. Miocitele pierdute sunt inlociute cu tesut fibros scazind complianta ventriculara si afectind performanta inimii.

 

Cauze:

  • cardiomiopatia dilatativa idiopatica poate fi sporadica, genetica sau prin prolapsul valvei mitrale.
  • cardiomiopatii virale: coxsachie virus B, HIV, achovirus, rubeola, varicela, variola, Ebstein-Barr, citomegalovirus, poliomielita
  • infectii bacteriene: difteria, micoplasmoza, boala Lyme, tuberculoza, septicemia
  • infectii cu rickettsii: psittacoza, febra muntilor patati
  • parazitoze: toxoplasmoza, cisticercoza
  • infectii fungice: histoplasmoza, actinomicoza
  • afectiuni neuromusculare: distrofia Duchenne sau Becker, ataxia Friedreich, sindromul Kearns
  • factori nutritionali: kwashiorkor, pelagra, deficitul de tiamina, deficitul de seleniu
  • colagenoze: reumatismul articular acut, artrita reumatoida, lupus sistemic eritematos, dermatomiozita, boala Kawasaki
  • boli hematologice: talasemia, anemia feripriva, siclemia
  • boli arteriale coronariene: infarctul, artera coronara stinga anormala din artera pulmonara
  • agenti farmacologici: antraciclina, ciclofosfamida, clorochina, stimulantii, incarcarea cu fier
  • afectiuni metabolice: boala de stocare a glicogenului, deficienta de carnitina, mucopolizaharidozele
  • afectiuni endocrine: diabetul, hipotiroidismul, tireotoxicoza, acromegalia, sindromul Cushing, feocromocitomul
  • dezechilibre electrolitice: hipocalcemia, hipofosfatemia
  • afectiuni sistemice: lupus, hemocromatoza, amiloidoza, sarcoidoza.

 

Semne si simptome


Debutul este de obicei insidios dar poate fi si acut la 25% din cazuri, mai ales daca este axacerbata de o infectie respiratorie inferioara complicata. Aproximativ 50% dintre pacienti prezinta un istoric medical anterior de viroze. In 25% din cazuri se descopera cardiomiopatia dilatativa in familie.

 

Tabloul clinic poate cuprinde urmatoarele semne si simptome:

  • tuse, anorexie, iritabilitate, dispnee, paloare, transpiratii, fatigabilitate usoara
  • scadere in greutate, wheezing, durere precordiala, palpitatii
  • ortopnee, hemoptizie, deces subit, durere abdominala, sincopa si deficite neurologice.

 

Examenul fizic.
 

Nivelul de compensare sau decompensare determina prezenta semnelor.

 

Examinarea gitului:

  • distensie venoasa jugulara, reflux hepatojugular.

 

Examenul pulmonar:

  • raluri pulmonare sau semne ale epansamentului pleural.

 

Examenul cardiac:

  • se palpeaza impulsul cardiac maxim deplasat lateral prin cardiomiopatie dilatativa
  • impulsul maximal trebuie sa fie normal localizat in spatiul intercostal sting 4 sau 5
  • normal este la 10 cm de linia mediana sternala
  • se poate palpa un impuls apical presistolic
  • se pot ausculta murmure, tahicardia, dedublare paradoxala a Z2, se ausculta zgomotele Z3 si Z4
  • se noteaza hipertensiunea arteriala, tahipneea si tahicardia
  • se poate nota un ritm cardiac neregulat prin fibrilatie atriala.

 

Examinarea abdominala: percutia si palparea ficatului poate arata hepatomegalie prin presiune venoasa ridicata, boala infiltrativa, reflux hepatojugular sau ascita.
Examinarea sistemului musculoscheletal poate detecta casexia cardiaca, edemul periferic, cianoza si claudicatia.

 

Complicatiile cuprind:

  • insuficienta cardiaca, edemul pulmonar
  • hipoxia, socul cardiogenic, decesul
  • aritmiile supraventriculare si ventriculare
  • endocardita infectioasa, tromboembolismul
  • tromboza venoasa, ciroza cardiaca.

 

Aritmia reprezinta o frecventa sau un ritm anormal a batailor cardiace. Exista numeroase tipuri de aritmie. Uneori aritmia se dezvolta intermitent si determina palpitatii, ameteli si alte simptome. Unele aritmii devin permanente. Fibrilatia atriala este cea mai intilnita aritmie care se dezvolta la persoanele cu cardiomiopatie dilatativa.

 

Formarea de trombi este determinata de fluxul sanguin cardiac incetinit fata de normal. Poate conduce la dezvoltarea de trombi mici in camerele inimii. Acestia migreaza in plamini sau arterele periferice determinind obstructii partiale sau complete a uneor teritorii tisulare.

 

Decesul cardiac subit apare destul de rar la bolnavii cu cardiomiopatie dilatativa. Se datoreaza aritmiilor severe care se instaleaza brusc. Medicatia adecvata sau implantarea de cardio-defibrilator reduce riscul.

 

Clasificarea NYHA (Asociatia Cardiaca din New York) ofera un mod simplu de clasificare a gradului de insuficienta cardiaca.

  • Clasa I: fara simptome si fara limitarea activitatii fizice obisnuite, de exemplu scurtarea respiratiei la urcarea scarilor sau mersul pe jos.
  • Clasa II: aparitia de simptome usoare (scurtare a respiratiei sau angina pectorala, cu limitarea activitatilor obisnuite.
  • Clasa III: limitarea marcata a activitatii fizice usoare, cum ar fi mersul pe jos pe distante scurte.
  • Clasa IV: limitari severe a activitatii fizice. Dispnee in repaus.

 

Diagnostic

  • Studii de laborator:
    • markeri serici cardiaci pentru a detecta necroza miocardica-troponina, creatinina kinaza
    • hiponatremia semnifica un prognostic negativ
    • nivelul ridicat al cretininei serice poate sugera o etiologie prin azotemia secundara inhibitorilor de enzima de conversie
    • nivelul scazut al bicarbonatului este un factor negativ
    • alcaloza poate fi observata dupa terapia diuretica
    • hipokaliemia cronica
    • functia hepatica poate sugera alcoolismul, hemocromatoza, congestia hepatica
    • anemia, leucopenia prin inhibitori ai enzimei de conversie
    • testarea functiei tiroidiene, testarea toxicologica, testul de sarcina.

 

  • Studii imagistice.
    • Radiografia toracica evidentiaza dilatarea si configuratia siluetei cardiace. Pacientii cu hipertrofie cardiaca stinga si epansament pericardic pot prezenta de asemeni silueta cardiaca largita. Se poate observa congestia vasculara pulmonara cu:
      • aspectul concav al vaselor hilare, cu vasculatura mai proeminenta in cimpurile pulmonare superioare
      • prezenta liniilor Kerley B
      • epansamentul pleural pe partea dreapta sau bilateral
      • calcificari anormale valvulare, aterosclerotice sau de natura pericardica
      • malformatii congenitale.
    • Echocardiografia este unul dintre cele mai utile teste si metode de diagnostic in clasificarea cardiomiopatiilor. Cardiografia 2D permite evaluarea functiei globale. In modul M poate masura dimensiunile camerelor cardiace (dimensiunile ventriculului sting in telediastola sunt de peste 65 mm iar grosimea peretelui >11 mm. Studiul Doppler permite masurarea fluxului sanguin si a patologiilor valvulare. Poate masura si dinamica diastolica si sistolica. Anomaliile segmentare de motilitate cardiaca pot sugera o etiologie ischemica a cardiomiopatiei. Poate fi utila pentru evaluarea structurii miocardice, epansamentul pericardic poate fi exclus sau caracterizat cu usurinta.
    • Rezonanta magnetica cardiovasculara cu gadolinium este utilizata pentru a evalua extinderea fibrozei peretelui miocardic, care se coreleaza cu riscul pentru aritmii si esecul la terapii.
    • Electrocardiografia poate arata:
      • modificari ale undei T-ST nespecifice
      • fibrilatie atriala sau complexe ventriculare premature
      • hipertrofia ventriculara stinga sau dilatarea altei camere cardiace
      • intirzierea in conducere, mai ales blocul de ram sting
      • grade variate de bloc atrioventricular.

 

Proceduri efectuate.

 

Cateterizarea inimii drepte poate fi benefica in evaluarea statusului volemic la un pacienti suspectat de insuficienta cardiaca. Demonstreaza presiune de umplere crescuta si scaderea debitului cardiac.

 

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: bolile infiltrative, anemia, regurgitarea aortica, stenoza aortica, boala de stocare a glicogenului, miocardita infectioasa, infarctul miocardic, pericardita, toxicitatea cardiaca, alcoolismul, colagenozele, boala cardiaca hipertensiva si ischemica, afectiunile neuromuculare, hipertiroidism.

 

Tratament

 

  • Terapia medicala.


Are drept scop reducerea morbiditatii si preventia complicatiilor.

 

Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei sunt criteriul standard in tratamentul disfunctiei ventriculare stingi. Acestia scad mortalitatea la pacientii simptomatici si cei asimptomatici. Beneficiile sunt maxime la pacientii cu insuficienta cardiaca severa. Actioneaza prin inhibarea conversiei angiotensinei I in angiotensina II, un vasoconstrictor potent, cu cresterea nivelului seric de renina si reducerea secretiei de aldosteron. Ajuta la controlul presiunii sanguine si proteinuriei. Scade hipertensiunea pulmonara. Are efecte vasculare benefice intro folosire pe perioada de timp indelungata. Ajuta la stoparea pierderii de potasiu urinar, corpul prezerva potasiul nemai fiind necesara suplimentarea acestuia. Exemple: enalapril, lisinopril, ramipril.

 

Beta-blocantii. Studiile arata ca acestia sunt siguri si eficienti in tratamentul persoanelor cu insuficienta cardiaca. Trebuie tratati toti bolnavii cu disfunctie ventriculara stinga, exceptie facind cei deja decompensati acut. Terapia trebuie initiata la doze mici si crescuta gradat in citeva saptamini. Carvedilol, bisoprolol si metoprolol sunt agentii indicati. Acestia actioneaza prin scaderea contractilitatii si automatismului cardiac.

 

Antagonistii de aldosteron. Spironolactona este complementara terapiei standard. Este indicata la pacientii cu insuficienta cardiaca moderat-severa, in aditie la inhibitorii enzimei de conversie, beta-blocantilor, diureticelor si digoxinei. Trebuie folositi cu precautie la pacientii cu nivelul de potasiu seric scazut sau cu creatinina serica crescuta. Exemple: spironolactona, eplerenone.

 

Glicozidele cardiace. Terapia cu digoxina pentru insuficienta cardiaca nu influenteaza mortalitatea. Totusi amelioreaza clasa functionala NYHA, hemodinamica, simptomele, capacitatea de exercitii fizice si calitatea vietii, reducind durata de spitalizare. Este cel mai indicata pentru pacientii cu clasa functionala NYHA III, IV si disfunctie ventriculara stinga.

 

Diureticele. Sunt rezervate pentru insuficienta cardiaca congestiva si nu sunt indicate pentru consumul zilnic la pacientii din clasa functionala NYHA I si II. Eficienta tratamentului se cunatifica prin ameliorarea simptomelor si reducerea greutatii. Furosemidul actioneaza prin cresterea excretiei de apa renala. Exemple: furosemid, bumetanide, acid etacrinic. Agenti precum metolazona, hidroclorotiazida si acetazolamida sunt folositi pentru a augmenta efectele diureticelor.

 

Antiaritmicele sunt utile la pacientii cu tahicardii supraventriculare si ventriculare nesustinute. Nu toate antiaritmicele sunt considerate sigure pentru pacientii cu afectiuni stucturale cardiace. Amiodarona inhiba conducerea atrioventriculara si functia nodulului sinusal.

 

Vasodilatatoarele scad riscul la pacientii tratati cu hidralazina, isosorbid dinitrat, in plus fata de medicamentele conventionale ale insuficientei cardiace. Nitroglicerina sublinguala spray, pasta si intravenoasa este eficienta in tratamentul edemului pulmonar secundar insuficientei cardiace congestive. Exemple: hidralazina, isosorbid dinitrate, nitroglicerina.

 

Blocantii receptorilor angiotensinei II s-au demonstrat la fel de eficienti precum inhibitorii enzimei de conversie in tratamentul insuficientei cardiace. Contraindicatiile sunt aceleasi ca si pentru IECA privitor la insuficienta renala si hiperkaliemie. In schimb acestia nu potentiaza bradikinina si nu determina tuse. Exemple: valsartan.

 

Agentii inotropici. Folosirea pe termen lung a acestora prezinta efecte asupra ratei de supravietuire a pacientilor cu insuficienta cardiaca. Sunt rezervati pentru pacientii care necesita tratament hemodinamic in timpul decompensarii acute, cei refractari la tratamentul standard, paliativ pentru insuficienta in stadiu final si in cadrul transplantarii cardiace. Exemple: milrinone.

 

Anticoagulantii sunt restrictionati doar pentru pacientii cu fibrilatie atriala, valve artificiale sau cunoscuti cu trombus mural. Exemple: warfarina.

 

Peptidul natriuretic uman de tip B. S-a produs o noua clasa de medicamente pentru insuficienta cardiaca prin recombinare genetica cu aceiasi secventa animoacidica ca si peptidul natriuretic uman. Acesta actioneaza prin relaxare miocardica si vasodilatatie, cu scaderea hiperpresiunii pulmonare. Sunt indicati pentru pacientii cu insuficienta cardiaca congestiva decompensata acut. Exemple: nesiritide.

 

  • Terapia chirurgicala.


Dispozitivele de asistenta cardiaca ventriculara stinga. Sunt dispozitive portabile necesare pentru pacientii candidati la transplant cardiac. Sunt implantate la pacientii care nu sunt candidati pentru transplant. Limitarile curente includ rata crescuta de infectii si disfunctia mecanica. Stimulatorul cardiac are dimensiunile unei cutii de chibrituri si se implanteaza printro mica incizie situata sub piele imediat sub clavicula. Electrodul care conecteaza stimulatorul cu peretii inimii este situat in vena claviculara.
 

Ventriculectomia stinga partiala (procedura Batista) este indicat pentru cardiomiopatia dilatativa idiopatica. Reducerea diametrului ventricular amelioreaza functia ventriculara.

 

Transplantul cardiac. Indicatii absolute cuprind:

  • soc cardiogenic refractar
  • dependenta de inotropi intravenosi pentru perfuzia organelor
  • ischemie severa refractara
  • aritmie ventriculara simptomatica refractara.

 

Terapia de resincronizare cardiaca consta in utilizarea unui tip special de stimulator cardiac care face ca diferitele segmente ale inimii sa se contracte in mod regulat, in acelasi timp, crescind astfel eficienta muncii inimii. Se aplica pacientilor cu forme severe de insuficienta cardiaca care nu raspund suficient la terapia medicamentoasa, au o functie cardiaca redusa si intirziere a propagarii impulsului electric (bloc major de ram sting) .

 

Indicatii:

  • clasa de insuficienta cardiaca NYHA II si IV
  • intirzierea conducerii intraventriculare
  • pacientii simptomatici in ciuda terapiei cu IEHA, beta-blocanti.

 

Cardioverter-defibrilator automatic implantabil. Sunt proiectate pentru a trata tahicardia ventriculara si fibrilatia ventriculara. Indicatiile includ pacientii la risc de aritmii ventriculare si deces cardiac subit. Are capacitatea de a sesiza daca apar ritmuri rapide ventriculare care pun viata in pericol. Elibereaza un mic soc electric care opreste tulburarile de ritm permitind inimii sa reia un ritm normal.

 

Dieta.


Recomandarile dietare includ restrictia de sodiu si apa, sarea este restrictionata la doar 2-4 g/zi. Restrictia de fluide este necesara doar in stadiile avansate. Pacientii trebuie incurajati sa efectueze execitii moderat pentru a evita instalarea dispneei.

 

Prognostic.


Prognosticul pentru pacientii cu insuficienta cardiaca depinde de etiologia bolii, sex, virsta, severitatea bolii. O rata crescuta a mortalitatii este asociata cu virsta inaintata, sexul masculin si insuficienta cardiaca congestiva severa. Daca se descopera o cauza tratabila prognosticul se amelioreaza. Daca cardiomiopatia este secundara unei boli de stocare care nu are un tratament eficient evolutia este nefavorabila. Istoricul de boli virale cu 3 luni in urma sugereaza un prognostic mai bun.

 

La pacientii fara o cauza etiologica evidenta, evolutia depinde de severitatea disfunctiei miocardice, ameliorarea dupa primul an de la debut, complianta la tratament si disponibilitatea pentru un transplant. Gradul de scadere a fractiei de ejectie ventriculara la timpul echocardiografiei initiale, cresterea presiunii diastolice ventriculare, si raportul cardiotoracic sunt factori de predictibilitate pentru evolutie.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Cardiomiopatia hipertrofica (CMH)

 

CMH se caracterizeaza prin hipertrofie ventriculara marcata si dezorganizare extensiva a arhitecturii miocitare. Daci hipertrofia se insoteste de obstructie sistolica ventriculara, denumirea folosita este cea de cardiomiopatie hipertrofica obstructiva (CMHO).

 

Cauze

 

Cauza principala nu este cunoscuta; se poate intalni la orice varsta dar maximum de frecventa este intre 30-40 ani.
 

Aproape jumatate din toate cazurile de cardiomiopatie hipertrofica are istoric familial compatibil cu transmitere autosomal dominanta. Aproximativ 40% dintre acestea sunt asociate cu mutatii ale genei lantului greu al beta miozinei miocardice de pe cromozomul 14, anumite mutatii fiind asociate cu un prognostic mai sever. Aproximativ 15% au mutatii ale genei troponinei cardiace T, 10% o mutatie a proteinei L ce leaga miozina si aproape 5% o mutatie a genei α tropomiozinei. Restul cazurilor familiale se leaga probabil de mutatii ale altor gene.
 

Studiile ecocardiografice au confirmat ca aproape o treime din rudele de gradul intai (adica parinti, frati si copii) ale pacientilor cu cardiomiopatie hipertrofica familiala prezinta semne de boala, desi la multi din acesti pacienti gradul de hipertrofie este mic, nu este prezent gradient presional in tractul de ejectie si simptomele nu sunt importante. Intrucat caracteristicile hipertrofice pot sa nu fie evidente in copilarie si adesea apar prima oara in adolescenta, o singura ecocardiograma normala la un copil nu exclude in totalitate prezenta bolii.
 

Alte cauze nonfamiliale posibile: stimularea simpatica excesiva a inimii, excesul de calciu intracelular.

 

Semne si simptome

 

Multi pacienti cu cardiomiopatie hipertrofica sunt asimptomatici si pot fi rude ale pacientilor cu boala cunoscuta. Din pacate, prima manifestare clinica a bolii poate fi moartea subita, intalnita frecvent la copii si adultii tineri, adesea in timpul sau dupa efortul fizic.
 

Dispneea - este cea mai frecventa manifestare si se datoreaza cresterii presiunii capilare pulmonare. Este accentuata de tahicardii de orice cauza (emotii, efort).
 

Angina pectorala - este prezenta la trei sferturi dintre pacientii simptomatici. CMH trebuie luata in considerare la orice persoana tanara cu dureri anginoase tipice, fara modificari ample pe EKG.
 

Sincopele - survin mai frecvent la pacientii cu obstructie, dupa incetarea unui efort intens, datorita reducerii bruste a intoarcerii venoase. Sincopele care apar in repaus se datoreaza tulburarilor de conducere (tahiaritmii).
 

Palpitatiile - sunt destul de frecvente, fiind produse de aritmii.
 

Alte simptome includ fatigabilitatea sau ametelile, iar unii pot avea fenomene de insuficienta cardiaca stanga (mai ales la varstnici).

 

Examenul fizic - Cei mai multi pacienti cu gradiente prezinta un impuls precordial apical dublu sau triplu, un puls arterial carotidian crescand rapid si un zgomot cardiac IV. Semnul distinctiv al cardiomiopatiei hipertrofice obstructive este un suflu sistolic, care este in mod caracteristic aspru, rombic, si de obicei incepe tardiv dupa zgomotul I, intrucat ejectia nu este stanjenita la inceputul sistolei. Suflul este auscultat cel mai bine pe marginea stanga inferioara a sternului precum si la apex, unde este adesea mai mult holosistolic si calitativ suierator, fara indoiala datorat insuficientei mitrale, care de obicei insoteste cardiomiopatia hipertrofica obstructiva.

 

Explorari paraclinice

 

Electrocardiograma evidentiaza obisnuit hipertrofie ventriculara stanga si unde Q largi, adanci, in mai multe derivatii, care sugereaza un infarct miocardic vechi. Multi pacienti prezinta aritmii, atat atriale (tahicardie supraventriculara sau fibrilatie atriala) cat si ventriculare (tahicardie ventriculara), in timpul monitorizarii in ambulator (Holter).
 

Radiografia toracica poate fi normala, cu toate ca o marire usoara pana la moderata a siluetei cardiace este obisnuita.
 

Metoda care sustine diagnosticul de cardiomiopatie hipertrofica este ecocardiograma, care evidentiaza hipertrofie ventriculara stanga, adesea cu septul mai gros de 1, 3 ori sau mai mult decat peretele liber posterior al ventriculului stang. Septul poate avea un aspect neobisnuit de sticla mata, probabil legat de arhitectura lui celulara anormala si de fibroza miocardica. MAS (miscarea sistolica anterioara) a valvei mitrale este intalnita la pacientii cu gradiente presionale. In cardiomiopatia hipertrofica in mod caracteristic cavitatea ventriculului stang este mica, cu perete posterior hiperkinetic si reducerea excursiei septului.
 

O forma rara de cardiomiopatie hipertrofica, caracterizata prin hipertrofie apicala, este adesea asociata cu unde T negative gigante pe electrocardiograma si o cavitate a ventriculului stang „in forma de pica pe angiografie; de obicei are o evolutie clinica benigna.
 

Scintigrafia radioizotopica cu taliu 201 evidentiaza frecvent defecte de perfuzie miocardica chiar la pacientii asimptomatici.
 

Desi nu este necesar cateterismul cardiac pentru diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice, cele doua aspecte hemodinamice tipice sunt o presiune diastolica crescuta a ventriculului stang datorata compliantei ventriculare stangi diminuate si, atunci cand este prezenta obstructia, un gradient sistolic de presiune intre corpul ventriculului stang si regiunea subaortica. Atunci cand nu este prezent un gradient, el poate fi indus prin manevre, cum ar fi perfuzia de isoproterenol, inhalarea de nitrit de amil sau manevra Valsalva.

 

Tratament

 

Tratamentul include indepartarea simptomelor (dispneea, angina, sincopa), prevenirea complicatiilor si reducerea riscului de moarte subita.
 

Sportul de performanta si activitatile fizice intense ar trebui evitate, precum si preparatele digitalice, eventual nitritii.

 

Blocantele beta-adrenergice sunt utilizate adesea si pot ameliora intr-o oarecare masura simptomele de angina pectorala si sincopa la o treime pana la o jumatate din pacienti. Gradientele presionale intraventriculare in repaus sunt de obicei nemodificate, desi aceste medicamente pot limita cresterea gradientului care apare in timpul efortului. Nu se cunoaste daca blocantele beta-adrenergice ofera vreo protectie impotriva mortii subite.
 

Amiodarona pare sa fie eficienta in reducerea frecventei aritmiilor supraventriculare, precum si a celor ventriculare cu risc vital.

 

Blocantele de calciu - verapamilul si diltiazemul pot micsora rigiditatea ventriculului, scad presiunile diastolice crescute, cresc toleranta la efort si, in unele cazuri, scad severitatea gradientelor in tractul de ejectie, desi reactiile adverse se intalnesc la aproximativ un sfert din pacienti. Disopiramida a fost utilizata la unii pacienti pentru a scadea contractilitatea ventriculului stang si gradientul de ejectie.

 

Stimularea cardiaca programata - pacing-ul permanent bicameral a castigat recent teren, deoarece el amelioreaza simptomele si scade gradientul de ejectie la unii pacienti cu simptome severe, posibil prin alterarea modelului contractiei ventriculare.
 

Infarctizarea septului interventricular prin injectarea de etanol in artera septala poate reduce de asemenea obstructia. Insertia unui defibrilator automat implantabil trebuie luata in considerare la pacientii ce supravietuiesc stopului cardiac si la cei cu risc crescut de tahiaritmii ventriculare. Tratamentul chirurgical - miotomia/miectomia chirurgicala a septului hipertrofiat poate determina ameliorare simptomatica durabila la aproape trei sferturi din pacientii operaŢi, dar mortalitatea de 3-5% limiteaza interventia la pacientii sever simptomatici cu gradiente de presiune mari, care nu raspund la tratamentul medical.
 

Efectul niciuneia dintre aceste terapii pe evolutia naturala nu este clar. Cel mai bine este sa se evite, daca e posibil, digitala, diureticele, nitratii si agonistii beta-adrenergici, in special la pacientii cunoscuti cu gradiente de presiune in calea ejectiei ventriculului stang.

 

Tratamentul complicatiilor
 

Fibrilatia atriala - trebuie convertita cat mai rapid la ritm sinusal, electric sau medicamentos.
 

Aritmiile ventriculare rapide - se trateaza conventional (amiodarona este cea mai eficienta), fara a se tine cont de CMH.
 

Anticoagularea - trebuie prescrisa indefinit la pacientii care au suferit o embolie, la cei cu fibrilatie atriala cronica, cu insuficienta cardiaca sau proteza valvulara mitrala.
 

Profilaxia endocarditei bacteriene - se face in toate situatiile cu bacteriemie potentiala.
 

Insuficienta cardiaca - se administraza diuretice si digitala in doze relativ mici.
 

Profilaxia mortii subite - se face cu amiodarona la persoanele cu tulburari de ritm maligne, la bolnavii care au avut oprire cardiaca sau la copii si tinerii din familiile cu CMH cu moarte subita. Miotomia-miectomie septala trebuie avuta in considerare la bolnavii cu hipertrofie marcata si obstructie severa. Aceasta profilaxie a mortii subite ramane nesatfisfacatoare.

Evolutie, complicatii, prognostic

 

Evolutia este foarte variabila si imprevizibila, mortalitatea fiind mai mare la copii cu forma familiala. Simptomele sunt nespecifice si nu se coreleaza bine cu evolutia bolii.
 

In decurs de 10 ani, 10% dintre pacienti dezvolta insuficienta cardiaca, 60-70% raman stabili si 10% prezinta o ameliorare.
 

Fibrilatia atriala este in general tardiva in cursul evolutiei bolii; aparitia ei poate determina o accentuare a simptomelor, posibil datorita pierderii contributiei atriale la umplerea ventriculului hipertrofiat.
 

Endocardita infectioasa se intalneste la mai putin de 10% din pacienti si profilaxia endocarditei este indicata, in special la pacientii cu obstructie in repaus si insuficienta mitrala.

 

Evolutia cardiomiopatiei hipertrofice catre dilatare si disfunctie a ventriculului stang fara un gradient de ejectie a fost constatata, dar este neobisnuita; cu toate acestea, la aproximativ 5-10% din pacienti se constata cu timpul un grad de alterare a functiei sistolice a ventriculului stang, subtiere a peretelui si marire a cavitatii.

 

Cauza majora de deces in cardiomiopatia hipertrofica este moartea subita, care poate aparea la pacienti asimptomatici sau poate intrerupe o evolutie altfel stabila a unor pacienti simptomatici. Factorii de predictie ai mortii subite includ varsta sub 30 ani, tahicardia ventriculara constatata la monitorizarea in ambulator, hipertrofia ventriculara importanta, sincopa (in special la copii), mutatii genetice asociate cu risc crescut si un istoric familial de moarte subita. Nu exista o corelatie intre riscul de moarte subita si severitatea simptomelor sau prezenta ori severitatea unui gradient de presiune in tractul de ejectie. Intrucat moartea subita apare adesea in timpul sau imediat dupa efortul fizic, efortul intens ar trebui evitat de catre toti pacientii, indiferent de simptome. Probabil cele mai multe decese, in special cele care sunt subite, sunt datorate aritmiilor ventriculare.

 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Cardiomiopatia peri partum

 

Dilatarea cordului si insuficienta cardiaca congestiva de cauza neexplicata se pot dezvolta in timpul ultimei luni de sarcina sau in primele 6 luni dupa nastere, majoritatea femeilor au simptome in luna premergatoare sau urmatoare delivrentei. Cauza acestei afectiuni este necunoscuta, dar la unele paciente biopsia endomiocardica a evidentiat semnele unei miocardite. Necropsia arata dilatarea cordului, adesea cu trombi murali, impreuna cu modificari histologice de degenerare miocardica si fibroza.


Tipic, cardiomiopatia peripartum apare la paciente multipare, negrese, peste 30 de ani, desi boala se poate intalni la o mare varietate de paciente. Simptomele, semnele si tratamentul sunt similare cu cele ale pacientelor cu cardiomiopatie dilatativa idiopatica.


Rata mortalitatii este variabila, dar poate fi de pana la 25-50%. La aceste paciente prognosticul pare sa fie legat indeaproape de revenirea la normal a dimensiunii cordului dupa primul episod de insuficienta cardiaca congestiva. Daca aceasta se intampla, sarcinile urmatoare pot fi uneori bine tolerate; daca insa cordul ramane marit, totusi sarcinile urmatoare produc frecvent deteriorare miocardica progresiva, in final conducand la insuficienta cardiaca congestiva refractara si deces. Cele care se recupereaza vor fi incurajate sa evite alte sarcini, in special daca persista cardiomegalia.

 

Semne, simptome


Pacientele se plang de obicei de fatigabilitate, dispnee progresiva, palpitatii, dureri toracice, ocazional de tuse si hemoptizii (tromboembolii pulmonare). Pot surveni embolii sistemice si pulmonare. Uneori debutul se face prin insuficienta ventriculara stanga acuta. Moartea subita este posibila.

 

Evolutie si prognostic


La aproximativ jumatate dintre femei modificarile morfologice, dilatatia cardiaca si semnele de insuficienta cardiaca dispar in decurs de 6-12 luni, recidivele la sarcinile ulterioare fiind numai putin posibile.
La cealalta jumatate, evolutia poate fi grava, continua si rapida spre deces in aprox. 3 luni, sau lenta spre insuficienta cardiaca cronica; la acest grup, recidivele la sarcinile ulterioare sunt frecvente.

 

Tratament


Tratamentul este asemanator cu cel al CMD idiopatice. Indicatiilepentru cezariana sunt stabiliet individual la caz. Alaptarea este interzisa in cazurile cu insuficienta cardiaca severa.

 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Cardiomiopatia restrictiva ( CMR)

 

CMR constituie un grup de afectiuni ce se aseamna clinic si fiziopatologic cu pericardita constrictiva, care se caracterizeaza prin diminuarea compliantei ventriculare (peretii ventriculari sunt excesiv de rigizi si ingreuneaza umplerea ventriculara.


In cardiomiopatiile restirctive sunt afectate primar miocardul si endocardul, ele nefiind secundare unor fibroze cicatriciale, hipertrofiei, dilatatiei sau obliterarii cavitatii ventriculare. CMR pot fi secundare (cauza este cunoscuta) sau primare (idiopatice) - la care nu se gaseste o cauza organica.

 

Cauze:

 

  • Cauze miocardice
    • Non infiltrative: idiopatice, sclerodermie
    • Infiltrative: amiloidoza, sarcoidoza, boala Gaucher, boala Hurler (mucopolizaharodoze)
    • Boli prin stocaj (tezaurismoze) : hemocromatoza, boala Fabry, glicogenoze
       
  • Cauze endomiocardice : endomiocardofibroza, sindromul hipereozinofilic, carcinoid, neoplazii metastazate, iradiere, toxicitate prin antracicline.

 

In multe din aceste afectiuni, in special cele cu afectare concomitenta substantiala a endocardului, obliterarea partiala a cavitatii ventriculare cu tesut fibros si trombus contribuie la cresterea anormala a rezistentei la umplerea ventriculara. Incapacitatea ventriculului de a se umple limiteaza debitul cardiac si creste presiunea de umplere. De aceea, incapacitatea de efort si dispneea sunt de obicei simptomele cele mai proeminente.

 

Semne, simptome


Dispneea si fatigabilitatea sunt prinicpalele simptome ale acestei afectiuni, bolnavii netolerand efortul fizic.
 

Daca sunt afectate concomitent si coronarele (ex. prin amiloidoza), pacientii acuza dureri anginoase, dar de cele mai multe ori durerile toracice sunt atipice.

 

Examnul fizic
 

Ca un rezultat al presiunii venoase persistent crescute, acesti pacienti prezinta obisnuit edem decliv, ascita si un ficat marit, sensibil. Presiunea venoasa jugulara este crescuta si nu scade in mod normal sau poate creste in inspir (semnul Kussmaul). Zgomotele cardiace pot fi estompate, iar zgomotele cardiace III si IV sunt obisnuite. Spre deosebire de pericardita constrictiva, cu care cardiomiopatiile restrictive se aseamana, socul apexian se palpeaza de obicei cu usurinta si insuficienta mitrala este mai frecventa.

 

Explorari paraclinice

  • Radiografia toracica - arata semne de congestie venoasa. Calcificarea pericardica pe radiografie, care ar putea sugera pericardita constrictiva, este absenta
  • Electrocardiograma evidentiaza voltaj scazut, modificari nespecifice de ST si T si aritmii variate.
  • Ecocardiografia evidentiaza in mod caracteristic ingrosarea simetrica a peretilor ventriculului stang si volum ventricular si functie sistolica normale sau usor reduse. Inregistrarile Doppler demonstreaza umplere diastolica accentuata in prima parte a diastolei.
  • Cateterismul cardiac evidentiaza un debit cardiac scazut, cresterea presiunilor telediastolice ale ventriculilor drept si stang si o configuratie panta-si-platou a portiunii diastolice a curbei presiunii ventriculare, semanand cu cea observata in pericardita constrictiva.
  • TC-ul si RMN-ul - pot stabili grosimea peretilor ventriculari si cea a pericardului.
  • Biopsia endomiocardica - poate fi absolut necesara in unele cazuri, pentru a face diagnosticul diferential.

 

Evolutie, prognostic
 

CMR sunt progresive, unele forme secundare fiind curabile, dar cele idiopatice sau care nu beneficiaza de tratament adecvat au prognostic rezervat: la 10 ani numai 10% dintre pacienti supravietuiesc.

 

Tratament
 

Tratamentul este nespecific si se adreseaza simptomelor: insuficienta cardiaca, aritmii si tulburari de conducere.

 

Cardiomiopatia din endocardita Loffler

 

Este o boala foarte rara care apare mai frecvent la adultii de rasa alba. Se mai numeste endocardita fibroplastica cu eozinofilie sanguina, leziunile fiind predominat endocardice.
In endocardita Loffler, cauza hipereozinofiliei, dar se pare ca afectarea endocardului si miocardului adiacent s-ar datora ingreunarii microcirculatiei din zona subendocardica.

 

Semne, simptome
 

Debutul - poate fi cu febra, stare generala modificata, eruptii cutanate, pierdere ponderala si tuse neproductive, dupa care apar semne de insuficienta cardiaca.
 

Simptomele seamana cu cele din pericardita constrictiva, uneori chiar aparand un mic revarsat pericardic. Emboliile sistemice sunt frecvente.
 

Bolnavii au constant eozinofilie sanguina (peste 1500 eozinofile/mm3, pe o durata de 6-12 luni). Durata medie de viata este de un an, decesul producandu-se prin insuficienta cardiaca ireductibila.

 

Explorari paraclinice

  • Ecocardiografia - evidentiaza elementele de CMR (endocard ingrosat, hiperecogen, regurgitatii atrio-ventriculare).
  • Biopsia endomiocardica - poate fi utila pentru studierea evolutiei morfologice, dar poate disloca trombusii murali.

 

Tratament
 

Tratamentul este putin eficient, insuficienta cardiaca fiind deseori ireversibila. Anticoagularea se indica in caz de embolii, tromboza intracavitara sau fibrilatie atriala. In stadiile exudative se pot folosi corticosteroizii.
 

Ameliorari clinice pasagere se pot obtine dupa endocardiectomie, sau inlocuire de valve atrioventriculare.

 

Cardiomiopatia din amiloidoza

 

Amiloidoza se caracterizeaza prin depunerea in diverse organe si tesuturi a unui material fibrilar anormal (amiloid), determinand compromiterea functiei acestora. La inima, depunerea amiloidului se face in special la nivelul miocardului si arterelor coronare.

 

Cauze
 

Amiloidoza poate fi:

  • primara: cauza este de obicei necunoscuta, cu forme familiale (miopatica, neuropatica, nefropatica, vasculara) ;
  • secundara: se asociaza cu boli inflamatorii recurente, neoplazii ale plasmocitelor, hemodializa prelungita, varsta inaintata (amiloidoza senila)

 

Amiloidoza cardiaca apare rar inainte de 40 ani, chiar si in formele familiale, barbatii fiind mai des afectati decat femeile.
 

Modificarea macroscopica principala cardiaca este hipertrofia ventriculara asociata cu dilatatie minima, infiltratia cu amiloid a structurlor inimii find difuza.

 

Semne, simptome
 

Amiloidoza cardiaca se manifesta cel mai frecvent ca o cardiomiopatie restrictva (mai rar dilatativa sau hipertrofica). In toate formele, evolutia este catre insuficienta cardiaca refractara la tratament.
 

Forma restrictiva- are manifestari asemanatoare cu cele ale pericarditei constrictive.
 

Forma dilatativa - se insoteste de angina pectorala la un sfert dintre pacienti; sunt afectate de obicei coronarele intramurale;
 

Tulburarile de ritm si de conducere - pot preceda cu ani de zile tabloul clinic de cardiomiopatie, fiind foarte frecvente. Cel mai des intasnite sunt fibrilaaia atriala, tulburari de conducere atrio-ventriculare sau blocuri fasciculare. Tahiaritmiile ventriculare sunt relativ rare in cardiomiopatia amiloidozica. Moartea subita survine la aproximativ 15-35% din pacienti.
 

Polineuropatia amiloidozica determina hipertensiune arteriala ortostatica, prin afectarea sistemului nervos vegetativ.
 

Aproape constant exista semne de afectare a celorlate aparate si sisteme de catre amiloid (rinichi, ficat, splina, plaman, etc.).

 

Explorari paraclinice

  • Radiografia toracica - arata congestia venoasa pulmonara cu sau fara marirea siluetei cardiace;
  • Electrocardiograma - arata tulburarile de ritm si de conducere, microvoltaj al complexelor QRS si la un sfert dintre pacienti unde Q patologice;
  • Ecocardiografia - releva o hiperecogenitatate caracteristica, cu ingrosarea uniforma simetrica a peretilor ventriculari cu hipokinezie, hipertrofia septului interatrial si uneori interventricular.
  • Biopsia endomiocardica este raraeori necesara.

 

Tratamentul
 

Tratamentul amiloidozei cardiace este nespecific, depunerile de amiloid fiind ireversibile, doar progresia lor putand fi incetinita.
 

Insuficienta cardiaca se trateaza clasic, dar este rapid refractara.

 

Cardiomiopatia din sarcoidoza

 

Sarcoidoza (boala Besnier-Boeck-Schumann) afecteaza diverse organe si tesuturi (plamanii, tegumentele, ochii, splina, ficatul, ganglionii periferici, glandele parotide, muschii, sistemul nervos), dar si inima.
Inima poate fi afectata direct, prin granuloame miocardice sau indirect, prin afectarea plamanului determinand cord pulmonar cronic. In afectarea directa, boala are mai mult caracter restrictiv din cauza infiltratiei granulomatoase, dar poate avea si caracterele unei cardiomiopatii dilatative prin diminuarea contractilitatii si mariri cavitatilor.

 

Semne, simptome
 

Frecvent sunt semnalate tulburari de ritm si de conducere. Deasemenea, tahicardia ventriculara si blocul cardiac complex sunt rezistente la tratament. Sincopele si uneori moartea subita cardiaca pot fi primele manifestari ale sarcoidozei cardiace.
 

Cardiomiopatia din sarcoidoza poate genera insuficienta cardiaca progresiva, rezistenta la tratament. Insuficienta cardiaca poate aparea si in cordul pulmonar cronic datorat hipertensiunii pulmonare din sarcoidoza pulmonara.
 

Cel mai frecvent, sarcoidoza cardiaca se asociaza cu alte manifestari sistemice: hepatomegalie, splenomegalie, afectari pulmonare etc.

 

Explorari paraclinice

  • Electrocardiograma - este sensibila in aproximativ 50% din cazuri. Pot fi inregistrate: tulburari de ritm si de conducere (cel mai frecvent), anomalii de repolarizare, sau unde Q patologice, regresive sub corticoterapie fara modificari cicatriciale importante.
  • Scintigrama de perfuzie miocardica - releva zone de hipofixare sau o heterogenitate difuza datorita infiltratiei granulomatoase.
  • Biopsia endomiocardica - este foarte utila in sarcoidoza cardiaca izolata, putand fi normala sau nespecifica cand granuloamele nu sunt distribuite omogen.

 

Tratament
 

Tratamentul se face cu corticosteroizi, realizandu-se regresia infiltratiei granulomatoase si prevenind formarea de noi granuloame. Efectele asteptate se obtin dupa cca. 3 luni de tratament cu prednison (50 mg/zi). Şansele de vindecare cresc daca corticoterapia este instituita precoce.
 

Se face deasemenea tratamentul insuficientei cardiace, al tulburarilor de ritm si de conducere sau al celorlalte complicatii.
 

Netratata, sarcoidoza cardiaca determina decesul in 2 ani, de regula prin aritmii ventriculare sau bloc cardiac.

 

Cardiomiopatia din hemocromatoza

 

Aceasta boala se datoreaza depunerii excesive de fier in parenchime (ficat, pancreas, inima, gonade, maduva hematogena).

 

Cauze

  • hemocromatoza primara (eredofamiliala) - se datoreaza unei absorbtii crescute intestinala a fierului, de cauza necunoscuta, cu transmitere ereditara autozomal-recesiva.
  • secundara prin: hematopoeza ineficienta, aport excesiv de fier prin transfuzii repetate sau tratamentul anemiilor feriprive.

 

La nivelul miocardului depunerea excesiva de fier determina o cardiomiopatie mixta: restrictiva si dilatativa.

 

Semne, simptome
 

Pacientii au de obicei cardiomegalie, galop, sufluri de insuficienta atrioventriculara si semnele insuficientei cardiace stangi sau biventriculare. La bolnavii tineri, insuficienta cardiaca poate avea debut brusc, adesea precipitata de o fibrilatie atriala. Fibrilatia atriala cronica, aritmiile ventriculare si supraventriculare sunt manifestari frecvente.
 

Manifestari clinice extracardiace: pigmentatia pielii, diabet zaharat, hepatosplenomegalie, hipogonadism la barbati (impotenta, pierderea libidoului, atrofie testiculara), artropatii, etc.

 

Diagnosticul se bazeaza pe: cresterea sideremiei, cresterea valorilor feritinei serice, cresterea marcata a saturatiei transferinei; biopsia hepatica este diagnostica in toate cazurile, demonstrand cresterea fierului hepatic, cu depunerea lui excesiva in hepatocite si scleroza hepatica asociata.

 

Tratament
 

Tratamentul cuprinde masuri generale (ca pentru orice cardiomiopatie) si masuri specifice de reducere a depozitelor de fier din organism, inclusiv inima.
 

Hemocromatoza idiopatica se trateaza prin flebopunctie repetata la 1-2 saptamani in primul an, apoi la 2-3 luni, dupa normalizarea depozitelor de fier pentru a preveni recurentele.
 

In hemocromatozele secundare se folosesc chelatorii de fier (desferioxamina B), flebopunctia fiind contraindicata datorita anemiilor asociate. Pentru corectarea anemiilor se poate recurge la transfuzii de sange, avand grija sa se pastreze balanta negativa a fierului.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Cardiomiopatia Takotsubo

 

Cardiomiopatia Takotsubo, sindromul de inima rupta sau cardiomiopatia de stress este un sindrom cardiac tranzitor care implica akineza ventriculului sting si mimeaza sindromul coronar. A fost descris pentru prima data in Japonia in 1990. Pacientii prezinta durere cardiaca, supradenivelare a segmentului ST si nivele ale enzimelor cardiace crescute asemanator infarctului cardiac. Totusi cind pacientul efectuaeza angiografia cardiaca este prezenta balonarea apicala ventriculara stinga fara stenoza coronariana semnificativa.
 

Cuvintul japonez takotsubo se traduce”plasa de pescuit pentru meduze=octopus”, forma ventriculului sting in sistola la studiile imagistice. Desi etiologia exacta nu este cunoscuta sindromul pare a fi declansat de factori stresanti fizici sau emotionali puternici.

 

Cele patru aspecte care trebuie aplicate la un pacient la momentul prezentatiei cuprind:

  • hipokineza tranzitorie, diskinezie sau akinezie a segmentelor ventriculare stingi mijlocii cu sau fara implicare apicala, miscarea regionala a peretelui anormala se extinde peste distributia unei singure artere apicardice, este prezent un factor declansator de stress
  • absenta bolii coronariene obstructive sau a evidentelor angiografice a rupturii acute de placa
  • anomalii electrocardiografice noi (supradenivelarea segmentului ST sau inversia undei T) sau ridicarea moderata a nivelului de troponina cardiaca
  • absenta feocromocitomului sau a miocarditei.

 

Deoarece cardiomiopatia Takotsubo mimeaza sindromul coronarian acut si nici o modificare a electrocardiografiei initiala nu poate diferentia sindromul Takotsubo de supradenivelarea segmentului ST din cadrul infarctului miocardic, pacientul necesita internare in spital si monitorizare atenta. Pacienti trebuie tratati ca si cum ar prezenta sindrom coronarian acut pina la proba contrarie.
 

Pacientii cu cardiomiopatie Takotsubo necesita internare in spital in sectia de cardiologie. Optiunile terapeutice sunt empirice si suportive, totusi cind hemodinamica permite beta-blocantii par a fi benefici. Sunt necesare anumite studii imagistice. Pacientii care prezinta trombus ventricular sting, - cu o incidenta de 5% la cardiomiopatia Takotsubo necesita anticoagulare.

 

Complicatiile cardiomiopatiei Takotsubo apar in 20% din cazuri si includ urmatoarele: insuficienta cardiaca stinga cu sau fara edem pulmonar, soc cardiogenic, obsctuctia fluxului ventricular sting, regurgitare mitrala, aritmii ventriculare, formare de trombusi ventriculari stingi si ruptura peretelui liber ventricular sting.

 

Prognosticul este excelent cu aproximativ 95% dintre pacienti experimentind recurerarea completa in 4-8 saptamini. Rata de recerenta variaza dar este estimata la 3%. Studiile arata ca dintre 2. 2% pacienti care au fost suspectati cu sindrom coronarian acut au fost diagnosticati cu cardiomiopatie Takotsubo.

 

Patogenie si cauze.

 

Etiologia exacta a cardiomiopatiei takotsubo este inca necunoscuta dar au fost propuse citeva teorii care sunt investigate. Acestea includ spasmul arterial multivascular, alterarea functiei microvasculare cardiace, alterarea metabolismului acizilor grasi, sindrom coronarian acut cu leziune de reperfuzie si microinfarctizare indusa de catecolaminele endogene.

 

Miocardul normal utilizeaza aproximativ 90% din energia sa pentru metabolismul acizilor grasi in repaus si in activitatea anaerobica. In timpul ischemiei aceasta cale este supresata si este folosita in loc glucoza rezultind o functie cardiaca alterata. Pacientii cu cardiomiopatia takotsubo utilizeaza calea glucozei in ciuda perfuziei miocardice normale si lipsei ischemiei in segmentele ventriculare stingi.

 

Mecanismul cel mai posibil pentru cardiomiopatia takotsubo este eliberarea catecolaminelor indusa de stress, cu toxicitatea miocardului subiacent. Biopsia endomicardica a pacientilor cu cardiomiopatie takotsubo arata miocitoliza focala reversibila, infiltrate mononucleare si necroza in banda de contractie. Teoria catecolamine/sistem simpatic cistiga teren pe masura ce cardiomiopatia a fost indusa la sobolanii de laborator expusi la stresori fizici si in unele cazuri a fost prevenita cind a fost pretratata cu blocanti alfa sau beta. O alta evidenta a acestei teorii a fost demonstrata prin imagistica miocardica utilizind analogi catecolaminici care evalueaza activitatea simpatica cardiaca.

 

Cercetatorii au ridicat intrebarea de ce doar peretele apical ventricular sting este afectat iar baza nu. Au fost propuse mai multe explicatii. Apexul este structural vulnerabil deoarece nu are configuratia miocardica in 3 straturi, are o rezerva a elasticitatii limitata, poate deveni ischemic drept consecinta a circulatiei sale coronariene limitate si este mai responsiv la catecolamine. Toti acesti factori pot face apexul mai sensibil la actiunea simpatica observata in cardiomiopatia takotsubo.

 

Cazuri de cardiomiopatie takotsubo au fost relatate in literatura dupa consumul de cocaina, metamfetamine si fenilefrina. Studiile arata ca pacientii cu cardiomiopatie takotsubo au nivele mari de catecolamine: norepinefrina, epinefrina si dopamina, fata de pacientii cu infarct miocardic. Portiunile apicale ale ventriculului sting au concentratia cea mai ridicata a inervarii simpatice din intreaga inima si poate explica de ce catecolaminele in exces par a afecta doar aceasta functie selectiv.

 

Cauze si factori de risc.
 

Un stressor emotional sau fizic semnificativ precede dezvoltarea cardiomiopatiei takotsubo. Stressorii includ decesul unei persoane apropiate, noutati financiare nefavorabile, probleme legale, dezastre naturale, coliziuni rutiere, exacerbarea unei afectiuni cronice, o afectiune medicala nou-diagnosticata, interventia chirurgicala si consumul de droguri. Recent cardiomiopatia takotsubo a fost raportata dupa episoadele de inec iminent.

 

Semne si simptome

 

Prezentarea clinica a pacientilor diagnosticati cu cardiomiopatie takotsubo este de obicei nediferentiabila de cea a sindromului coronarian acut. Simptomele cele mai frecvente sunt durerea precordiala si dispnea, desi palpitatiile, greata, varsaturile, sincopa si rar socul cardiogenic au fost raportate. Una dintre caracteristicele cardiomiopatiei takotsubo este asocierea cu un factor de stress fizic sau emotional, care se intilneste la aproximativ la doua treimi dintre pacienti. Un studiu recent la pacientii cu cardiomiopatie takotsubo arata ca acestia tind sa prezenta o incidenta scazuta a factorilor traditionali de risc cardiac cum sunt hiperlipidemia, hipertensiunea, diabetul, fumatul sau istoricul familial pozitiv pentru boli cardiovasculare.

 

Examenul fizic cuprinde elemente nespecifice si de obicei normale, dar pacientul poate avea aspectul clinic al sindromului ischemic acut sau insuficientei congestive cardiace acute. Pacientii pot apare anxiosi si diaforetici. Tahidisritmiile si bradidisritmiile sunt raportate, dar frecventa cardiaca medie este de 102 batai pe minut. Hipotensiunea poate apare prin reducerea volumului bataie prin disfunctie sistolica ventriculara stinga acuta sau blocarea fluxului de singe. Pot fi prezente murmure si raluri la auscultatie in instalarea edemului pulmonar acut.

 

Caracteristicele cardiomiopatiei takotsubo expuse de literatura medicala cuprind:

  • incidenta preponderenta a sindromului la femeile in virsta sau in postmenopauza
  • instalarea consecutiva stressului emotional acut sau unei conditii medicale acute
  • supradenivelarea segmentului ST sau depresia acestuia, modificari ale undei T
  • interval QT prelungit
  • cresterea usoara a enzimelor cardiace
  • akineza tipica a peretelui apical si distal anterior cu hipercontractia bazei
  • prezenta ocazionala a gradientelor presionale intracavitare tranzitorii
  • necesitatea de suport hemodinamic in unele cazuri
  • rezolutia completa a anomaliilor miscarii peretelui miocardic si a modificarilor electrocardiogramei.

 

Complicatiile acute apar la aproximativ 20% dintre pacienti si includ socul cardiogenic, insuficienta cardiaca, edemul pulmonar, disritmiile, formarea de trombusi in ventriculul sting, ruptura de perete liber ventricular sting si decesul. Rata de mortalitate este estimata la 1-3. 2%.

 

Diagnostic

  • Studii de laborator:
    • nivele ridicate ale troponinei I si T la 90% dintre bolnavii cu cardiomiopatie takotsubo
    • peptidul natriuretic cerebral crescut mai ales la pacientii care demonstreaza insuficienta cardiaca stinga
    • catecolamine circulante in faza acuta crescute la aproximativ 75% dintre bolnavi.

 

  • Studii imagistice.
    • Radiografia toracica este de obicei normala dar uneori poate arata edemul pulmonar acut.
    • Echocardiografia transtoracica este o metoda rapida de a diagnostica miscarea anormala a peretelui observata tipic in cardiomiopatia takotsubo, in special hipokinezia sau akinezia a segmentelor apicale sau mijlocii ale ventriculului sting. Aceste miscari anormale se extind peste distributia unei singure artere coronariene. Fractia de ejectie a ventriculului sting poate fi estimata de echocardiograma, rezonanta magnetica sau ventriculografie. Fractia de ejectie medie variaza intre 20-49%. Echocardiograma este folosita in perioada de dupa rezolutia cardiomiopatiei cu functie ventriculara stinga alterata si ameliorarea fractiei de ejectie la 59-76%.
    • Rezonanta magnetica cardiaca poate evalua fractia de ejectie ventriculara stinga si anomaliile miscarii peretelui miocardic. Permite diferentierea cardiomiopatiei takotsubo, caracterizata de absenta absorbtiei intirziate de gadolinium, de infarctul miocardic si miocardita, la care acesta apare.
    • Tomografia computerizata coronariana si angiografia nu sunt indicate ca evaluare initiala a pacientilor cu cardiomiopatie takotsubo. Angiografia cardiaca. Diagnosticul de cardiomiopatie takotsubo este confirmata prin cateterizare cardiaca, prin care se evidentiaza artere coronare normale, fara stenoze critice. Ventriculografia stinga este cea mai buna metoda imagistica pentru a demonstra miscarea patognomonica a peretelui miocardic si a evalua fractia de ejectie ventriculara stinga.
    • Electrocardiografia arata supradenivelarea segmentului ST in 75% de cazuri si inversarea undei T in 61% din cazuri, anomaliile cele mai intilnite pe electrocardiograma initiala. 95% din denivelarile de segment ST implica derivatiile precordiale si sunt maximale in derivatiile V2-V3. Cind este comparata cu electrocardiografia in ocluzia arterei coronariene anterioare descendente stingi, amplitudinea denivelarii segmentului ST este mai mica. O electrocardiograma initial normala sau nespecifica se observa la 15% dintre pacientii cu cardiomiopatie takotusbo. Inversiile difuze ale undei T tind sa apara in zilele si saptaminile dupa normalizarea segmentului ST. Nu exista modalitate de a diferentia atent supradenivelarea segmentului ST din cardiomiopatia takotsubo de cea din infarctul miocardic
    • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: sindroame coronariene acute, angina pectoris, disectia aortica, sindrom Boerhaave, tamponada cardiaca, soc cardiogenic, cardiomiopatia la cocaina, dilatativa, hipertrofica, vasospasmul arterial coronarian, spasmul esofagian, infarctul si ischemia miocardica, miocardita, pericardita acuta, pneumotoraxul, edemul pulmonar, embolismul pulmonar, angina instabila.

 

Tratament

 

Deoarece cardiomiopatia takotsubo mimeaza sindromul coronarian acut iar elementele electrocardiografice initiale nu pot face diferenta intre cardiomiopatie si supradenivelarea segmentului ST din infarctul miocardic acut este indicata internarea in spital, sectia cardiologie.

 

Pacientii necesita tratament ca in cazul sindromului coronarian acut pina la proba contrarie. Se monitorizeaza atent respiratia, circulatia, se stabileste un acces intravenos si se administreaza oxigen suplimentar. Testarea in departamentul de urgenta include electrocardiograma, radiografie toracica, masurarea biomarkerilor cardiaci, nivelul de peptid natriuretic cerebral. Daca pacientul continua sa manifeste tabloul clinic al sindromului coronarian acut, mai ales supradenivelarea segmentului ST se instaureaza terapia standard cu aspirina, beta-blocanti, nitrati, heparina sau enoxiparina, inhibitori ai glicoproteinei IIb/IIIa, morfina si clopidrogel.

 

Pacientii cu insuficienta cardiaca acuta congestiva pot necesita diureza, iar cei cu soc cardiogenic resuscitare cu fluide intravenoase si agenti inotropici. Insertia unui balon de contrapulsatie intraaortica este o interventie de resusciatre de succes, deoarece poate rezulta blocarea fluxului sanguin cardiac ventricular sting prin segmentul bazal hiperkinetic sau apex diskinetic. In aceasta situatie sunt benefici beta-blocantii sau blocantii canalelor de calciu si administrarea de fluide. Inotropicele pot exacerba problema si trebuie utilizate cu atentie.
 

Disritmiile si stopul cardiopulmonar trebuie tratate prin terapie specifica. Tromboliticele nu au beneficii pentru pacientii cu cardiomiopatia takotsubo.
 

 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Cardiomiopatia ventriculara dreapta

 

Cardiomiopatia ventriculara dreapta (displazia aritmogena de ventricul drept), este o afectiune ce poate evolua sub forma unei CMD, fiind caracterizata prin tahicardii ventriculare si moarte subita; cauza este necunoscuta.
 

Boala este foarte rara, cu incidenta mai mare la baietii, in copilarie si adolescenta.
 

Morfologic - ventriculul drept este dilatat, cu peretii subtiri, ventriculul stang fiind intact. Miocitele sunt degenerate sau necrozate, cu focare de tesut fibros de inlocuire.
 

Electrocardiograma - releva bloc de ramura dreapta complet sau incomplet. Tahicardia ventriculara este cea mai frecventa tulburare de ritm. Moartea subita se produce prin fibrilatie ventriculara, favorizata de tahicardia ventriculara.

 

Tratamentul - are drept scop controlul aritmiilor ventriculare: amiodarona este cel mai efiecient antiaritmic.
 

CMD de cauza medicamentoasa
 

O varietate de agenti farmacologici pot afecta acut miocardul, producand un model de inflamatie (miocardita), sau pot conduce la afectare cronica de tipul observat in cardiomiopatia dilatativa idiopatica. Anumite medicamente produc numai modificari electrocardiografice, in timp ce altele pot precipita insuficienta cardiaca congestiva fulminanta si decesul.

 

Derivatii de antraciclina, in special doxorubicina (Adriamicina), sunt citostatice puternice care, atunci cand sunt administrate in doze mari (mai mult de 550 mg/m2 pentru doxorubicina) pot produce insuficienta cardiaca fatala. Incidenta insuficientei cardiace este legata nu numai de doza de drog, ci si de prezenta sau absenta unor factori de risc (iradiere cardiaca, varsta peste 70 ani, boala cardiaca preexistenta, hipertensiune, tratament cu ciclofosfamida); la orice doza pacientii cu acesti factori de risc prezinta o frecventa a dezvoltarii insuficientei cardiace de 8-10 ori mai mare decat pacientii fara acesti factori de risc.

 

Ventriculografia radioizotopica si biopsia endocardica pot evidentia deteriorarea preclinica a functiei ventriculului stang si permit ajustarea corespunzatoare a dozelor; astfel, monitorizand functia ventriculului stang, este adesea posibil sa continuam doxorubicina chiar la pacientii cu risc crescut de dezvoltare a insuficientei cardiace. Eforturile recente de a modifica dozajul prin administrarea mai lenta a medicamentului au redus suplimentar riscul de cardiotoxicitate. Unii pacienti cu insuficienta cardiaca congestiva, chiar cei cu afectare importanta a functiei ventriculului stang, au prezentat recuperarea functiei cardiace prin tratament agresiv cu digitala, diuretice si vasodilatatoare. La altii, chiar la cei fara cardiotoxicitate initiala, este obisnuit intalnita disfunctia contractila asimptomatica tardiva.
 

Copiii pot prezenta cu timpul scaderea hipertrofiei si masei miocardice, probabil datorita inhibarii cresterii celulelor miocardice de catre doxorubicina.
 

Doze mari de ciclofosfamida pot produce insuficienta cardiaca congestiva acuta sau in timpul a 2 saptamani de administrare; o trasatura histopatologica caracteristica este edemul miocardic si necroza hemoragica.

Rareori, pacientii tratati cu 5-fluorouracil vor dezvolta durere toracica si modificari electrocardiografice de ischemie miocardica sau infarct.
 

Modificarile electrocardiografice si aritmiile pot fi rezultatul tratamentului cu antidepresive triciclice, fenotiazine, emetine, litiu si variati aerosoli.

 

Abuzul de cocaina se asociaza cu o varietate de complicatii cardiace amenintatoare de viata, inclusiv moartea subita, miocardita, cardiomiopatia dilatativa si infarctul miocardic acut (ca rezultat al spasmului coronarian si/sau trombozei cu sau fara stenoza coronariana subiacenta). Nitratii si antagonistii de calciu se folosesc de asemenea pentru a trata variate cardiotoxicitati induse de cocaina; blocantele beta-adrenergice ar trebui evitate.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Cardiomiopatiile

 

Cardiomiopatiile (CM) constituie un grup de boli ce afecteaza primar miocardul. Sunt excluse in aceasta categorie tulburarile miocardului datorate valvulopatiilor, cardiopatiei ischemice, hipertensiunii arteriale, malformatiilor congenitale sau hipertensiunii pulmonare.
 

Cardiomiopatiile sunt deosebit de importante, deoarece in unele zone produc aproximativ 1/3 din insuficientele cardiace.

 

Clasificarea cardiomiopatiilor

  • Din punct de vedere etiologic CM se clasifica in:
    • idiopatice sau primare (de cauza necunoscuta);
    • secundare sau specifice a caroro cauza este cunoscuta sau afectarea miocardului este numai o manifestare in cadrul unor boli sistemice (metabolice, neurologice, etc.)
       
  • Din punct de vedere morfofunctional se impart in:
    • cardiomiopatii dilatative sau congestive;
    • cardiomiopatii hipertrofice;
    • cardiomiopatii restrictive (sau infiltrativ- restrictive)

 

In clasificarea OMS (Organizatia Mondiala a Sanatatii), cardiomiopatia specifica e folosita pentru a descrie boli miocardice asociate cu anumite boli cardiace sau sistemice; exemplele includ cardiomiopatia hipertensiva si metabolica.
 

De obicei, cardiomiopatiile, indiferent de tipul sau, evolueaza spre insuficienta cardiaca congestiva. Exista unele cardiomiopatii care se manifesta doar prin tulburari de ritm si de conducere, sau uneori prin modificari electrocardiografice.

 

Diagnostic

 

Biopsia endomiocardica (BEM) permite un diagnostic morfologic si cel mai adesea etiologic, in majoritatea cazurilor in care celelalte mijloace de explorare nu sunt utile.
 

Indicatiile BEM:

  • majoritatea cazurilor in legatura cu diagnosticul unor CM primare sau secundare, sau in diagnosticul miocarditelor;
  • evaluarea determinarilor cardiace din bolile sistemice (amiloidoza, sarcoidoza etc.)
  • in unele CM restrictive pentru diferentierea de pericardita constrictiva;
  • in monitorizarea cardiotoxicitatii medicamentelor;
  • in unele aritmii cardiace importante fara cauze aparente
  • in cercetare.

 

BEM de rutina se foloseste pentru studiul inimii transplantate si diagnosticul rejetului de grefa. Complicatiile ce pot apare la BEM sunt hemopericardul, perforatia de sept, aritmiile supra si/sau ventriculare, pneumotoraxul, blocul de ramura si embolismul sistemic sau pulmonar.
 

Mare parte a complicatiilor pot fi evitate prin ghidaj ecografic.

 

Cardiomiopatiile dilatative (CMD)

 

CM dilatative (sau congestive) sunt acele boli miocardice caracterizate prin insuficienta contractila primara si dilatatie cardiaca secundara ei. Desi este cel mai obisnuit o boala a barbatilor de varsta medie si mai frecventa la afro-americani, ea poate aparea la orice categorie de pacienti.
 

Cauze
 

Cauzele cunoscute de CM dilatativa (secundara sunt numeroase):

  • toxice: alcool, agenti chimioterapeutici (bleomicina, doxorubicina), cobalt, agenti antivirali, fenotiazine, monoxid de carbon, plumb, cocaina, mercur.
  • anomalii metabolice: deficiente nutritionale, boli endocrine (hiportiroidie, acromegalie, tireotoxicoza, boala Cushing, feocromocitom), diabetul zaharat, diselectrolitemii (hipocalcemie, hipofosfatemie).
  • cauze inflamatorii si infectioase
  • cauze neuromusculare
  • cardiomiopatii familiale.

 

O parte din CMD de cauza cunoscuta sunt partial reversibile, ca de exemplu o parte din cele produse de toxine sau anomalii metabolice, boli endocrine, miocardite parazitare, sarcoidoza).
 

Se mai poate vorbi de o cardiopatie ischemica, in care dilatarea cordului survine dupa o afectare coronara cronica; in acest caz afectarea contractilitatii este secundara ischemiei.
 

Dilatatia cardiaca care rezulta din hipertensiunea arteriala, valvulopatii, boala coronara sau cardiopatii congenitale nu reprezinta de fapt o cardiomiopatie.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Ciroza cardiaca

 

Ciroza cardiaca sau hepatopatia congestiva include un spectru de alterari ale functiilor hepatice care apar drept consecinta in cadrul insuficientei congestive a inimii drepte. Clinic tabloul este dominat de simptomele insuficientei cardiace congestive. Fata de ciroza cauzata de consumul cronic de alcool sau hepatitele virale, efectul cirozei cardiace fata de prognosticul pe termen lung este inca necunoscut. De aceea tratamentul are drept scop terapia insuficientei cardiace.

 

Insuficienta cardiaca dreapta severa sau moderata creste presiunea venoasa centrala, care este transmisa ficatului prin vena cava inferioara si venele hepatice. Congestia cronica conduce la atrofia hepatocitelor, distensia sinusoidelor si fibroza centrala, care daca este severa progreseaza spre ciroza cardiaca. Cauza decesului hepatocitelor este probabil tromboza sinisoidala care se propaga la venele centrale si ramurile venei porte, determinind ischemie.

 

Majoritatea pacientilor sunt asimptomatici. Congestia moderata, produce totusi discomfort in hipocondrul drept, prin intinderea capsulei hepatice si hepatomegalie sensibila. Congestia severa conduce la hepatomegalie masiva si icter. Ascita si mai rar splenomegalia rezulta prin transmiterea presiunii venoase centrale crescute. Refluxul hepatojugular este prezent fata de congestia hepatica din cadrul sindromului Budd-Chiari.

 

Ciroza cardiaca trebuie diferentiata de hepatita ischemica. Cea din urma poate implica necroza hepatocelulara masiva determinata de socul cardiogenic instalat brusc sau alt colaps hemodinamic. Desi cele doua entitati patologice se dezvolta din leziuni cardiace de baza diferite, prezentarea clinica este asemanatoare.

 

In ciuda numelui sau ciroza cardiaca satisface rar toate criteriile unei adevarate ciroze. Termenii de hepatopatie congestiva si congestie hepatica cronica pasiva sunt mult mai precisi, denimirea de ciroza cardiaca raminind o conventie.

 

Cauzele cirozei cardiace sunt cele ale insuficientei cardiace drepte congestive: pericardita, boala valvulara cardiaca, cardiomiopatiile, boala cardiaca ischemica, boala pulmonara primitiva.

 

Nu s-au efectuat studii care sa evalueze tratamentul medical pentru ciroza cardiaca. Deoarece nu exista date care sa sugereze ca prezenta cirozei cardiace inrautateste rata mortalitatii si a morbiditatii, se practica tratamentul direct a cauzelor presiunii crescute a inimii drepte si a congestiei hepatice venoase. Element important a acestei terapii este fortarea diurezei prin administrarea de diuretice intravenos. Terapia definitiva a cirozei cardiace necesita interventia chirurgicala.

 

Patogenie

 

Insuficienta ventriculara dreapta sau biventriculara decompensata determina tramsmiterea presiunii venoase centrale crescute direct la ficat prin vena cava inferioara si venele hepatice. La nivel celular, congestia venoasa impiedica drenajul eficient a fluxului sanguin sinusoidal in venulele hepatice terminale. Staza sinusoidala rezulta prin acumularea de singe dezoxigenat, atrofie parenchimatoasa, necroza, depozitarea de colagen si in ultim stadiu fibroza.

 

O teorie separata presupune ca ciroza cardiaca nu este doar un simplu raspuns la presiunea cronic crescuta si staza sinusoidala. Leziunile vasculare intrahepatice sunt localizate in zone ale ficatului cu formare abundenta de tesut fibros arata ca ciroza cardiaca necesita un grad inalt de obstructie vasculara, precum ar fi tromboza intrahepatica, pentru a se dezvolta. Teoria propune ideea ca tromboza sinusoidelor si a venulelor hepatice terminale se propaga la venele de talie mijlocie si la ramurile venei porte, rezultind in extinderea parenchimatoasa si fibroza.

 

Cauze

 

Cauzele cirozei cardiace sunt aceleasi ca si pentru insuficienta cardiaca dreapta. Desi tromboza de vena cava inferioara si sindromul Budd-Chiari manifesta o patofiziologie similara, acestea sunt incadrate separat si nu sunt incluse la etiologia cirozei cardiace.

 

Cauzele cele mai frecvente sunt:

  • boala cardiaca ischemica
  • cardiomiopatiile
  • boala cardiaca valvulara
  • bolile pulmonare primitive
  • boala pericardica.

 

Simptomele insuficientei cardiace drepte mascheaza aproape intotdeauna pe cele gastrointestinale. Simptomele progreseaza insidios sau se pot instala brusc si dramatic in caz de pericardita constrictiva sau decompensare dreapta cardiaca acuta. Pacientii pot prezenta modificari ale enzimelor hepatice, asimptomatice, icter si discomfort in hipocondrul drept. S-au raportat si cazuri de insuficienta hepatica acuta.

 

Anamneza pacientului releva un istoric bogat in afectiuni medicale care include:

  • boala arteriala coronariana, infarct miocardic, hipertensiune
  • cardiomiopatie dilatativa, boala cardiaca valvulara
  • consum cronic de alcool, boala pulmonara cronic obstructiva-BPOC
  • cord pulmonar, hipertensiune pulmonara, pericardita constrictiva
  • boala cardiaca reumatica.

 

Simptomele pot fi impartite in cele care acompaniaza insuficienta cardiaca dreapta si cele aditionale insuficientei biventriculare.

  • Simptomele asociate insuficientei cardiace drepte izolate cuprind:
    • edeme periferice sau cistig in greutate
    • cresterea circumferintei abdominale
    • durere in hipocondrul drept, nicturie
    • oboseala progresiva, anorexie, greata, varsaturi.

 

  • Simptomele asociate cu insuficienta biventriculara cuprind:
    • dispnee progresiva, ortopnee
    • dispnee nocturna paroxistica
    • wheezing si tuse prin astm cardiac
    • anxietate prin dispnee, palpitatii, cresterea activitatii simpatice.

 

Examenul fizic.

 

Edemul apare tipic la extremitatile inferioare si regiunile dependente, putind progresa la anasarca la cazurile severe si netratate. Edemul cronic poate fi asociat cu pigmentarea pielii extremitatilor inferioare, induratie si celulita.

 

Presiunea venoasa jugulara este crescuta. Distensia venelor gitului poate fi evidentiata prin aplicarea unei presiuni in hipocondrul drept pentru 1 minut-cu prezenta refluxului hepato-jugular. Cresterea paradoxala a presiunii venelor jugulare in timpul inspirului (semnul Kussmaul) poate indica pericardita constrictiva, insuficienta ventriculara dreapta, stenoza tricuspidiana sau cord pulmonar.

 

Inregistrarile presiunii atriale drepte arata o unda „a”, indicind presiune atriala dreapta ridicata care poate apare drept pulsatii hepatice presistolice. Undele „v” proeminente cu unde „y” rapid descendente indica regurgitarea tricuspidiana. Progresia spre o unda „c-v” sistolica apare in insuficienta tricuspidiana severa si se manifesta prin pulsatii hepatice sistolice.

 

La examinarea pulmonara se pot detecta raluri, indicind insuficienta biventriculara. Sunt frecvente si zgomotele pulmonare bazale diminuate in cadrul pleureziilor.

 

Examinarea cardiaca poate evidentia modificari ausculatorii legate de insuficienta ventriculara dreapta, regurgitarea tricuspidiana sau ambele. Proeminenta zonei sternale sistolice si a celei parasternale semnifica hipertensiune pulmonara si ventriculara dreapta. Prezenta zgomotului Z3 sugereaza insuficienta ventriculara dreapta. Zgomotul Z4 ventricular drept rezulta prin contractia atriala pe un ventricul necompliant. Inspirul creste intensitatea ambelor zgomote Z3 si Z4.

 

Un murmur holosistolic, inalt, suflant prin insuficienta tricuspidiana acompaniaza adesea dilatatia si insuficienta severa a ventriculului drept. Murmurul se ausculta cel mai bine la limita sternala stinga. In caz de dilatatie venticulara dreapta severa, acesta poate fi auscultat lateral de linia medioclaviculara stinga. Murmurul se intensifica cu inspirul si diminua in expir.

 

Semnele de hipertensiune pulmonara includ un zgomot Z2 rapid cu o copmonenta pulmonara puternica. Murmurul Graham-Steell din regurgitarea pulmonara este un murmur diastolic, suflant, de tonalitate inalta, cu o componenta pulmonara puternica care se mentine pe aproape toata diastola.

 

Hepatomegalia este o manifestare comuna, care se prezinta sub forma unui ficat dur, ferm. Presiunea hidrostatica crescuta din venele hepatice si din sistemul de drenaj venos peritoneal determina ascita cardiaca. Enteropatia cu pierdere de proteine cu reducerea secundara a presiunii oncotice plasmatice poate exacerba ascita. Se mai poate intilni splenomegalia, sub 10% dintre bolnavi experimenteaza icter. Encefalopatia hepatica este rara. Anorexia, scaderea in greutate si malnutritia (casexia cardiaca) indica o boala cardiaca de baza severa.

 

Diagnostic
 

  • Studii de laborator:
    • testele hepatice: transaminazele hepatice, fosfataza alkalina, bilirubina totala sunt crescute
    • albumina serica este scazuta alaturi de hipoproteinemie
    • timpul de protrombina este modificat
    • evaluarea enzimelor cardiace, hemoleucograma, analiza urinii, electrolitii serici
    • evaluarea fierului seric, a feritinei, capacitatii totale de legare a fierului pentru excluderea hemocromatozei
    • evaluarea hormonilor tiroidieni.

 

  • Studii imagistice.
    • Radiografia toracica poate evidentia hipertensiune venoasa pulmonara, edem pulmonar sau interstitial, epansament pleural.
    • Echocardiograma transtoracica Doppler 2D poate diagnostica leziunile responsabile pentru ciroza cardiaca. Poate evalua functia ventriculara dreapta si stinga, grosimea peretilor, diametrul camerelor, contractia ventriculilor, boala valvulara si hipertensiunea ventriculara dreapta.
    • Scanarea prin radionuclizi cu thaliu si technetiu este un test noninvaziv care ajuta la identificarea ischemiei cardiace. Agentii marcati cu technetiu si tomografia cu emisie de pozitroni identifica cardiomiopatia dilatativa si determina functia miocardica.
    • Ultra-sonografia abdominala Doppler este utila in ascita, durerea din hipocondrul drept, icter. Testul este efectuat pentru a evalua diagnosticele diferentiale de sindrom Budd-Chiari.
    • Scanarea CT si RMN pot diagnostica boala pericardica constrictiva si restrictiva. Poate identifica de asemenea si dilatarea camerelor inimii, hipertrofia ventriculara, cardiomiopatia difuza, boala valvulara. Permite masurarea fractiei de ejectie cardiace, evidentierea hepatomegaliei, congestiei hepatice, splenomegaliei.

 

  • Proceduri efectuate.
    • Paracenteza diagnostica poate diferentia intre etiologia cardiaca si alte etiologii ale ascitei. Este utila mai ales la pacientii consumatori de alcool. Lichidul este evaluat prin numararea celulelor, evaluarea albuminei si a proteinelor totale. Tipic ascita cardiaca va fi caracterizata de un gradient de albumina peste 1. 1 g. dl, cu proteine totale peste 2. 5 g/dl. Paracenteza este terapeutica pentru ascita refractara la terapia diuretica.
    • Cateterizarea cardiaca/coronarografia. Procedura poate fi indicata la pacientii cu ciroza cardiaca si insuficienta cardiaca in contextul unei boli coronariene arteriale cunoscute, simptome de angina, modificari ale contractiei ventriculare sau factori de risc cardiaci multipli. Evalueaza anatomia coronariana si permite revascularizarea.
    • Biopsia hepatica pe ac nu este o procedura indicata de rutina. Se recomanda in cazurile de transplant cardiac cu ascita pentru a exclude ciroza hepatica.
    • Biopsia endomiocardica este indicata la pacientii cu ciroza cardiaca si conditie clinica deteriorata cu suspiciune de miocardita. Mai poate fi indicata si in cazul suspectarii unei boli sistemice cu implicare cardiaca, cum ar fi sarcoidoza sau hemocromatoza.
    • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: alcoolism, tumorile cardiace, sindrom Budd-Chiari, soc cardiogenic, cardiomiopatii dilatative, hipertrofice, cordul pulmonar, hemocromatoza, tromboza de vena cava inferioara, pericarditele constrictiva si lichidiana, hipertensiunea portala, obstructia de vena porta, hipertensiunea puolmonara, stenoza si regurgitarea pulmonara, stenoza, atrezia si regurgitarea tricuspidiana.

 

Tratament

 

  • Terapia medicala.


Aceasta se orienteaza spre terapia cauzelor directe de presiune venoasa ventriculara dreapta crescuta si congestie venoasa hepatica. Se va initia terapia diuretica intravenoasa. Exceptie de la tratamentul cu diuretice fac pacientii cu infarct acut miocardic ventricular drept.
 

Deoarece ciroza cardiaca este consecinta directa a cresterii presiunii venoase centrale, diureza eficienta trebuie sa amelioreze modificarile hepatice patologice. Lipsa raspunsului pledeaza npentru o boala hepatica primara.

 

Diureticele folosite sunt furosemid si spironolactona.

 

Furosemidul creste excretia de apa prin interferarea cu sistemul de transport prin clor, care inhiba reabsorbtia clorului si a sodiului in ansa ascendenta a lui Henle si tubii renali distali. Administrarea initiala trebuie sa fie intravenoasa pentru a evita absorbtia intestinala slaba prin mucoasa intestinala edematoasa. Dozele de start sunt scazute si vor progresa pe masura ce diureza dorita este atinsa. Tinta este atingerea si mentinerea grutatii normale a pacientului.

 

Spironolactona este utila pentru controlul edemelor rezultate prin nivelul crescut de aldosteron secundar cirozei hepatice secundare cirozei cardiace. Aceasta este un competitor cu aldosteronul pentru receptorul din tubii renali distali, crescind excretia de apa si retinind ionii de potasiu si hidrogen.

 

In plus fata de diuretice terapia medicala trebuie sa fie directionata si spre tratarea cauzelor insuficientei cardiace si corectarii presiunii crescute a ventriculului drept.

 

  • Terapia chirurgicala.


Tratamentul definitiv pentru ciroza cardiaca necesita uneori si interventie chirurgicala, mai ales cind exista leziuni cardiace structurale sau anatomice, in ciuda terapiei medicale.

 

Se poate opta pentru urmatoarele interventii chirurgicale:

  • bypass arterial coronarian sau angioplastie coronariana transluminala percutana pentru cardiomiopatia ischemica
  • reparatia valvei tricuspidiene sau inlocuirea acesteia in regurgitatia sau stenoza tricuspidiana
  • pericardectomia (decorticarea cardiaca) pentru pericardita constrictiva
  • suntul peritoneovenos nu este indicat pentru tratarea ascitei cardiace, alaturi de suntul intrahepatic transjugular portosistemic (TIPSS) care este contraindicat datorita riscului de decompensare dreapta acuta prin cresterea intoarcerii venoase.

 

Dieta cuprinde restrictia consumului de sodiu, sub 2 g/d. Este indicat si un program de exercitii fizice usoare speciale pentru pacientii cu ciroza cardiaca.

 

Prognostic.
 

Efectul independent al cirozei cardiace asupra morbiditatii sau mortalitatii este necunoscut. Prognosticul se bazeaza pe boala de baza a pacientului care a determinat instalarea cirozei cardiace.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Coarctatia de aorta

 

Coarctatia de aorta este o constrictie (discreta sau de dimensiuni variabile) a aortei, de obicei localizata imediat distal de artera subclavie stanga, la jonctiunea cu ligamentum arteriosum.

 

Semne si simptome:

  • Cefalee
  • La efort – oboseala si dureri la nivelul gambei
  • Pulsatii proeminente la nivelul arterelor de la baza gatului
  • Epistaxis
  • Hipertensiune
  • Puls discordant: intarzierea pulsului radial – femural si cresterea amplitudinii pulsului in artera brahiala comparative cu artera femurala
  • Examenul fundului de ochi: arteriole retiniene sinuoase, cu aspect de tirbuson
  • Puls intarziat, slab sau absent
  • Soc apexian proeminent
  • Suflu (de insuficienta sau stenoza aortica, defect septal ventricular, rareori de valva mitrala)
  • Clic de ejectie sistolic Z4
  • Murmur (coarctatie, colaterale, persistenta canalului arterial)
  • Cianoza, rar
  • La sugar poate fi prezenta insuficienta cardiaca, insuficienta cresterii, iritabilitate, tahipnee si dispnee
  • Dezvoltarea extensiva a vascularizatiei colaterale din ramurile arterelor subclaviei, mamara interna, intercostala superioara si axilara

 

Cauze: congenitale: arterita Takayasu, sindromul Turner, obstructia multipla a inimii stangi

 

Factori de risc:

  • Sindromul Turner
  • Anomalii congenitale ale inimii stangi

 

Tratament – masuri chirurgicale:

  • Corectarea chirurgicala sau angioplastia cu balon pot fi efectuate la sugar daca reprezinta o urgenta. Cele mai bune rezultate se obtin atunci cand interventia se realizeaza la varsta intre 1-2 ani;
  • La copii sau adulti, interventia chirurgicala trebuie efectuata imediat dupa stabilirea diagnosticului de coarctatie, pentru prevenirea complicatiilor ulterioare;
  • Cele trei procedure chirurgicale frecvent folosite pentru corectarea coarctatiei includ: (1) anastomoza termino – terminal, (2) aortoplastie intraluminala (insertia unui petic de dacron) si (3) procedura ce utilizeaza un lambou din artera subclavie;
  • Angioplastia cu balon a coarctatiei ofera rezultate bune atat in cazul tratamentului primar, cat si in cazul restenozarii postoperatorii
  • Insertia unei proteze endovasculare
    • Poate preveni dilatarea nenecesara a coarctatiei in timpul efectuarii angioplastiei
    • Poate preveni recidiva ulterioara a coarctatiei mai eficient decat daca se realizeaza exclusiv angioplastia

 

Evolutie/ Prognostic:

  • Depinde de varsta la care se realizeaza corectarea defectului si de prezenta altor anomalii cardiace
  • Coarctatie reziduala sau restenozare
  • Interventie cardiac ulterioara
  • Hipertensiune
  • Supravietuirea dupa interventia chirurgicala: 10 ani (91%), 20 de ani (84%), 30 de ani (72%)
  • Fara corectare, mortalitatea este de 80% inainte de atingerea varstei de 50 de ani.

 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 
 
 
Prima pagina Pagina precedenta 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Pagina urmatoare Ultima pagina
 
Numar total articole: 104 | Acum se afiseaza articolele 21 - 30
 
Acest site este detinut, administrat si mentinut de SC Blue Soft SRL, Distribuitor independent al produselor CaliVita® International. Distribuitorul independent mentionat mai inainte este singurul responsabil de continutul acestui site, iar Reteaua CaliVita® International si entitatile sale operatoare nu au nici o responsabilitate cu privire la acest site. Ne luam angajamentul sa va anuntam cand un produs nu mai este pe stoc sau o promotie este retrasa.

Pagina de internet www.farmamed.ro si detinatorul acesteia SC BLUE SOFT SRL nu comercializeaza produse ci doar promoveaza produse ale unor distribuitori autorizati, avand rolul doar de a prelua si retransmite catre acesti distribuitori comenzi on line. Drept urmare, farmamed.ro si SC BLUE SOFT SRL nu se fac raspunzatoare de eventuale deficiente aparute in livrarea comenzilor, continutul coletelor, provenienta sau calitatea produselor, acestea revenind in sarcina exclusiva a distribuitorilor autorizati al produselor respective.