ENCICLOPEDIE MEDICALA

Complexul Carney

 

Tumorile primitive ale inimii sunt rare la toate grupele de virsta. Totusi acestea sunt importante in diagnosticul diferential a bolii valvulare, insuficientei cardiace congestive si aritmiei. Desi mixomul este tumora cardiaca cea mai intilnita la adulti aceasta este rara la copii. In timp ce mixoamele sunt sporadice exista cinteva conditii patologice autosomal dominante care combina lentiginoza si mixomul cardiac.

 

Denumite sindroame, cum este LAMB (lentigo, mixom atrial, mixoame mucocutanate si nevi albastri) si NAME (nevi, mixom atrial, neurofibromul mixoid si efelide) astazi acestea sunt grupate in categoria complexului Carney, un sindrom autosomal dominant care numara 7% dintre mixoamele cardiace. Elementele complexului Carney includ mixomul cardiac, mixomul cutanat, pigmentarea punctata a pielii, endocrinopatia si tumorile endocrine si nonendocrine.

 

Nici o terapie farmacologica nu este utila in controlul mixoamelor. Anticoagulantele nu sunt indicate la pacientii cu mixom si nu reduc riscul de emboli. Embolii care provin din mixoamele intracardiace se datoreaza fragmentelor de tumora care se rup si embolizeaza. Poate fi necesar tratament medical pentru hiperactivitatea endocrina.
 

Chirurgia este necesara pentru a rezeca mixoamele intracardiace si de a preveni atacul embolic sau obstructia valvulara. Rezectia mixoamelor extracardiace si a leziunilor benigne nonmixomatoase este indicata daca acestea determina simptome prin extensie locala si prin leziunile care ocupa spatiu.

 

Prognosticul este in general bun si depinde de recurenta cixoamelor cardiace. Riscul asociat cu interventia chirurgicala pe cord deschis creste cu fiecare operatie succesiva. Mortalitatea si morbiditatea prin atac cerebral si insuficienta cardiaca creste in implicarea cardiaca iar indivizii cu mixoame cardiace recurente pot necesita interventie chirurgicala repetata pentru rezectie. Alte tumori extracardiace pot produce morbiditate prin extensie locala. Disfunctie endocrina este frecvent simptomatica dar poate fi si subclinica.


Patogenie si cauze.

 

Complexul Carney este o neoplazie familiala multipla si un sindrom de lentiginoza. Istoric complexul implica asocierea urmatoarelor conditii:

  • boala adrenocorticala primitiva nodulara pigmentata, o forma de hipercortizolism primitiv adrenala pituitar independenta
  • lentigo, efelide si nevi albastri ai pielii si mucoaselor
  • varietate de tumori endocrine si nonendocrine.

 

Mai tirziu au fost incluse mixoamele inimii, sinului, pielii si cu alte localizari, schwanomul melanotic psamomatos, adenom pituitar care produce hormon de crestere, tumora de celule Sertoli testiculare, alte neoplasme benigne si maligne, incluzind tumori ale tiroidei si adenom ductal al sinului, acromegalie prin hiperplazie somatomamotrofa si adenom independent de liberina hormonului de crestere.

 

Complexul Carney este mostenit ca o afectiune autosomal dominanta cu penetranta variabila. Mixoamele cardiace se considera a apare din celulele multipotente precursoare primitive ale mezenchimului subendocardic. Totusi aceste celule nu au fost identificate specific inca. Simptomele sistemice de febra, artralgie, rata de sedimentare ridicata, eritem lupus-like, care acomapaniaza unele mixoame se pot datora productiei citokinelor inflamatorii interleuchina-6 de catre mixom.

 

Mixoamele cardiace ca parte a complexului Carney pot apare in locuri distant de rezectie. Aceste tumori cresc in diametru pina la 1. 8 cm. Analizele genetice intiale sugereaza ca un defect genetic este responsabil.

 

Implicarea cardiaca.
 

Mixoamele cardiace in complexul Carney sunt de obicei multiple, pot apare in orice camera cardiaca si au o predilectie de a reapare in localizari cardiace si extracardiace distincte dupa rezectia chirurgicala. Desi acestea sunt in general benigne, mixoamele cardiace sunt asociate cu o morbiditate cardiaca semnificativa prin atac cerebral prin embolizarea tumorala si insuficienta cardiaca prin obstructie valvulara intracardiaca.

 

Implicarea extracardiaca.
 

In plus fata de mixoamele cardiace, persoanele cu sindromul Carney prezinta pigmentatie punctata a pielii, mai ales a fetei, trunchiului, buzelor si sclerei. Pigmentatia poate afecta suprafetele mucoase a regiunii orale si genitale. Mixoamele extracardiace pot apare la sin, testicule, tiroida, creier si glandele adrenale. Tumorile nonmixomatoase cum este adenomul pituitar, schwanomul melanotic psamomatos si tumora de celule Sertoli testiculara pot fi observate de asemeni.

 

Semne si simptome

 

Afectarea fertilitatii a fost observata la barbatii cu complex Carney. Pacientii pot prezenta hiperactivitate endocrina, incluzind sindrom Cushing secundar hiperplaziei adrenocorticale nodulare pigmentate. Disfunctii ale functiei tiroidiene si pituitare sunt observate de asemeni.
 

 

Mixoamele spontane apar cu frecventa mai mare la femeile de virsta medie. Mixoamele care apar ca parte a complexului Carney afecteaza ambele sexe la o frecventa egala. Pacientii pot avea un istoric familial de mixoame cardiace si/sau pigmentatie punctata. Pot prezenta simptome ale insuficientei cardiace congestive, atac cerebral ischemic tranzitor sau total. In plus pacientii pot experimenta semnele clinice ale sindromului Cushing.

 

Simptomele sindromului Cushing se dezvolta la pacientii tineri:

  • pielea este fragila si subtire
  • pacientul se raneste usor iar echimozele se vidndeca greu
  • oasele sunt slabite iar activitatile de rutina cum sunt ridicarea din pat, intinderea sau ridicarea de pe scaun pot conduce la fracturi ale coastelor si coloanei si durere lombara
  • oboseala severa, slabiciune musculara, hipertensiune arteriala, glicemie crescuta
  • iritabilitate, anxietate, depresie
  • femeile pot prezenta neregularitatea sau lipsa menstruatiei
  • barbatii prezinta fertilitate scazuta cu libido scazut sau absent.

 

Simptomele de tumora secretoare de prolactina includ hipogonadism (amenoree si impotenta) asociate cu simptome ale nivelului crescut de prolactina (galactoree) la pacientele femei. Simptomele de acromegalie includ cefalee si anomalii vizuale. Simptomele de hiperparatiroidism includ oboseala, anemie, slabiciune musculara, artralgii, constipatie cu greata, urinare frecventa, modificare a comportamentului cu confuzie, durere abdominala datorita ulcerelor, durere de spate sau flancuri datorita litiazei, durere osoasa datorita fracturilor si eroziunilor si hipertensiune.

 

Mixoamele atriale pot determina obstructii valvulare care sa cauzeze atacuri sincopale, insuficienta cardiaca si deces subit la pacienti aparent sanatosi. Mixoamele cardiace drepte cu hematopoieza extramedulara si osificare au fost descrise la un pacient cu mixom al pleoapei, adenoame tiroidiene multiple foliculare hipoechogene si tumori testiculare multiple.

 

Examenul fizic.
 

  • Examenul pielii:
    • pigmentatie, incluzind nevi albastrii ai fetei, buzelor, sclerei, trunchiului sau genitali
    • mixoame cutanate
    • hiperpigmentare generalizata, obezitate, vergeturi sau aspect cusingoid.

 

  • Neurologic: deficit neurologic secundar embolismului tumoral.
     
  • Endocrin: mixoame ale tiroidei, sinului sau testiculului.
     
  • Examenul cardiac:
    • accentuarea zgomotului cardiac Z1
    • murmur diastolic apical care mimeaza stenoza mitrala
    • murmur holosistolic care se ausculta cel mai bine la apex si iradiaza in axila-regurgitatie mitrala.

  • Examenul sistemic:
    • febra, semne clinice ale anemiei
    • scadere in greutate, artralgie.

  • Mixoamele atriale:
    • apar la 12-22% in cazurile familiale si 1-2% in cele sporadice
    • accentuarea zgomotului cardiac Z1, pot apare in oricare din cele patru camere ale inimii, totusi 90% sunt localizate in atrii, cu o ratie stinga-dreapta de 4:1
    • sunt unice intro camera si rar multiple, pot avea un diametru de la 1-10 cm
    • pot fi sesile sau pedunculate, cele pedunculate sunt suficient de mobile pentru a se misca in valvele atrioventriculare in diastola.
       
  • Nevii multipli, lentigo facial difuz si pigmentatia mucoasa labiala:
    • prezentarea clasica este o pigmentare punctata a fetei, pieptului si umerilor si a liniei buzelor si conjunctievei
    • pigmentarea poate fi maro inchis pina la negru
    • aceste leziuni pot fi neregulate sau delineate drept, cu un diamtru pina la citiva milimetri.

  • Neurofibroamele mixoide subcutanate si fibroadenoza mamara:
    • mixoamele cutanate au o predilectie pentru pleoape si canalul auditiv extern, desi pot afecta orice parte a pielii
    • fibroadenoamele mamare mixoide sunt multiple si bilaterale, aceste fibroadenoame sunt anormale la un sin sanatos.
       
  • Semne de acromegalie:
    • poate fi prezenta macroglosia, proeminenta fruntii
    • pacientul poate avea miini supradimensionate, hiperhidroza.

  • Semne ale sindromul Cushing:
    • pielea este fragila si subtire, pacientii de ranesc usor iar echimozele se vindeca greu
    • pe abdomen apar vergeturi ros, pe sini, brate, coapse, solduri
    • obezitate in jumatatea superioara a corpului, grasime excesiva in jurul gitului, brate si picioare subtiri
    • copii tind sa fie obezi, cu fata rotunda si rata de crestere diminuata
    •  femeile prezinta hipertricoza pe fata, git, piept, abdomen si coapse.

  • Implicarea endocrina include 3 tipuri de tumori testiculare:
    • tumora celulara Sertoli cu celule mari calcifiate
    • tumora adrenocorticala
    • tumora de celule Leyding.
    • aceste tumori apar ca mase testiculare, o treime dintre barbatii afectati le prezinta
    • pot secreta estrogen cu pubertate precoce, ginecomastie sau ambele.
    • 75% dintre pacienti au noduli tiroidieni multipli, cu semne de hipo- sau hipertiroidism
    •  schwanomul melanotic psamomatos apare cel mai frecvent in tractul gastrointestinal (esofag si stomac) si lantul parasimpatic spinal.

  • Complicatiile complexului Carney cuprind:
    • atacul cerebral, mixoamele recurente, disritmia atriala
    • obstructia valvulara cu atacuri sincopale, insuficienta cardiaca, moarte subita
    • atac cerebral tranzitoriu ischemic, embolizarea creierului, rinichilor, pulmonara.

 

Diagnostic

 

  • Studii de laborator:
    • evaluarea excretiei de cortizol pe 24 de ore si stimularea cu dexametazona
    •  evaluarea nivelului de somatomedina C plasmatica pentru diagnosticarea excesului de hormon de crestere
    • nivelul de hormon tirotropic, nivelul de hormon corticotropina
    • hemoleucograma, electroliti, glicemie, rata de sedimentare.

 

  • Studii imagistice
    • Echocardiografia este investigatia de prima alegere pentru a defini implicarea cardiaca in complexul Carney. Ocazional se pot evidentia mixoamele in mai mult de o cavitate cardiaca. Poate defini prezenta implicarii valvulare asociate. Mixoamele atriale stingi pot prolapsa prin orificiul valvei mitrale determinind o stenoza mitrala functionala sau pot produce defect valvular progresiv conducind la insuficienta mitrala.
    • Ecocardiografia transesofagiana atinge o sensibilitate de 100%. Este utila in definirea relatiei anatomice precise ale tumorilor mici sau de a detecta prezenta mixoamelor cardiace multiple.
    • Tomografia computerizata corporala sau rezonanta magnetica poate fi utila pentru a exclude tumorile extracardiace toracice, abdominale sau paraspinale. Ultrasonografia testiculara poate fi folosita pentru a exclude tumorile testiculare.
    • Testarea genetica. Pacientii cu complex Carney trebuie evaluati de un cardiologist si un genetician cu experienta in bolile cardiovasculare mostenite. Pasul initial in evaluarea acestor pacienti este efectuarea unui istoric familial medical detaliat pentru a stabili daca boala pacientului reprezinta o noua mutatie sau face parte dintrun sindrom familial.
    • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: adenom adrenal, carcinom adrenal, cancer la sin, neoplasm cardiac, rabdomiom, tromb intracardiac, neoplasm metastatic al inimii, carcinom testicular.

 

Tratament


Nu exista terapie farmacologica utila in controlul mixoamelor. Anticoagularea nu este indicata la pacientii cu mixom si nu reduce riscul de emboli. Embolii care provin din mixoamele cardiace sunt datorate ruperii fragmentelor tumorale care embolizeaza.

 

  • Terapia chirurgicala.


Leziunile necesita biopsie/rezectie pentru a determina un diagnostic histopatologic. Chirurgia este necesara pentru a rezeca tumorile intracardiace si a preveni atacul embolic sau obstructia mitrala. Chiar in prezenta unor margini chirurgicale de rezectie adecvate mixoamele intracardiace pot reapare la locuri distante de cele initiale. Aceste recurente nu reflecta esecul terapiei chirurgicale initiale ci o predispozitie genetica la formarea recurenta de tumori. Desi recurenta mixoamelor cardiace este o caracteristica a complexului Carney nu se aplica mixoamelor cardiace sporadice nonsindromice.


Leziunile extracardiace mixomatoase si nonmixomatoase benigne daca produc simptome prin extensie locala sau compresiune sunt rezecate.

 

Prognostic.
 

Prognosticul este in general bun si depinde de incidenta recurentei mixoamelor cardiace. Riscul asociat cu chirurgia pe cord deschis creste cu fiecare reinterventie. Mixoamele cardiace au o mortalitate de 25% la pacientii cu acest complex. Mixoamele cardiace sunt ucigasi lenti determinind dizabilitate majora prin capacitatea embolica si chiar de moarte subita. Schwanoamele melanotice psamomatoase sunt tipic benigne totusi peste 10% dintre cazuri pot metastaza.

 

Morbiditatea si mortalitatea prin atac cerebral si insuficienta cardiaca apar prin implicarea cardiaca iar indivizii cu mixoame intracardiace recurente necesita interventie chirurgicala pentru rezecare. Alte tumori extracardiace pot determina morbiditate prin extensie locala. Disfunctia endocrina este frecvent simptomatica dar poate fi subclinica.

 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Cordul pulmonar

 

Este dilatarea/ disfunctia ventriculului drept si insuficienta ventriculara dreapta cauzata de hipertensiunea pulmonara (cresterea post-sarcinii ventriculului drept), secundara afectarii circulatiei pulmonare si toracice.
 

  • Cordul pulmonar acut – dilatarea acuta sau supraincarcare a ventriculului drept secundar emboliei pulmonare masive
  • Cordul pulmonar cronic – hipertrofia si dilatatia ventriculului drept ca rezultat al afectiunilor parenchimului pulmonary si/sau ale sistemului vascular pulmonar (cel mai frecvent datorita bolii pulmonare cronice obstructive)

 

Semne si simptome:

  • Cord pulmonar acut:
    • Dispnee severa
    • Paloare
    • Diaforeza
    • Distensia venelor jugulare in inspire (semnul Kussmaul)
    • Suflu sistolic ce poate fi ascultat pe marginea stanga a sternului (suflu de insuficienta tricuspidiana)
    • Hepatomegalie, cu ficat sensibil la palpare si pulsatil
    • Galop Z3
    • Hipoxemie
    • Colaps cardiovascular datorita debitului scazut al ventriculului drept
       
  • Cord pulmonar cronic:
    • Tahipnee/respiratie scurta, care nu se amelioreaza can pacientul sta asezat
    • Raguseala secundara compresiei nervului laringeu recurent stang de catre vasele pulmonare dilatate (sindromul Ortner)
    • Tuse insotita sau nu de productia de sputa
    • Durere toracica secundara dilatarii radacinii arterei pulmonare si ischemiei ventriculare stangi
    • Hepatomegalie
    • Edeme periferice
    • Cianoza
    • Clic de ejectie pulmonara
    • Galop Z3 care creste in inspire
    • Distensia venelor jugulare cu unde a si v proeminente
    • Suflu sistolic de insuficienta tricuspidiana
    • Suflu diastolic de insuficienta pulmonara
    • Insuficienta ventriculara dreapta (indicata de cresterea presiunii venoase, edeme, reflux hepatojugular, agravarea insuficientei tricuspidiene, puls alternant ventricular drept, aparitia Z3 si Z4)

 

Cauze:

  • Boli care afecteaza structura arborelui pulmonar
    • Boli pulmonare interstitiale difuze: fibroza pulmonara idiopatica, fibroza indusa prin radioterapie;
    • Rezectia pulmonara;
    • Boli pulmonare obstructive cronice (bronsita cronica, emfizem, astm);
    • Boli granulomatoase si ale tesutului conjunctiv: sarcoidoza, poliartrita reumatoida, lupus eritematos systemic, granulom eozinofilic, boli mixte ale tesutului conjunctiv;
    • Bronsiectazie
    • Fibroza chistica
    • Infiltrare maligna
    • Hipoxia cronica la altitudini mari
    • Defecte structurale congenital
       
  • Boli care afecteaza sistemul vascular pulmonar
    • Hipertensiune pulmonara primara
    • Embolie pulmonara
    • Sindrom CREST (calcinoza, sindrom Raynaud, alterarea motilitatii esofagiene, sclerodactilie, telangiectazie)
    • Embolie cu tesut tumoral
    • Embolie cu lichid amniotic
    • Schistosomiaza
    • Siclemie
    • Boala vasculara pulmonara secundara unei boli sistemice
    • HIV
    • Arterita pulmonara granulomatoasa
    • Boli hepatice cronice
    • Abuz de droguri intravenos
       
  • Boli care afecteaza functia cutiei toracice
    • Obezitate
    • Cifoscolioza
    • Boli neuromusculare
    • Apneea din timpul somnului
    • Fibroza pleurala
    •  Hipoventilatia idiopatica
       
  • Afectiuni induse farmacologic
    • Agenti supresori ai apetitului – aminorex, fenfluramina, dexfenfluramine

 

Factori de risc:

  • Fumatul excesiv
  • Locuitorii la altitudini mari
  • Expunere la substante industrial

 

Tratament – masuri generale:

  • Tratamentul antibiotic sustinut al infectiilor acute ale cailor respiratorii
  • Evitarea iritantilor cailor respiratorii (fumul de tigara), sedativelor si tanchilizantelor
  • Tratamentul tintit al afectiunii pulmonare subiacente

 

Evolutie/ Prognostic: Depinde de severitatea afectiunii primare si de gradul hipertensiunii pulmonare. In formele cronice de cord pulmonar, mortalitatea la 5 ani este intre 10-50%, fiind ameliorata de suplimentarea de oxigen. In BPOC asociata cu cord pulmonar, mortalitatea la 3 ani este de 60%.

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Defecte ale canalului atrio-ventricular comun

 

Anomalia se caracterizeaza prin: defect al septului atrial jos situat cu despicatura a valvei mitrale, uneori si a valvei tricuspide si un defect ventricular sus situat.

 

Clasificare:

  • tipul partial: este cracaterizat prin DSA (ostium primum) asociat cu despiacatura valvei mitrale si o adeziune a valvei mitrale la septul intreventricular;
  • tipul complet: este o comunicare comuna intreatriala si intreventriculara si un singur orificiu comun atrioventricular in locul celor doua orificii, mitral si tricuspidian, cu o valva atrioventriculara comuna.

 

Semne, simptome
 

Insuficienta cardiaca apare mai timpuriu decat in DSA, de aceea tabloul clinic este mai sever, caracterizandu-se prin : intarzieri in dezvoltare, hipertensiune pulmonara, infarcte pulmonare si endocardita infectioasa.
 

Evolutia este mai buna in cazul tipului incomplet.
 

Explorari paraclinice

  • Electrocardiografia – arata axa ORS la stanga si aspecte de hipertrofie biatriala si biventriculara in forma completa.
  • Eco 2D - indica DSA, DSV, despicatura valvei mitrale, atasarea valvei mitrale de sept, doua orificii sau un orificiu atrio-ventriculare, o valva anterioara si una posterioara, iar la Eco-Doppler, cu ingustarea tractului de golire a ventriculului stang.
  • Cateterismul cardiac – confirma comunicarile DSA, DSV, regurgitatiile mitrale si tricuspidiene etc.

 

Complicatii

  • insuficienta cardiaca;
  • boala vasculara pulmonara obstructiva cu sindrom Eisenmenger.

 

Evolutia – este mai favorabila la canalul atrio-ventricular partial si este sevra la cel total ce nu se inchide spontan.
 

Tratament
 

Tratamentul medical – este indicat pentru insuficienta cardiaca, iar profilaxia endocarditei infectioase se face toata viata.
 

Tratamentul chirurgical – are o buna evolutie si se face cu o corectie totala dupa un an; este de preferat in prmii ani de viata pentru o evolutie ulterioara favorabila.
 

Sindromul Lutembacher – reprezinta asocierea DSA cu stenoza mitrala, de obicei castigata. Interventia trebuie sa corecteze ambele leziuni.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Defectul septal atrial ( DSA)

 

Defectul de sept atrial este un defect sau deschidere in septul atrial ce permite circulatia sangelui intre cele doua atrii. Suntul este de obicei stanga-dreapta si survine la sfarsitul sistolei ventriculare si la inceputul diastolei. Gradul suntului depinde de: 1) dimensiunea defectului, 2) complianta relativa a celor doi ventriculi. Poate exista un grad minim de sunt dreapta-stanga la inceputul sistolei ventriculare, mai ales in cursul inspiratiei.

 

Simptomele sunt in mod tipic consecinta supraincarcarii ventriculului drept si a circulatiei pulmonare, ce determina, uneori, hipertensiune pulmonara.
 


Tipuri:

  • Ostium secundum – survine in regiunea ferestrei ovalis (cel mai frecvent)
  • Sinus venosus – survine in regiunea postero-superioara a septului
  • Ostium primum – survine in regiunea inferioara a septului (cu afectarea frecventa a valvei mitrale)

 

Semne si simptome:

  • Simptome in copilarie – in general minime. Pot include intarzierea cresterii si infectii pulmonare frecvente;
  • Simptome la adult – fatigabilitate la solicitari minime, dispnee de efort, insuficienta cardiaca (tardiv);
  • Semnele variaza in functie de dimensiunea suntului si includ:
    • Expansiunea precordiala marcata
    • Ascensiunea ventriculului drept
    • Puls palpabil la nivelul arterei pulmonare
    • Zgomotul 2 fix, larg dedublat
    • Suflu pulmonar de debit
    • Suflu diastolic de intensitate joasa ce se asculta la nivelul marginii inferioare stangi a sternului
    • Cianoza si hipocratism digital (in cazul hipertensiunii pulmonare severe – sindrom Eisenmenger)
    • Accident vascular prin embolii paradoxale

 

Cauze: necunoscute

 

Factori de risc: istoric familial de boala cardiaca congenital

 

Tratament – masuri chirurgicale:

  • Corectarea chirurgicala a defectului
  • Corectarea chirurgicala trebuie amanata pana la varsta prescolara (de 2-4 ani), cu exceptia defectelor largi ce necesita corectare precoce.
  • Defectul septal atrial mic – inchiderea primara a defectului pe calea cateterismului cardiac (cu aplicarea unui petic de tip umbrela) este o metoda experimentala;
  •  Interventie chirurgicala la pacientii cu accident vascular cerebral prin embolie paradoxala

 

Evolutie /Prognostic:

  • Evolutia este cronica
  • La pacientii netratati cu defecte largi, mortalitatea inregistrata pana la varsta de 50 ani este de 50%
  • Evolutie favorabila la pacientii simptomatici tratati chirurgical

 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Defectul septal ventricular (DSV)

 

Este un defect congenital sau dobandit al septului interventricular ce permite circulatia sangelui intre ventriculul stang si cel drept. Cu exceptia valvei aortic bicuspide, aceasta este cea mai frecvent raportata malformatie cardiaca congenitala la sugari si la copii. Leziunea poate, de asemenea, sa apara ca o complicatie a infarctului miocardic acut (IMA). La nivelul defectului, sangele curge in mod obisnuit dinspre stanga spre dreapta, iar debitul depinde de marimea defectului si de rezistenta vasculara pulmonara (RVP). Prezenta suntului timp indelungat poate conduce la hipertensiune pulmonara si in cele din urma la inversarea suntului si la cianoza (complexul Eisenmenger).

 

Semne si simptome:

  • Depinde de gradul suntului la nivelul defectului;
  • Detresa respirator, tahipnee, tahicardie;
  • Diaforeza la ingestia de alimente, stagnarea curbei ponderale la sugari;
  • Soc apexian puternic;
  • Freamat parasternal stang inferior sau mijlociu;
  • Suflu holosistolic cu frecventa inalta;
  • S3;
  • Cresterea intensitatii P2;
  • Cresterea presiunii venoase jugulare;
  • Uruitura diastolica datorita cresterii fluxului la nivelul valvei mitrale;
  • Daca exista hipertensiune pulmonara: cianoza de efort;
  • Daca este prezent complexul Eisenmenger: cianoza si hipocratism digital;

 

Cauze:

  • Congenitale
  • La adulti, secundar infarctului miocardic

 

Factori de risc:

  • Congenitali:
    • Fratii au risc de 4,2% de a fi afectati
    • Descendentii au risc de 4% de a fi afectati
       
  • Dupa infarctul miocardic acut:
    • Primul IM
    • Boala coroniana limitata
    • Hipertensiunea arteriala
    • Cel mai frecvent, in prima saptamana dupa infarctul miocardic (IM)
    • Survine in 1-2% din IM, in special dupa IM anterior

 

Prevenire/ Evitare: la adulti, evitarea factorilor de risc pentru infarctul miocardic si efectuarea unei evaluari inainte de sarcina

 

Evolutie/ Prognostic:

  • DSV congenital
    • Evolutia este variabila in functie de marimea DSV
    • 25-45% din DSV mici se vor inchide spontan pana la varsta de 3 ani
    • In cazul DSV largi – insuficienta cardiac congestive si deficitul de crestere in copilarie impun necesitatea interventiei chirurgicale
    • 4% din pacientii cu DSV vor dezvolta endocardita infectioasa pana in decada a treia sau a patra de viata
    • Boala vasculara pulmonara progresiva si hipertensiunea pulmonara sunt cele mai grave complicatii ale DSV cauzate de suntul stanga-dreapta, iar in final ele pot conduce la inversarea suntului (complex Eisenmenger). In absenta tratamentului, decesul survine de obicei in decada a patra de viata
       
  • DSV dupa infarct miocardic
    • 80-90% mortalitate in primele doua saptamani daca tratamentul este exclusive medical
    • Prognosticul este mai rezervat in cazul IM inferior comparativ cu IM anterior
 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Disfunctia de nod sinusal

 

Activitatea cardiaca normala (ritm sinusal) consta dintr-o secventa regulata de cicluri cu o frecventa de 60-100 pe minut, la adultul normal si in stare de veghe.

 

Implusurile electrice de la nivelul camerelor superioare ale inimii (atrii) sunt conduse catre camerele inferioare (ventriculi) printr-un tesut cardiac specializat, numit tesut de conducere.

 

Sistemul de conducere cardiac este format din:

  • nodul sinoatrial, aflat la nivelul atriului drept. Acesta are rolul de a genera in mod regulat impulsuri elecrice care vor fi conduse mai departe catre nodul atrioventricular. Nodul sinusal este pacemaker-ul natural, fiziologic al inimii. El se afla sub influenta sistemului nervos simpatic (care creste frecventa generarii de impulsuri, deci creste frecventa cardiaca) si a celui parasimpatic (care actioneaza opus celui simpatic).
  • nodul atrioventricular, care se afla la baza peretelui care desparte cele doua atrii (septul interatrial), aproape de ventriculi.
  • din nodul atrioventricular ia nastere un fascicol (fascicolul Hiss) care se imparte in multiple fibre ce se distribuie celor doi ventriculi (reteaua Purkinje)

 

Impulsul electric generat de nodul sinoatrial parcurge atriile, determinand contractia atriala, dupa care ajunge la nivelul nodului atrioventricular, unde sufera o intarziere fiziologica, iar de aici la nivelul ventriculilor (prin intermediul sistemului Hiss-Purkinje), determinand contractia concomitenta a celor doi ventriculi. In final, fiecare stimul (impuls electric) atrial activeaza muschiul cardiac in intregime si o singura data. Dupa contractie urmeaza relaxarea muschiului cardiac.

 

Disfunctia de nod sinusal apare atunci cand nodul sinusal este incapabil de a genera impulsuri (oprire sinusala) sau cand are loc blocarea transmiterii acestor impulsuri la tesutul atrial inconjurator (bloc de iesire sinusal).

 

Disfunctia de nod sinusal este o cauza importanta de morbiditate pentru pacientii care au fost operati pentru boli cardiace congenitale. Este intalnita adesea la persoanele varstnice care nu au vreo boala cardiaca.

 

Cauze

 

  • Cauze nechirurgicale
    • posibil ereditar: a fost descris un mod de transmitere autosomal dominant
    • boli inflamatorii: miocardita, pericardita
    • medicamente antiaritmice: digitala, propranolol, chinidina.
    • hipotiroidismul
    • hipotermia
    • boli asociate cu infiltrarea miocardului atrial: amiloidoza (la varstnici)

 

  • Cauze chirurgicale, in special operatii care impica atriul drept:
    • chirurgie pentru boli cardiace congenitale (transpozitia de mari vase, ventricul unic)
    • canularea venei cave superioare



Totusi, in majoritatea cauzelor de disfunctie de nod sinusal nu se reuseste a se evidentia o cauza specifica.


Forme de manifestare

  • ameteli
  • intoleranta la effort, dispnee
  • presincope sau sincope (pierderea constientei).
  • semne de insuficienta cardiaca congestiva, in special dupa chirurgia pentru boli cardiace congenitale.



Uneori disfunctia de nod sinusal se poate manifesta si printr-o accelerare inadecvata a ritmului sinusal ca raspuns la stres (de exemplu la effort sau febra).
 

Alteori disfunctia de nod sinusal poate fi scoasa in evidenta la indivizii susceptibili o data cu administrarea unor medicamente cu actiune asupra cordului (tonicardice, beta-blocante), medicamente care la subiectii normali nu provoaca disfunctie de nod sinusal.

 

Forme de prezentare:

  • Sindromul sinusului bolnav se refera la combinatia de simptome determinate de disfunctia de nodul sinusal si se manifesta prin bradicardie sinusala severa, bloc sinoatrial sau oprire sinusala.
  • Sindromul bradicardie-tahicardie se refera la o aritmie atriala paroxistica, urmata de pauze sinusale lungi, sau la o aritmie in care exista perioade alternative de tahiaritmie (frecventa cu care bate inima crescuta fata de normal) cu bradiaritmie ( frecventa cu care bate inima scazuta fata de normal).

 

Diagnostic

 

  • Electrocardiograma

Blocul sinoatrial de iesire poate fi de trei grade:

  • blocul sinoatrial de iesire de gradul I: alungirea timpului de conducere de la nodul sinoatrial la tesutul atrial inconjurator; nu poate fi diagnosticat pe electrocardiograma de suprafata, ci necesita investigatii invazive.
  • blocul sinoatrial de iesire de gradul II: blocare intermitenta a unui impuls sinusal la trecerea sa spre tesutul atrial; se poate diagnostica pe elecrocardiograma de suprafata prin absenta intermitenta a undelor P.
  • blocul sinoatrial de iesire de gradul III (complet): absenta activitatii atriale (nici unul dintre impulsurile formate in nodul sinoatrial nu trece in tesutul atrial inconjurator). Pe elecrocardiograma nu apare nici o unda P.
 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Dispneea cardiaca

 

Dispneea reprezinta totalitatea modificarilor de frecventa, intensitate si ritm a respiratiei. Ea nu este un semn caracteristic pentru boala cardiaca dar reprezinta unul din simptomele majore ale insuficientei cardiace mai ales stangi, reprezentand primul simptom care tradeaza reducerea rezervei miocardului.


Dispneea de cauza cardiaca este de tip inspirator si este insotita de polipneea care este cu atat mai intensa cu cat hematoza este mai afectata. Aparitia ei la un pacient semnifica instalarea insuficientei car diace stangi care duce la: cresterea presiunii telediastolice in ventriculul stang, staza in venele pulmonare cu cresterea presiunii in capilarele pulmonare. Prin scaderea compliantei pulmonare apar tulburari ventilatorii prin scaderea capacitatii vitale. In dispneea paroxistica prin acumularea de lichid in interstitiul pulmonar apar si fenomene de stenozare a bronsiolelor terminale ducand la instalarea wheezingului denumit astm cardiac. Daca presiunea din capilarele pulmonare creste mai mult, se instaleaza edemul pulmonar acut manifestat prin dispnee cu sputa aerata sanguinolenta datorita transudatiei hematiilor in alveole.
 

Dispneea cardiaca se prezinta sub urmatoarele forme clinice:

 

1. Dispneea de efort este primul semn de insuficienta cardiaca. Initial apare la eforturi mari, apoi la eforturi mai mici, cedand sau ameliorandu-se la intreruperea efortului; poate apare la efort si la persoanele sanatoase. Frecvent, dispneea de efort este mai evidenta seara, fiind denumita dispnee vesperala. Examenul clinic remarca tahipnee si reducerea amplitudinii miscarilor respiratorii. Dispneea de efort se reduce in cazul aparitiei insuficientei ventriculare drepte, prin preluarea de catre circulatia periferica a unei parti din staza pulmonara, ducand la o falsa stare de bine a pacientului.

 

2. Dispneea de repaus cu ortopnee este o forma mai grava de insuficienta cardiaca stanga, debitul cardiac neputand fi asigurat nici in repaus. Bolnavul sta in pozitie sezanda cu capul pe doua, trei perini, prezentand polipnee inspiratorie.

 

3. Dispneea paroxistica nocturna reprezinta o forma acuta de insuficienta cardiaca stanga, care poate sa apara in infarct miocardic acut, stenoza mitrala, stenoza aortica, hipertensiunea arteriala, aritmii paroxistice (tahicardie ventriculara, fibrilo-flutter atrial). Acest tip de dispnee este mai frecventa noaptea, dar poate aparea si ziua si poate fi declansata de eforturi fizice, regim hipersodat,etc. Se manifesta sub doua forme:
Astmul cardiac se manifesta prin dispnee marcata, frecvent nocturna, insotita de anxietate marcata. Pacientul prezinta tuse, expectoratie, transpiratii care se amelioreaza prin pozitia ortopneica. Uneori aparitia fenomenelor de bronhospasm determina instalarea unui tablou clinic asemanator astmului bronsic cu wheezing, greu de deosebit de astmul bronsic.
 

Edemul pulmonar acut este o forma agravata de dispnee paroxistica determinat de aparitia unui transudat hematic care inunda alveolele si caile respiratorii determinand aparitia unor secretii nazale si orale de tip serosanguinolent, aerate. Edemul pulmonar acut necesita tratament de urgenta bolnevul putand deceda prin asfixie datorita invadarii pulmonare cu aceste secretii.

 

4. Dispneea Cheyne-Stokes poate aparea uneori la bolnavii cu insuficienta ventriculara stanga prin lipsa apneei, constand din alternante de tahipnee cu bradipnee. Apare frecvent nocturn, bolnavul trezindu-se in perioada de apnee ceea ce determina o insomnie rebela. Daca dispneea apare in timpul zilei, ea determina intreruperea vorbirii, pacientul putand chiar sa-si piarda cunostinta.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Durerea precordiala

 

Aceasta durere, datorita localizarii ei precordial, inclina pacientul doar spre etiologia ei cardiaca dar de fapt ea poate fi data si de alte cauze extracardiace. Descrierea durerii de catre pacient poate ajuta medicul sa faca diferenta dar uneori sunt necesare explorari care sa confirme sau sa infirme originea ei cardiaca. De fapt durerea precordiala poate fi data de cord (origine cardiaca) sau de afectiuni cardiovasculare: aortite, pericardite, miocardite. Extracardiace pot fi durerile date de afectiuni parietale, mediastinale sau pulmonare. (pneumotorax, pleurita, embolii pulmonare, zona zoster, nevralgii intercostale, etc).
 

Durerea precordiala de origine coronariana
 

Ea se declanseaza in momentul in care se produce un dezechilibru intre necesar si aportul insuficient de oxigen (hipoxia) determinand ischemia miocardului. Originea ischemiei este in peste 90% din cazuri ateroscleroza, care obstrueaza lumenul coronarian, dar ea poate fi determinata si de spasm coronarian, coronarite reumatismale sau infectioase, anemii severe, insuficienta sau stenoza aortica, etc. Ca urmare a obstruarii coronarei apare un teritoriu miocardic neirigat ceea ce duce la necroza lui, adica la infarctul miocardic.
 

Durerea de natura ischemica poarta numele de angina pectorala. Angina pectorala poate fi: de efort (data de coronare stenozate), spontana (data de stenozari mai accentuate cu aport insuficient de oxigen chiar si in repaos), variabila, prin spasm coronarian, al carui prototip este angina nocturna Prinzmetal si instabila, cand stenozarea este peste 85%, la limita stenozei. Cand obstructia este completa, prin tromb sau hemoragie subintimala, se realizeaza infarctul miocardic.
 

Angina pectorala are urmatoarele caractere:

  • localizare: tipic are localizare retrosternala pe care pacientul o precizeaza cu toata mana, de tip constrictiv. Uneori apar si localizari atipice: in hemitoracele drept, in regiunea epigastrica in infarctul postero-inferior, in mana stanga, in regiunea interscapulovertebrala.
  • iradiere: tipic, iradierea este in umarul si membrul superior stang pe marginea cubitala pana la ultimele doua degete. Alteori, durerea iradiaza in mandibula si la nivelul gatului. Atipice sunt durerile in ambii umeri sau in regiunea posterioara a toracelui. Sunt descrise si durerile amputate, in care lipseste durerea precordiala si apar dureri la nivelul zonelor de iradiere, adica numai la nivelul degetelor de la mana stanga sau numai in mandibula.
  • caracterul ei este de obicei de constrictie, ca si o gheara precordiala sau uneori se resimte ca o apasare sau arsura.
  • intensitatea durerii depinde de gradul de perceptie al pacientului al durerii ea variind de la intensitate mare pana la atroce.
  • durata durerii este de la cateva secunde pana la 15 minute sau chiar, 30 minute in angina instabila
  • frecventa este destul de rara in angina stabila si frecventa in angina instabila
  • conditii de aparitie: la efort, in angina de efort; nocturna sau in repaos, in angina spontana; dupa mese copioase, stress intens, fumat excesiv, expunere la frig, etc.
  • conditii de disparitie a durerii: angina de efort se reduce sau dispare in repaos; in angina stabila se reduce dupa administrarea de nitroglicerina sublingual; in angina instabila, nu dispare decat la doze mari de nitroglicerina sau chiar nu se reduce.
  • semne de acompaniament: transpiratii, anxietate marcata (senzatia mortii iminente), dispnee inspiratorie, etc.

 

Durerea in infarctul miocardic se caracterizeaza prin:

  • localizare frecvent precordial
  • intensitate atroce, socogena
  • dureaza peste o ora (ore sau zile)
  • apare dupa stress, eforturi mari, nocturn
  • nu dispare la nitroglicerina ci doar la opiacee
  • este insotita de paloare, transpiratii, agitatie psihomotorie data de senzatia mortii iminente, anxietate extrema, tulburari de ritm, greturi si varsaturi (mai ales in cel inferior), stare de colaps cardiogen.

 

Uneori, la pacientii diabetici, durerea din infarct poate fi atenuata sau poate lipsi; in formele localizate postero-inferior, simptomele pot fi predominent digestive.
 

Durerea din aortite

 

Etiologia aortitelor este diversa si determina dureri in functie de cauza:

  • in aortitele luetice apar dureri presternale
  • in anevrismele aterosclerotice si luetice dau dureri interscapulovertebrale
  • in anevrismul disecant de aorta durerea este atroce, apare brusc si e greu de diferentiat de durerea din infarct (clinic)

 

Durerea din pericardite

 

Ea apare insidios, este ca o arsura, presiune surda, iradiaza spre gat, umeri sau fosele supraclaviculare. Este insotita de frecatura pericardica si cedeaza la aplecarea toracelui anterior. Pericardita poate produce durere in cateva localizari. Deoarece partea centrala a diafragmei primeste terminatii nervoase senzoriale din nervul frenic, durerea aparuta din pericardul parietal inferior si pilierul central al diafragmei este simtita in mod caracteristic in umar, marginea trapezului si gat. Implicarea portiunii laterale a pleurei diafragmatice, care primeste fibre din nervii intercostali, de la al saselea la al noulea, determina durere nu doar in partea anterioara a toracelui, ci si in partea superioara a abdomenului sau a regiunii corespunzatoare a spatelui, uneori simuland durerea din colecistita acuta sau pancreatita. La anumiti pacienti, totusi, durerea pericardica poate fi descrisa ca un disconfort retrosternal persistent, ce poate mima durerea infarctului miocardic acut. Mecanismul acestei dureri retrosternale persistente nu este sigur, dar se poate datora inflamatiei marcate a suprafetei parietale interioare a pericardului, relativ insensibile, sau iritatiei fibrelor nervoase cardiace aferente, aflate in straturile periadventiciale ale arterelor coronare superficiale. Ocazional, durerea pleuritica si cea persistenta pot fi prezente in mod simultan.
 

Durerea precordiala de natura extracardiaca

 

Durerea de natura nevralgica este continua, apare de obicei la persoane tinere fiind aratata de bolnav cu degetul.
 

Durerea de natura parietala este continua, se accentueaza la presiune, nefiind influentata de efort; apare in celulite, afectiuni reumatismale ale coloanei vertebrale cu iradieri precordiale: nevralgii intercostale, plexite cervicobrahiale, artrite condrocostale si condrosternale - sindromul Tietze.
 

Durerea de natura pleuropulmonara apare in context clinic infectios, neinfluentata de efort.
 

Afectiunile esofagului (esofagite, diverticoli) dau disfagie, eructatii, arsuri retrosternale.
 

Hernia hiatala da dureri retrosternale care imita angina pectorala, se amelioreaza in ortostatism si poate ceda la nitroglicerina.
 

Gastrita, ulcerul, pancreatita, hepatocolecisstopatiile pot da dureri cu iradiere precordiala.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Endocardita infectioasa

 

Endocardita infectioasa este o afectiune determinata in general de infectia endocardului valvular si ocazional de cea a endocardului mural.

 

Semne si simptome:

  • Febra poate fi inalta, scazuta sau absenta. Poate constitui unicul simptom in endocardita valvei protezate;
  • Transpiratii nocturne, senzatie de frison;
  • Stare generala alterata, mialgii, dureri articulare;
  •  Durere lombara, ce poate fi severa;
  • Anorexie, scadere in greutate;
  • Delir, cefalee;
  • Paralizie, hemipareza, afazie;
  • Parestezii, slabiciune musculara;
  • Racirea extremitatiilor insotita de durere;
  • Hematurie microscopic sau macroscopic;
  • Sputa sangvinolenta, datorita embolilor pulmonar septic;
  • Petesii;
  • Hemoragie conjunctivala;
  • Pustule hemoragice sau necrotice;
  • Dureri ale varfurilor degetelor de la maini si picioare (simptomul subiectiv al nodulilor Osler);
  • Durere toracica, dificultati la respiratie, tuse;
  • Pete Roth;
  • Noduli Osler;
  • Leziuni Janeway;
  • Sufluri cardiace, pot lipsi;
  • Frecatura pericardica;
  • Frecatura pleurala;
  • Splenomegalie;

 

Cauze:

  • Endocardita acuta (are frecvent o evolutie agresiva, poate sa nu fie asociata unei leziuni valvulare preexistente)
    • Staphylococcus aureus
    • Streptococi din grupurile A,B,C,G
    • Haemophilus influenzae sau parainfluenzae
    • Streptococcus pneumoniae
    •  Staphylococcus lugdunensis
    • Specii de enterococi (E. faecalis, E. faecium, E. durans)
    • Neisseria gonorrhoeae
  • Endocardita subacuta (evolutie indolent, apare deseori la nivelul unei leziuni structurale valvulare)
    • Streptococi alfa-hemolitici
    • Streptococcus bovis
    • Specii de enterococi
    • Haemophilus aphrophilus sau paraphrophilus
    • Actinoibacillus actinomycetemcomitans
    • Cardiobacterium hominis
    • Eikenella corrodens
    • Kingella kingae
    • Staphylococcus aureus
  • Endocardita datorata abuzului de droguri IV (afecteaza deseori valva tricuspida)
    • Staphylococcus aureus
    • Pseudomonas aeruginosa
    • Burkholderia cepacia
    • Alti bacili Gram-negativi
    • Specii de enterococi
    • Specii de candida
  • Endocardita precoce a valvelor protezate (la mai putin de 60 zile de la implantarea valvei)
    • Streptococi alfa-hemolitici
    • Specii de enterococi
    • Staphylococcus epidermidis
    • Specii de Candida
    • Specii de Aspergillus
  • Endocardita cu culturi negative (5-10%)
    • Pacienti ce primesc antibiotice
    • Bartonella Quintana (persoanele fara domiciliu)
    • Bartonella henselae (posesorii de pisici)
    • Microorganisme ce cresc greu in culturi: specii de Brucella, fungi, Coxiella burnetii (febra Q), Chlamydia trachomatis, Chlamydia psittaci, microorganism din grupul HACEK (specii de Haemophilus, actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens, specii de Kingella)

 

Factori de risc:

  • Afectiuni preexistente
    • Proteze vulvare cardiac, inclusiv protezele biologice si homogrefele
    • Endocardita bacteriana in antecedente, chiar in absenta bolii cardiace
    •  Majoritatea malformatiilor cardiac congenital
    • Leziuni reumatice sau alte disfunctii dobandite ale valvelor cardiac, chiar dupa corectarea chirurgicala valvulara
    • Cardiomiopatie hipertrofica
    • Prolaps de valva mitrala cu insuficienta valvulara
    • Dispozitive intravasculare in situ
  • Afectiuni ce asociaza bacteriemie tranzitorie
    • Proceduri dentare ce produc iritatie gingivala, inclusiv detartrajul professional
    • Amidalectomie si/sau adenoidectomie
    • Interventii chirurgicale care implica mucoasa intestinala sau respiratorie
    •  Bronhoscopie cu un bronhoscop rigid
    • Scleroterapie pentru varice esofagiene
    • Dilatatie esofagiana
    • Chirurgie a vezicii biliare
    • Cistoscopie
    • Dilatatie uretrala
    • Cateterizare uretrala in prezenta unei infectii a tractului urinar
    • Chirurgia tractului urinar in prezenta unei infectii urinare
    • Chirurgie a prostatei
    • Incizia si drenajul unui tesut infectat
    • Histerectomie vaginala
    • Nastere pe cale vaginala in prezenta infectiei

 

Tratament – masuri generale:

  • Tratamentul ICC, daca aceasta survine
  • Oxigenoterapia, daca este necesar
  • Se ia in considerare hemodializa

 

Tratament – masuri chirurgicale:

  • Inlocuirea chirurgicala a valvei poate fi efectuata inainte de terminarea curei de terapie antibiotic in urmatoarele situatii:
    • ICC datorata incompetentei valvulare
    • Embolii sistemice majore multiple
    • Infectie produsa de microorganism rezistente, de ex. fungi, Pseudomonas aeruginosa
    • Dehiscenta protezei valvulare infectate
    • Recurenta endocarditei la nivelul valvei protezate
    • Bacteriemie persistent in ciuda tratamentului antibiotic

 

Evolutie/ Prognostic:

  • In endocardita stafilococica, febra si hemoculturile positive se pot mentine timp de pana la 10 zile dupa initierea tratamentului adecvat
  • In endocardita streptococica, raspunsul clinic este asteptat in primele 48 ore dupa initierea tratamentului antibiotic, iar hemoculturile trebuie sa se negativeze la scurt timp dupa inceperea tratamentului antibiotic
  • Prognosticul depinde in mare masura de complicatiile survenite

 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Endocardita Loffler (eozinofilica)

 

In 1936 Loffler a descris un sindrom rar cu eozinofilie, cardita activa si implicare multiorganica. Asociaza miocardita eozinofilica, fibroza endomiocardica, tromboembolismul si insuficienta cardiaca acuta. Insuficienta cardiaca se datorreaza cardiomiopatiei restrictive. Se asociaza cu grade variate de eozinofilie. Arterita eozinofilica si miocardita este rapid progresiva astfel ca diagnosticul este pus de obicei postmortem.

 

Sindromul Loffler este diferit. Reprezinta o afectiune respiratorie tranzitorie cu eozinofilie si umbrirea radiografiei toracice, prin infectie parazitara.

 

Cauzele endocarditei Loffler includ sindromul hipereozinofilic, leucemia eozinofilica, carcinomul, limfomul, reactiile alergice la medicamente sau parazitozele. Majoritatea cauzelor sunt idiopatice.

 

Tabloul clinic cuprinde in general scaderea in greutate, febra, tuse, rash si posibil prurit, alaturi de simptomele insuficientei cardiace congestive. Elementele fizice sunt cele ale insuficientei cardiace: edemul periferic si distensia venoasa jugulara, tahicardia, cardiomegalia, murmur datorat regurgitatiei mitrale, galopul zgomotului Z3 alaturi de zgomotul Z4.

 

Insuficienta congestiva se trateaza cu diuretice, digoxina, inhibitori ai enzimei de conversie si alte medicamente care sa reduca postsarcina. In stadiile initiale ale bolii imunosupresia si medicamentele citotoxice au avut un beneficiu variabil. Steroizii par a fi eficienti in miocardita acuta. Prednisolonul si hidroxicarbamida sunt utilizate pentru a suprima eozinofilia. O data ce s-a instalat fibroza poate fi indicata chirurgia. Se va inlatura endocardul fibrozat pentru a ameliora elasticitatea. Valvele mitrala si tricuspidiana pot necesita reinlocuire. Mortalitatea interventionala este 15-30% iar blocul atrioventricular complet este o complicatie frecventa.

 

Prognosticul este nefavorabil si depinde de gradul de implicare al inimii. Debutul este de obicei lent dar cu instalarea accelerata a disfunctiei ventriculare stingi si drepte. Rata de supravietuire medie este de 18 luni. Se raporteaza o rata a mortalitatii la 2 ani de 35-50% la pacientii cu fibroza miocardica avansata. Supravietuirea se amelioreaza semnificativ la pacientii mai putin simptomatici care au forme mai usoare ale bolii.

 

Patogenie.

 

Distructia miocardica in endocardita Loffler este bine cunoscuta si descrisa in numeroase studii. Implicarea miocardica este mai putin cercetata si a fost considerata o manifestare a unui stadiu acut necrotic a bolii endomiocardice eozinofilice.
 

Anomaliile morfologice ale eofinofiliei sunt notate la pacientii cu endocardita Loffler sugerind ca aceste eozinofile sunt mature sau stimulate. Se considera responsabil de distrugerea toxica a cordului granulele intracitoplasmatice enzimatice activate. Proteinele eozinofilice cationice se leaga de proteinele anionice endoteliale, trombomodulina. Acest complex impiedica activitatea anticoagulanta conducind la formarea de trombi endocardici.

 

Toxinele eliberate de eozinofile includ neurotoxine, proteine cationice, proteina bazica majora, specii reactive de oxigen si derivati ai acidului arahidonic. Aceste toxine pot determina distrugerea celulelor miocitare si endoteliale, cu tromboza, fibroza si infarct.
 

Intensitatea si severitatea carditei active este relationata strins cu eozinofilia circulanta.

 

Stadiile bolii endomiocardice eozinofilice corelate cu prezentarea clinica cuprind urmatoarele:

 

  • Stadiul necrotic.

    • Hipereozinofilie cu afectare sistemica:
      • febra, transpiratii, durere precordiala
      • limfadenopatie, splenomegalie.
         
    • Cardita activa:
      • anorexie, scadere in greutate, tuse
      • infiltrate pulmonare, leziuni ale pielii si retinei
      • regurgitatia valvei atrioventriculare
      • insuficienta biventriculara.

  • Stadiul trombotic:

    • trombi cerebrali, splenici, renali, infarct coronarian
    • hemoragii Splinter.

 

  • Stadiul fibrotic:

    • miopatie restrictiva cu regurgitare atrioventriculara
    • insuficienta ventriculara stinga si dreapta.

 

Simptome 

 

Pacientii cu miocardita Loffler pot prezenta scadere in greutate, febra, tuse, rash si simptome asociate insuficientei cardiace congestive. Implicarea cardiaca precoce a fost raportata la 20-25% din cazuri, totusi afectarea cardiaca prezinta rar durere precordiala.

 

Examenul fizic. Semnele insuficientei biventriculare cuprind: edemul pedios, distensia venoasa jugulara, edemul pulmonar, auscultatia zgomotului cardiac Z3. Cardiomegalia poate fi prezenta fara semne evidente ale insuficientei cardiace congestive. Murmurul regurgitatiei mitrale este raportat de numerosi medici. Embolismul sistemic este frecvent si poate conduce la disfunctii renale si neurale. Se poate detecta semnul Kussmaul.


Zgomotul de galop si zgomotul cardiac Z4 sunt rare.
 

Cardiomiopatia restrictiva este citeodata dificil de diferentiat de pericardita constrictiva. Semnele fizice in pericardita constrictiva care ajuta la diferentierea celor doua conditii patologice cuprind apexul nonpalpabil, prezenta socului pericardic si absenta murmurelor de regurgitatie.

 

Diagnostic.

 

  • Studii de laborator:
    • hemoleucograma este efectuata pentru a detecta eozinofilia
    • eozinofilia periferica nu este mandatorie pentru diagnosticul endocarditei Loffler
    • testele de hibridizare in situ, analiza moleculara si citogenetica atesta prezenta unei mutatii.

 

  • Studii imagistice.
    • Echocardiografia arata mecanism restrictiv si functie sistolica ventriculara stinga relativ pastrata. Ingrosarea localizata a peretelui bazal posterior ventricular sting si anomalii restrictive ale kineticii valvei mitrale sunt observate de asemeni. Se raporteaza trombi apicali in ventriculul sting. Tromboza recurenta a valvei mitrale in cadrul eozinofiliei crescinde este cauzatoare de embolisme sistemice.
    • Echocardiografia Doppler prezinta elemente ale cardiomiopatiei restrictive incluzind velocitati scazute ale ventriculilor cu augmentarea inspiratorie a venei hepatice.
    • Cateterizarea cardiaca arata o umplere ventriculara crescuta in prezenta regurgitarii mitrale si tricuspidiene. Aspectul hemodinamic arata cardiomiopatie restrictiva prin tesut de cicatrizare dens si reducerea cavitatii ventriculare stingi prin organizarea trombusilor.

 

  • Studiile de rezonanta magnetica nucleara arata disfucntie diastolica ventriculara dreapta, disfunctie sistolica usoara si contrast subendocardic intirziat.
    • Electrocardiograma arata:
      • anomalii nespecifice ale undei T si segmentului ST
      • aritmie, in special fibrilatie atriala si defecte ale conducerii
      • bloc de ram drept, pseudoinfarct si devierea axei cardiace la stinga.
    • Examenul histologic arata ingrosarea si aranjarea colagenului in straturile subendocardice. Desi eozinofilia periferica este caracteristica endocarditei Loffler, infiltratul eozinofilic din artere si tesuturi este mai putin frecvent.
    • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: amiloidoza cardiaca, sarcoidoza, mielomul multiplu, leucemia eozinofilica, cardiomiopatia hipertensiva.

 

Tratament

 

Ameliorarea simptomatica este atinsa prin administrarea de diuretice, digitalice, reducerea postsarcinii si anticoagulante.

 

  • Terapia medicala.

 

Tratamentul cu doze mici de imatinib determina regresia rapida a proliferarii eozinofilice si a aendomiocardiopatiei. Fazele initiale ale bolii sunt tratate cu imunosupresanti si agenti citotoxici. Corticosteroizii par sa fie eficienti in miocardita acuta. De asemeni terapia cu interferon are beneficii.

 

  • Terapia chirurgicala.

 

O data ce se instaleaza fibroza terapia chirurgicala poate fi o optiune de succes pentru ameliorarea simptomelor. Endocardiectomia este directionata spre localizarea principala a procesului de fibrozare. Valvele mitrala si tricuspida pot fi reinlocuite sau reparate, in functie de implicarea aparatului de cordaje. Cind procesul restrictiv este avansat indivizii cu insuficienta cardiaca congestiva refractara la terapia farmacologica sunt indicati spre endocardiectomie.

 

Prognostic.
 

Prognosticul general al pacientilor cu endocardita Loffler este negativ si depinde de localizarea implicarii cardiace.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 
 
 
Prima pagina Pagina precedenta 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Pagina urmatoare Ultima pagina
 
Numar total articole: 104 | Acum se afiseaza articolele 31 - 40
 
Acest site este detinut, administrat si mentinut de SC Blue Soft SRL, Distribuitor independent al produselor CaliVita® International. Distribuitorul independent mentionat mai inainte este singurul responsabil de continutul acestui site, iar Reteaua CaliVita® International si entitatile sale operatoare nu au nici o responsabilitate cu privire la acest site. Ne luam angajamentul sa va anuntam cand un produs nu mai este pe stoc sau o promotie este retrasa.

Pagina de internet www.farmamed.ro si detinatorul acesteia SC BLUE SOFT SRL nu comercializeaza produse ci doar promoveaza produse ale unor distribuitori autorizati, avand rolul doar de a prelua si retransmite catre acesti distribuitori comenzi on line. Drept urmare, farmamed.ro si SC BLUE SOFT SRL nu se fac raspunzatoare de eventuale deficiente aparute in livrarea comenzilor, continutul coletelor, provenienta sau calitatea produselor, acestea revenind in sarcina exclusiva a distribuitorilor autorizati al produselor respective.