ENCICLOPEDIE MEDICALA

Acromegalia si gigantismul

 

Acromegalia este un dezechilibru hormonal care se produce datorita unei hipersecretii de hormon de crestere, produs de catre hipofiza.

Acromegalia este o afectiune rara, intalnita cu precadere la indivizii intre 30 si 40 ani, care se manifesta prin hipertrofia (dezvoltarea excesiva a) capului, mainilor si picioarelor.

La copiii care sunt inca in crestere, hipersecretia de hormon de crestere provoaca o afectiune numita gigantism, care se caracterizeaza prin dezvoltarea exagerata a oaselor si cresterea anormala in inaltime.



Cauze

 

Acromegalia se datoreaza unei hipersecretii de hormon de crestere, cauzata de un adenom (tumora benigna) al lobului anterior al hipofizei. Hipofiza este o glanda endocrina care indeplineste functia de reglare a actiunii celorlalte glande endocrine. La randul ei, hipofiza este comandata de hipotalamus -regiune centrala a creierului, care regleaza atat secretia hipofizara cat si activitatea sistemului nervos.



Semne si Simptome

 

Deformarile fetei si ale extremitatilor se produc treptat, în decurs de ani, fiind târziu sesizate de bolnav si de anturajul acestuia. Pacientrul constata de pilda ca îi creste piciorul si ca trebuie sa schimbe în fiecare an numarul de pantof, fara a putea gasi explicatia acestui fenomen. în faza constituita a bolii, aspectul acromegalului este destul de caracteristic.

 

Cresterea excesiva se rasfrânge asupra întregii conformatii a individului. Mâinile si picioarele sunt groase si late, toracele este de asemenea latit si deformat. Ceea ce atrage în primul rând atentia este deformarea oaselor fetei. Mandibula creste mult în lungime (prognatism), devenind proeminenta, muscatura devine dificila, deoarece spatiile interdentare se distanteaza si dintii nu se mai suprapun. Datorita îngrosarii oaselor, trasaturile fetei se schimba. Tegumentele se îngroasa, (pahidermie), la fel nasul, buzele si limba (macroglosie). Vocea capata un timbru grav, cavernos, mai ales la femei dupa menopauza. Examenul radiologic arata îngrosarea oaselor lungi si a falangelor, modificari ale articulatiilor (artropatii) si ale vertebrelor (cifoscolioza, lordoza, osteoporoza), ceea ce explica frecventa durerilor osoase si articulare la acesti bolnavi. Muschii sunt de obicei hipertrofiati. Cu toate acestea, forta musculara este diminuata.

La examinarea bolnavului se constata marirea de volum a organelor (cord, ficat, splina, intestin si pancreas). La acromegali, datorita efectului hiperglicemiant al hormonului de crestere, diabetul zaharat se întâlneste în 25% din cazuri.

 

Semnele locale se datoresc extinderii tumorii în afara seii turcesti. Cefaleea este puternica si persistenta. Aparitia greturilor si a varsaturilor indica o iritatie meningiana, ca urmare a cresterii tumorii. Tumoarea se mai însoteste de tulburari de vedere, de dereglari nevrotice, psihice si neurovegetative. între tulburarile endocrine asociate se constata frecvent dezvoltarea parului pe corp la barbat (hipertricoza) si aparitia parului pe fata la femeie (hirsutism) - dovada a activitatii crescute a glandelor suprarenale. Functia gona-dotropa este si ea dereglata. La femeie, menstrele devin neregulate, dar sarcina este posibila. La barbat, tulburarile în sfera genitala devin evidente abia în faza avansata a bolii.

 

Boala evolueaza foarte lent, în decurs de 15 - 20 de ani, deformarile tesuturilor moi si ale scheletului fiind progresive.

 

Tratamentul chirurgical

In majoritatea cazurilor, ablatia tumorilor hipofizare poate fi efectuata pe cale transnazala. In urma acestei operatii, secretia de hormon de crestere va fi readusa in limitele normale, iar presiunea pe tesuturile din vecinatatea hipofizei se va micsora, reducand semnele si simptomele asociate cu aceasta. In unele cazuri insa, medicul chirurg nu poate indeparta intreaga tumora, iar tratamentul va fi urmat sub forma radioterapiei.

 

Tratamentul medicamentos

  • Hormonii de sinteza, ca medicamentul octreotide (o versiune de sinteza a hormonului somatotastina) impiedica hipersecretia hormonului de crestere de catre hipofiza. Primele doze se injecteaza subcutanat de trei ori pe zi pentru a verifica aparitia reactiilor adverse. Daca sunt tolerate, urmatoarele doze se vor administra o data pe luna.
  • Antagonistii dopaminei. Aceste medicamente care contin cabergolina si bromocriptina reduc nivelul hormonilor de crestere si duc si la micsorea dimensiunilor tumorii.

 

Radioterapia

Radioterapia este recomandata in cazul in care ablatia tumorii nu se realizeaza decat partial, pentru a distruge toate celulele tumorii si pentru a reduce nivelul hormonilor de crestere.

 

Radioterapia conventionala se efectueaza zilnic, pe o perioada de patru pana la sase saptamani, iar radiochirurgia stereotactica (numita si radiochirurgie gamma-knife) presupune furnizarea unei singure doze de radiatii focalizate catre tumora, in timp ce expunerea la radiatii a tesuturilor sanatoase este redusa la minim.

Utilizarea radioterapiei depinde de marimea si de localizarea tumorii.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni endocrine
 

Anomalii ale functiei testiculare la adult

 

Anomaliile persistente ale functiei testiculare si infertilitatea la adulti pot fi cauzate de:

  • tulburari hipotalamo-hipofizare:
    • cauze de infertilitate cu subandrogenizare- panhipopituitarism,deficit gonadotropinic izolat,sindrom Cushing, hiperprolactinemie, hemocromatoza ;
    • cauze de infertilitate cu virilizare normala- deficit izolat de FSH, hiperplazie corticosuprarenaliana congenitala, utilizare de androgeni;
  • defecte testiculare :
    • cauze de infertilitate cu subandrogenizare- defecte de dezvoltare si structurale (sindrom Klinefelter), defecte dobandite (orhita virala, traumatism, iradiere, droguri), toxine din mediu, autoimunitate, boala granulomatoasa ,asociere cu boli sistemice (boala hepatica, insuficienta renala, siclemie, boli imune - SIDA sau artrita reumatoida-, boala neurologica) ,rezistenta la androgeni
    • cauze de infertilitate cu virilizare normala - aplazia celulelor germinative, criptohidrism (situatie in care in timpul dezvoltarii fatului testiculul nu coboara in scrot sau in canalul inghinal), varicocel, iradiere, droguri, toxine din mediu, autoimunitate, boala febrila, boala celiaca, boala neurologica (paraplegie), rezistenta la androgeni.
  • anomalii de transport a spermatozoizilor - cauze de infertilitate cu virilizare normala: obstructia epididimului sau a canalului deferent

 

Defectele testiculare sunt de mai multe tipuri : defecte testiculare structurale si de dezvoltare, defecte testiculare dobandite si tulburari secundare unor boli sistemice.

  • Defectele testiculare de dezvoltare ,ca de exemplu sindromul Klinefelter si sindromul XX masculin nu sunt in mod uzual identificabile inainte de a fi depasita varsta la care este asteptata instalarea pubertatii .Unele defecte de dezvoltare determina infertilitate in prezenta productiei normale de androgeni, ca de exemplu varicocelul, aplazia celulelor germinative (sindromul existentei doar a celulelor Sertoli) si criptohidrismul.
  • Defectele testiculare dobandite ce determina insuficienta testiculara sunt dominate de orhita virala. Aceasta afectiune este cea mai obisnuita complicatie a oreionului, aparand la aproximativ un sfert din barbatii adulti bolnavi. Orhita se dezvolta de obicei la cateva zile de la debutul parotiditei, dar o poate si precede. Testiculul poate reveni la functia si dimensiunea normala sau poate suferi atrofie. Analiza spermei revine la normal la trei sferturi din barbatii cu afectare unilaterala si la doar o treime din barbatii cu orhita bilaterala.
  • Defectele testiculare asociate cu boli sistemice
    Cele mai frecvente boli sistemice care determina subandrogenizare si infertilitate sunt boala hepatica si insuficienta renala. In ciroza hepatica, o anomalie combinata testiculara si hipofizara conduce la o productie scazuta de testosteron independent de efectele toxice directe ale etanolului. Atrofia testiculara si ginecomastia sunt prezente la majoritatea pacientilor cu ciroza hepatica si multi dintre acesti barbati sunt impotenti.Transplantul hepatic reusit anuleaza efectele cirozei asupra axului hipofizo-testicular.

In insuficienta renala cronica, sinteza androgenica scazuta si diminuarea productiei de spermatozoizi apar in contextul gonadotropinelor plasmatice crescute. Testosteronul scazut cuplat cu niveluri normale sau crescute ale estrogenilor plasmatici este probabil responsabil de prezenta ginecomastiei la jumatate din barbatii cu insuficienta renala cronica ,care de asemenea ,sufera de impotenta si au un libido scazut. Transplantul reusit poate conduce la revenirea la normal a functiei testiculare.

Barbatii cu siclemie prezinta o dezvoltare sexuala afectata secundar si atrofie testiculara, defectul putandfi prezent lanivelul testiculului sau lanivel hipotalamo-hipofizar.

 

Anomaliile celulelor Leydig insotite frecvent de o densitate scazuta a spermatozoizilor au fost observate in mai multe boli sistemice cum ar fi : malnutritia protein calorica, boala Hodgkin, amiloidoza precum si in cancer, anterior chimioterapiei.

 

Scaderea temporara a densitatii spermatozoizilor dupa o boala acuta febrila aparein mod uzual inabsentaoricaror modificari ale productiei de testosteron.

 

Infertilitatea la barbati cu boala celiaca este asociata cu un tablou hormonal tipic rezistentei la androgeni, adica niveluri crescute de testosteron si LH.

 

In bolile neurologice,leziunile maduvei spinarii ce conduc la paraplegie, sunt asociate cu niveluri de testosteron scazute temporar si defecte persistente ale spermatogenezei; unii pacienti isi pastreaza capacitatea de a mentine erectia si de a ejacula.

 

Tulburarile hipotalamo-hipofizare si ale hipofizei pot afecta secretia de gonadotropine fie ca o componenta a unei boli generalizate a hipofizei anterioare, fie ca un defect izolat , in mod uzual hipogonadism hipogonadotrop , in care sunt afectate atat secretia de LH cat si cea de FSH.

 

Uneori secretia gonadotropinica poate fi afectata si de alti factori in afara patologiei hipotalamo-hipofizare, ca de exemplu cresterea cortizolului plasmatic in sindromul Cushing poate supresa secretia de LH independent de leziunea hipofizei.


Unii pacienti cu hiperplazie corticosuprarenaliana congenitala au secretie gonadotropinica supresata si consecutiv, infertilitate.

 

Hiperprolactinemia a fost asociata cu o disfunctie combinata a celulelor Leydig si a tubilor seminiferi, probabil ca o consecinta a inhibitiei secretiei de LH si FSH de catre prolactina. In unele cazuri ,infertilitatea consecutiva hiperprolactinemiei este asociata cu un nivel normal al gonadotropinelor si androgenilor si se presupune ca este determinata de inhibarea directa a spermatogenezei prin secretia de prolactina.

 

Hemocromatoza afecteaza functia testiculara , cel mai frecvent ca rezultat al efectelor asupra hipofizei.

 

Utilizarea androgenilor in alte scopuri decat tratamentul de substitutie este adesea asociata cu afectarea productiei de spermatozoizi.

 

Afectarea transportului spematozoizilor pot determina infertilitate la mai mult de 6% din barbatii infertili cu virilizare normala. Obstructia poate fi unilaterala sau bilaterala,congenitala sau dobandita.

 

Obstructia la nivelul epididimului apare in asociere cu infectii cronice ale sinusurilor paranazale si infectii pulmonare.Tuberculoza, gonoreea sau lepra sunt cauze rare de obstructie dobandita la nivelul canalelor ejaculatorii.

 

Defectele congenitale ale canalului deferent pot aparea ca o anomalie izolata asociata cu absenta veziculelor seminale la pacientii cu fibroza chistica sau la barbatii ale caror mame au primit dietilstilbestrol in cursul sarcinii.

 

Terapia infertilitatii masculine este in general nesatisfacatoare. Afectiunile pentru care exista in mod logic un tratament eficient (obstructia de tract genital, autoimunitatea contra spermatozoizilor sau deficienta de gonadotropine) reprezinta doar o zecime din cazurile de infertilitate masculina iar sarcina este rara in cazul obstructiei de tract genital sau a autoimunitatii impotriva spermatozoizilor. Obstructiile pe traseul ductelor ejaculatorii au fost tratate cu succes prin diverse interventii chirurgicale care au avut ca principiu excizarea zonei in care prostata inconjoara uretra si ulterior realizarea unei ductoplastii (reconstruirea ductelor). Oligospermia/azoospermia (oligospermia-prezenta unui numar scazut de spermatozoizoi in sperma; azoospermia-absenta spermatozoizilor in sperma) severa de alte cauze este considerata in general netratabila. Singura terapie aplicata cu succes la barbatii cu defecte usoare sau moderate ale calitatii spermatozoizilor este fertilizarea in vitro.

 

Prin medicatie fertilizanta se intelege de fapt, orice produs farmaceutic capabil sa promoveze fertilitatea si reprezinta un ajutor in cadrul tehnicilor de reproducere asistata. Deoarece se adreseaza in special femeilor, actiunea acestor medicamente este in principal aceea de a stimula dezvoltarea si maturarea foliculilor ovarieni. Agentii faramaceutici capabili sa promoveze activitatea ovariana sunt clasificati in general in 3 categorii: GnRH (hormoni eliberatori ai gonadotropinelor), antagonisti de estrogen si gonadotropine.

 

In cazul barbatilor nu s-au identificat pana in prezent agenti farmacologici care sa trateze cu succes oligospermia (deci, in cazul barbatilor este indicata de prima intentie o procedura mai complexa de reproducere asistata). Exista insa si cateva exceptii in care medicamentele fertilizante au avut rezultate promitatoare la barbati:

  • cand pacientul are spermograma anormala ca rezultat direct al tratamentului chemoterapic sau cand exista hipogonadism sau infertilitate care este cauzata de un deficit de gonadotropine , administrarea de GnRH poate avea rezultate benefice;
  • cand productia de sperma raspunde favorabil la doze scazute de estrogen si testosteron (sau exclusiv la testosteron), la menotropine (Pergonal), la clomifen citrat, la gonadotropina corionica umana sau la hormoni foliculo-stimulanti ;
  • prin realizarea unui tratament prelungit cu FSH se poate ameliora succesul implantarii ;
  • in cazul unei categorii speciale de barbati a caror infertilitate este cauzata de existenta unui raport anormal intre testosteron/estrogen. Acesti barbati pot primi inhibitori de aromataza, mastrozol sau letrozol (aromataza este enzima responsabila de productia de estrogeni).

 

Tratamentul non-hormonal consta in administrarea de : bromocriptina, atunci cand infertilitatea este cauzata de existenta unei tumori pituitare hipersecretante de prolactina ; antibiotice daca infertilitatea este cauzata de existenta unei infectii; de antihistaminice (inhibitori ai degranularii mastocitare). Exista studii conform carora anumite antihistaminice au actiuni pozitive in cazul barbatilor cu oligospermie ,aceste descoperiri pornind de la ideea ca celulele mastocitare reprezinta agenti imuni proinflamatori ce joaca un rol important in scaderea calitatii spermei.

 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni endocrine
 

Anovulatia cronica

 

Anovulatia cronica reprezinta circa 80% dintre problemele endocrine ginecologice; femeile cu anovulatie cronica nu reusesc sa ovuleze spontan dar pot ovula sub tratament adecvat.

 

Ovarele acestor femei nu secreta estrogeni dupa modelul ciclic normal si este necesar sa se faca diferentierea intre femeile care produc suficienti estrogeni pentru a avea sangerare de sevraj dupa tratament cu progesteron si cele care nu reusesc sa produca suficienti estrogeni pentru a putea avea sangerarea de sevraj dupa terapia progesteronica ,care adesea au disfunctie hipotalamo-hipofizara.

 

Anovulatia cronica este de doua tipuri:

  • anovulatia cronica cu estrogeni prezenti ;
  • anovulatia cronica cu estrogeni absenti.


Anovulatia cronica cu estrogeni prezenti

Femeile cu anovulatie cronica care sufera sangerare de sevraj dupa terapie cu progesteron se spune ca sunt intr-o stare de ‘estrus’ datorata productiei aciclice de estrogeni.

Cel mai comun termen pentru aceasta afectiune este boala ovariana polichistica (BOPC),un sindrom caracterizat de urmatoarele semne si simptome ;

  • infertilitate ;
  • hirsutism (dezvoltare la femeie a unei pilozitati excesive si cu aspect de pilozitate masculina.);
  • obezitate;
  • amenoree sau oligomenoree (flux sanguine diminuat al menstruatiei sau lipsa menstruatiei).

 


Cand apare sangerarea uterina spontana la pacientele cu boala ovariana polichistica, nu pot fi previzibile debutul, durata si cantitatea, dar, ocazional, sangerarea poatefi severa. Sangerarea uterina disfunctionala este obisnuit datorata nivelurilor crescute de estrogen.


Diagnosticul de boala ovariana polichistica se pune pe baza semnelor si simptomelor si este bazat pe coexistenta anovulatiei cronice si a gradelor variate de exces androgenic. Dupa un timp variabil dela sangerarea uterina spontana apare amenoreea, iar semnele excesului androgenic(hirsutismul) devin de obicei evidente in apropierea momentului menarhei.

 

Combinatia de androgeni suprarenali crescuti si obezitate va avea ca rezultat formarea de estrogeni extraglandulari in exces care conduce la un efect de feedback pozitiv pe secretia de LH (hormonul luteinizant secretat de hipofiza anterioara) si feedback negativ pe secretia de FSH (hormonul foliculostimulant secretat de hipofiza anterioara), astfel ca raportul dintre LH si FSH caracteristic va fi mai mare de 2. Nivelul crescut de LH duce la secretie crescuta de androgeni, care la randul ei va perpetua anovulatia cronica .In stadiile avansate, ovarul este sediul principal al secretiei de androgeni, dar suprarenala poate de asemenea sa produca androgeni in exces .

 

Defectul fundamental in boala ovariana polichistica este considerat unul al semnalelor neadecvate pentru hipotalamus si hipofiza si anovulatia cronica nu este datorata unei anomalii intrinseci a ovarului insusi, ci este mai degraba rezultatul unui deficit de FSH si excesului de LH.

 

Anovulatia cronica cu estrogeni prezenti poate sa apara de asemeni in tumori ale ovarului : tumori cu celule granuloase si tecale, tumori Brenner, teratoame chistice sau tumori Krukenberg.

 

Tratamentul bolii polichistice ovariene poatefi realizat pe mai multe cai :

  • scaderea secretiei ovariene de androgeni (rezectie cronica sau agenti contraceptivi orali) ;
  • scaderea formarii deestrogeni periferici (scaderea in greutate) ;
  • sporirea secretiei de FSH (administrare de clomifen, gonadotropina menopauzala umana-hMG-, gonadorelina-LHRH-,sau FSH purificat).

 

Alegerea terapiei depinde de semnele clinice si de nevoile pacientei ;scaderea in greutate este indicata la toate femeile obeze.
Daca femeia nu are hirsutism si nu isi doreste o sarcina, pot fi induse menstruatii periodice de sevraj cu medroxiprogesteron acetat administrat timp de 10 zile pe luna.
Daca femeia are hirsutism si nu isi doreste o sarcina ,componenta ovariana aproductiei de androgeni poate fi inhibata prin administrare de contraceptivi orali combinati estroprogestativi.
Daca anovulatia datorata bolii ovariane polichistice este cauza infertilitatii femeii, ovulatia poate fi indusa utilizand clomifen, gonadorelina, gonadotropine sau ,ocazional, rezectia cuneiforma a ovarelor.

 


Anovulatia cronica cu estrogeni absenti

Femeile cu anovulatie cronica care au productie scazuta sau absenta de estrogeni si care nu au sangerare de sevraj dupa tratament cu progesteron prezinta de obicei afectiuni ale hipotalamusului sau ale hipofizei.Aceste paciente cu anovulatie cronica au in mod obisnuit hipogonadism hipogonadotropic datorat fie bolii hipofizare, fie datorata unei afectiuni a sistemului nervos central.

 

Hipogonadismul hipogonadotropic izolat asociat cu defecte ale mirosului este cunoscut ca sindrom Kallman, iar femeile afectate prezinta infatilism sexual, au un defect de sinteza sau de eliberare a LHRH ce duce la anovulatie cronica.


Mai obisnuit ,deficienta gonadotropica ce duce la anovulatie cronica se crede ca apare datorita tulburarilor functionale ale hipotalamusului sau centrilor nervosi superiori.

 

Un eveniment stresant la o femeie tanara poate constitui in mod frecvent o cauza de anovulatie cronica, nivelul estrogenilor si a gonadotropinei fiind la limita inferioara a normalului. De asemeni, exercitiul fizic exagerat ,ca joggingul sau baletul si dieta,au ca rezultat pierderea excesiva in greutate si pot conduce la dezvoltarea anovulatiei cronice in special la fetele cu istoric de ciclu menstrual neregulat. Amenoreea la aceste femei nu pare a fi determinata doar de pierderea in greutate, ci de o combinatie intre scaderea grasimii corporale si stresul cronic.

 

O forma extrema de anovulatie cronica cu scadere in greutate este anorexia nervoasa caracterizata prin aparitia la femeia tanara a amenoreeiasociata cu pierderemasivain greutate, aversiune fata de alimentatie si crestere in greutate, varsaturi autoprovocate,emaciere extrema (slăbire pronunţată)si imagine corporala deformata.

 

Bolile debilitante cronice, ca afectarea renala in stadiul final, malignitatea sau sindromul de malabsorbtie, se crede ca pot conduce la dezvoltarea hipogonadismului hipogonadotropic si implicit a uneia din cauzele aparitiei anovulatiei cronice, pe calea unui mecanism hipotalamic.

 

Tratamentul anovulatiei cronice datorate tulburarilor hipotalamice include eliminarea cauzei stresante, reducerea efortului fizic si corectarea pierderii in greutate daca este cazul. Femeile care nu isi doresc o sarcina pot efectua terapie de substitutie cu estrogen pentru a induce si mentine caracterele sexuale secundare normale si a preveni pierderea osoasa, in timp ce terapia cu gonadotropine sau gonadorelina este indicata atunci cand femeile isi doresc sarcina.

 

Tulburarile hipofizare pot conduce la forma cu deficit estrogenic a anovulatiei cronice prin doua mecanisme:

  • interferenta directa cu secretia de gonadotropine prin leziuni care fie distrug, fie interfera cu celulele gonadotropice;
  • inhibarea secretiei gonadotropinice in asociere cu prolactina in exces(prolactinom).

 

Inainte de a induce ovulatia in cazul unei anovulatii cronice, in scopul inducerii unei sarcini, este obligatorie excluderea prezentei unei tumori hipofizare.

 

Craniofaringiomul, ce reprezinta aproximativ 3% dintre neoplasmele intracraniene, este o cauza de aparitie a anovulatiei cronice cu deficit sau absenta de estrogeni este. Pacientii se prezinta de obicei cu infantilism sexual, pubertate intarziata si amenoree, datorata deficitului gonadotropinic.

 

Panhipopituitarismul este de asemenea o cauza de aparitie a acestei afectiuni, pacientele prezentandu-se cu manifestari clinice caracteristice: lactatie si ovulatie insuficienta, pierderea parului genital si axilar, hipotiroidism si insuficienta corticosuprarenaliana.

 

Evaluarea amenoreei este un pas foarte important in diagnosticul anovulatiei cronice si o atentie speciala trebuie acordata urmatoarelor aspecte:

  • gradului de maturizare a sanilor, parului pubian si axilar si a organelor genitale externe;
  • statusului estrrogenic actual ;
  • prezentei sau absentei uterului.

 

La toate femeile cu amenoree trebuie suspectata o sarcina inainte de a dovedi alte cauze, de aceea trebuie exclusa sarcina printr-un test screening corespunzator inainte de a aprofunda investigatiile.

 

Tratamentul se realizeaza prin administrare de progestogeni si estrogeni. Principala utilizare a progestogenilor este in asociere cu estrogeni pentru a asigura maturarea deplina a endometrului, atat in combinatia pilulelor contraceptive cat si in terapia statusurilor hipogonadale.Cel mai frecvent efect secundar este sangerarea intermenstruala care apare cand progestogenii sunt utilizati continuu.

 

Estrogenii sunt utilizati pentru tratamentul insuficientei gonadale,controlul fertilitatii, controlul sangerarii uterine disfunctionale si controlul carcinomului de san. Deoarece terapia orala cu estrogeni nici nu inlocuieste si nici nu mimeaza secretia zilnica a hormonului pierdut, acest tratament trebuie privit mai degraba ca o substitutie farmacologica decat ca o inlocuire fiziologica.Efectele secundare ale substitutiei estrogenice sunt variate in diferite momente ale vietii.

 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni endocrine
 

Anticorpii anti-receptori insulinici

 

Insulino-rezistenta, definita ca o scadere in raspunsul biologic la o cantitate data de insulina, se produce in general la pacientii cu obezitate, infectii severe, traumatisme sau operatii si la indivizii cu acromegalie sau sindrom Cushing al caror exces de hormon de crestere sau cortizol poate antagoniza actiunea insulinei. In contrast, sindroamele de insulino-rezistenta rare se produc la pacienti care dezvolta spontan anticorpi directionati impotri receptorilor insulinici. Acesti anticorpi blocheaza interactiunea dintre insulina si receptorul sau. Invers, alte clase de anticorpi antireceptori insulinici pot acti receptorul si pot produce hipoglicemie si trebuie avute in vedere in diagnosticul diferential al hipoglicemiei a jeun .

 

Pacientii cu anticorpi anti-receptor insulinic si acanthosis nigricans sunt frecvent femei de varsta medie care prezinta rezistenta la insulina in asociere cu alte afectiuni autoimune cum ar fi lupusul eritematos sistemic si sindromul Sjogren.

 

Vitiligo, alopecia, fenomenul Raynaud si artrita pot fi de asemenea intalnite. Alte tulburari endocrine autoimune incluzand tireotoxicoza, hipotiroidismul si hipogonadismul se produc rar.

 

Acanthosis nigricans este o leziune a pielii hiperpigmentata, ingrosata, ca muschiul de padure, proeminenta pe spatele gatului si alte arii de piele incretita in axila sau plici. Totusi, acanthosis nigricans se poate produce si la pacientii cu obezitate sau sindrom de ovar polichistic, de asemenea asociat cu insulino-rezistenta datorata, aparent, unui defect la nivel de postreceptor, si astfel nu este concludent pentru aceasta forma de insulino-rezistenta. Acest sindrom este numit sindromul de insulino-rezistenta tip B si trebuie sa fie diferentiat de sindroamele de insulino-rezistenta tip A care sunt secundare unei varietati de mutatii in gena receptorului insulinic care modifica semnalizarea insulino-receptorului.

 

Anticorpii anti-receptori insulinici blocheaza interactiunea hormonului cu receptorul sau si scad actiunea sa in grade variate. Activarea receptorului de catre anticorpi de asemenea poate avea drept rezultat reglarea la nivel redus a receptorilor si desensibilizare.

 

Gradul de insulino-rezistenta poate fi destul de variabil. Unii pacienti cu acanthosis nigricans prezinta intoleranta la glucoza normala spre usoara cu o crestere compensatorie a secretiei insulinice care este detectata numai cand sunt masurate nivelurile insulinice. Altii au diabet zaharat sever necesitand doze masive de insulina (mai multe mii de unitati pe zi) pentru a scadea nivelurile glucozei sanguine. Natura anticorpilor determina manifestarile. Desi insulino-rezistenta este mai frecventa, hipoglicemia a jeun poate fi prezenta de la inceput sau poate sa se dezvolte in cursul bolii. Hipoglicemia rezulta din interactiuni ale claselor insulino-mimetice de anticorpi cu receptorii insulinici.

 

Ataxia telangiectazica este o tulburare autosomal recesiva cu diabet zaharat insulino-rezistent, ataxie, telangiectazie, anomalii imune si o incidenta crescuta a malignitatilor. Tulburarea este de asemenea asociata cu anticorpi anti-insulina.

 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni endocrine
 

Boala Addison

 

Boala Addison reprezinta o afectiune endocrina cauzata de secretia insuficienta de hormoni de catre glanda corticosuprarenala. Se mai numeste insuficienta corticosuprarenaliana sau hipocorticism.
Insuficienta apare cand glanda e distrusa in proportie de 90%.
In aceasta afectiune, in organism se produce o cantitate insuficienta de cortizol si uneori de aldosteron, hormoni foarte importanti in buna desfasurare a functiilor organismului.

 

Cauze
Exista doua forme de insuficienta a corticosuprarenalei:

  • Primara

Se numeste Boala Addison. Ea apare atunci cand secretia hormonala insuficienta apare din cauza afectarii propriu-zise a glandei suprarenale. La 80% din pacienti este o boala autoimuna in care organismul nu mai recunoaste tesutul suprarenalei ca fiind propriu (self) si secreta anticorpi care duc la distrugerea ei.
Restul de 20% din cazuri au o disfunctie glandulara data de tumori ale glandei sau metastaze tumorale, infectii: tuberculoza, lezarea glandei prin traumatisme sau accidente chirurgicale.

 

  • Secundara

Apare prin afectarea unei alte glande numita glanda pituitara (hipofiza). Aceasta este situata la baza creierului, are dimensiunea unui bob de mazare si regleaza functiile tuturor glandelor din organism prin intermediul unor hormoni.
ACTH este hormonul prin care e reglata secretia de cortizol. Daca ACTH e secretat in cantitati insuficiente, atunci nu se secreta nici cortizol si astfel apar simptomele din boala Addison. O alta cauza de hipocorticism secundar este tratamentul prelungit sau incorect cu corticoizi, cum ar fi prednisonul, dexametazona, triamcinolonul (cauza iatrogena).

 

Prezenta de hormoni din exterior va inhiba functia suprarenalei prin incetarea producerii de ACTH. Aceste medicamente se prescriu pentru tratamentul unor boli inflamatorii cronice cum ar fi artrita reumatoida.

 

Acestea nu sunt afectiuni ale suprarenalei si nu sunt clasificate drept boala Addison, dar au exact aceeasi simptomatologie. Boala Addison poate apare la orice varsta si afecteaza ambele sexe in aceeasi masura. Este totusi o boala rara afectand 1 din 100000 de oameni.

 


Simptome

De obicei se instaleaza progresiv:

  • astenie fizica (oboseala generalizata)
  • slabiciune musculara
  • dureri articulare si musculare
  • scaderea apetitului si pierdere in greutate
  • greata, varsaturi sau diaree
  • scaderea tensiunii arteriale si in consecinta ameteli si stari de lesin
  • hipoglicemie
  • hiperpigmentarea pielii si a mucoaselor
  • iritabilitate
  • depresie
  • menstruatie neregulata sau chiar oprirea acesteia
  • apetit pentru sare (din cauza eliminarii excesive a acesteia prin urina)

 

Simptomele se pot instala cu rapiditate in asa numita „criza addisoniana” si apar prin scaderea brusca a nivelului sangvin de cortizol. Persoana afectata va prezenta varsaturi si diaree severe, dureri abdominale si de spate de intensitate mare, deshidratare, scaderea tensiunii arteriale si colaps. Este o situatie foarte grava care poate duce chiar la decesul pacientului. Criza este de obicei declansata atunci cand persoana afectata de boala Addison se confrunta cu un stress cum ar fi o interventie chirurgicala sau o infectie. Nivelul de cortizol ar trebui sa creasca pentru ca organismul sa poata face fata situatiei stresante, dar acest lucru nu este posibil din cauza incapacitatii suprarenalei de a secreta hormoni.

 


Tratament

Tratamenul bolii Addison consta in administrarea sub forma orala de hormoni sintetici. Acestia vor prelua functia hormonilor lipsa. Este recomandat tratamentul cu corticoizi: prednison, hidrocortizon, cortizon acetat pentru a suplini lipsa de cortizol.

 

Aldosteronul este inlocuit de medicamentul numit fludrocortizon. Pacientii care sunt supusi unui stress cum ar fi o interventie chirurgicala, o infectie, etc. trebuie sa isi creasca temporar doza de medicament. In cazul unor tulburari digestive cum ar fi varsaturile sau diareea, corticoizii se pot administra si injectabil.

 

Tratamentul crizei este unul de urgenta si consta in administrarea rapida sub forma injectabila de hidrocortizon, solutii saline si dextroza.

 

 

 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni endocrine
 

Boala Basedow-Graves-Parry

 

Boala Graves este cea mai frecventa cauza de hipertiroidism si consta in secretia exagerata de hormon tiroidian; este ereditara in cele mai multe din cazuri, asemeni multor alte boli tiroidiene. Boala Graves cunoscuta si ca boala Basedow sau boala Parry este o afectiune cu trei manifestari simptomatice majore :hipertiroidie cu gusa difuza, oftalmopatie si dermopatie. Aceste trei manifestari pot sa nu apara impreuna, iar evolutia lor poate fi independenta.


Boala Graves este o afectiune relativ comuna care poate apare la orice varsta, insa estemai frecventain decadele 3 si 4 de viata. Boala este mai frecventa la femei cu o predominanta de 7:1 in regiunile unde gusa nu este endemica, raportul fiind mai mic in zonele cu gusa endemica.


Cauzele bolii sunt necunoscute iar cu privire la manifestarile variate si evolutia lor diferita ,este posibil ca mai multi factori sa fie responsabili pentru intreg sindromul.


In boala Graves glanda tiroida este marita difuz, are o consistenta scazuta si este puternic vascularizata. Simptomele unui pacient cu boala Graves se impart in cele care reflecta tireotoxicoza asociata hipertiroidiei si cele specifice bolii Graves.


Pacientul este irascibil, are tensiune arteriala foarte mare sau foarte mica ,senzatia de greata, voma sau diaree ,tahicardie (batai cardiace rapide) sau dureri toracice , febra, confuzie sau somnolenta, dificultati de respiratie sau senzatie de oboseala care pot fi simptome ale unei insuficiente cardiace. De asemeni pacientul mai poate prezenta simptome de oftalmopatie Graves precum exoftalmia (proeminarea globului ocular in afara orbitei) sau inrosirea ochilor ,scadere in greutate chiar daca persoana consuma o cantitate de alimente normala sau chiar mai mare decat de obicei , disfagie (greutate la inghitire), gatul umflat si mixedem in special la nivelul partii posterioare a picioarelor (tegument ingrosat, inaltat si cu un aspect de coaja de portocala, de asemeni pot fi prezente pruritul si hiperpigmentarea).


Diagnosticul se pune relativ usor pe baza semnelor si simptomelor evidente.


Tratamentul urmareste limitarea cantitatii de hormoni tiroidieni produsi de glanda tiroida.In general, alegerea unei terapii anti-tiroidiene pe termen lung este da preferat la copii si adolesenti, adulti tineri si femei gravide, insa poate avea rezultate si la pacientii mai varstnici.


Oftalmopatia severa si progresiva este componenta bolii Graves cea mai dificil de tratat .Din fericire , la majoritatea pacientilor ,oftalmopatia urmeaza o evolutie benigna care este in mare parte independenta de cea a hipertiroidiei; si chiar oftalmopatiamoderat severa se poate ameliora cu timpul, chiar daca o oarecare exoftlamie si oftalmoplegie (paralizie a muschilor motori ai unui ochi) pot persista. Conduita terapeutica a oftalmopatiei din Boala Graves trebuie realizata intotdeauna impreunacu un medic oftalmolog. Dermatopatia severa poate fi ameliorata prin aplicatii topice de glucocorticoizi.


Cauzele bolii sunt necunoscute iar cu privire la manifestarile variate si evolutia lor diferita ,este posibil ca mai multi factori sa fie responsabili pentru intreg sindromul.



In ceea ce priveste hipertitoidi, tulburarea este cauzata de intreruperea mecanismului homeostaticcare regleaza in mod normal secretia hormonala.Aceasta alterare a mecanismului hoemostatic al organismului este determinata de prezenta in plasma a unor imunoglobuline stimulatoare ale tiroidei din clasa IgG, elaborate de limfocite.


Astfel, cu toate ca nu sunt cunoscute cauzele bolii Graves , o imunoglobulina sau o familie de imunoglobuline indreptate impotriva receptorilor TSH (hormonal tireotrop hipofizar) mediaza stimularea tiroidei.

 

Cauzele oftalmopatiei si a dermatopatiei suntsi mai putin cunoscute, Dar in cazut oftalmopatiei s-a presupus existenta unui antigen lanivelul tesuturilor orbitei, antigen care reactioneaza incrucisat cu tiroida.

 

Manifestarile se impart in cele care reflecta tireotoxicoza asociata hipertiroidiei si cele specifice bolii Graves.

 

Manifestarile frecvente ale tireotoxicozei din boala Graves sunt nervozitatea., labilitatea emotionala, insomnie, tremor, crestereaperistaltismului intestinal, transpiratie excesiva, si intoleranta la caldura .Scaderea ponderala este de asemeni un symptom obisnuit, in ciuda mentinerii sau cresterii apetitului.Pacientii prezinta o slabiciune musculara cu pierderea fortei, manifestata deseori prin greutate la urcarea treptelor.La femeile aflate inainte de menopauza exista tendinta de aparitie a oligomenoreei (scaderea fluxului sanguine al ciclului menstrual), si amenoreei (absenta ciclului menstrual). Pot aparea dispnee(dificultate la respiratie), palpitatii, iar la pacientii varstnici agravarea anginei pectorale sau a insuficienta cardiaca.



In general, simptomele de nervozitate domina tabloul clinic la indivizii mai tineri in timp ce, la cei mai in varsta , predomina simptomele cardiovasculare si miopatia.De obicei pacientul este anxios, agitat si nervos.

 

Pielea este calda si umeda, cu aspect catifelat; este present eritemul palmar (roseata tegumentului). Separarea unghiilor de patul unghial este comuna , in special la nivelul degetului inelar (onicoliza- unghia Plummer),de asemeni parul este fin si matasos. Este caracteristic un tremor fin al degetelor si al limbii, impreuna cu exagerarea reflexelor.

 

Semnele oculare sunt reprezentate de o privire fixa caracteristica, cu marirea fantelor palpebrale, rarirea clipirii si, incetinirea miscarilor pleoapei si insuficienta ridicarii sprancenei la orientarea in sus a privirii.Aceste simptome se amelioreaza de obicei dupa corectarea tireotoxicozei si trebuie diferentiata de oftalmopatia infiltrativa caracteristica bolii Graves.

 

Modificarile cardiovasculare include cresterea presiunii pulsului arterial, tahicardie sinusala, aritmii atriale (in special fibrilatie atriala), marirea cordului si in timp, insuficienta cardiaca.


Manifestarile bolii Graves sunt gusa difuza hiperfunctionala, oftalmopatia si dermatopatia care apar in diverse combinatii cu o frecventa variabila, gusa fiind cea mai frecventa.De asemeni poate apare albirea premature a parului si pete de vitiligo care nu sunt specifice bolii Graves dar sunt comune altor afectiuni autoimmune.

 

Gusa toxica difuza poate fi asimetrica si lobulara, iar prezenta unui suflu la nivelul tiroidei semnifica de obicei existenta tireotoxicoxei, insa acest semn este rar prezent in alte forme de hiperplazie tiroidiana.

 

Oftalmopatia infiltrativa din boala Graves are semne clinice care pot fi impartite in doua componente:

  • semne spastice :privirea fixa, incetinirea miscarii pleoapelor si retractia pleoapelor, care sunt prezente in tireotoxicoza si sunt responsabile pentru faciesul ”speriat” si
  • semne mecanice : ptoza palpebrala (pleoape cazute), cu oftalmoplegie (paralizie a muschilor motori ai unui ochi) si oculopatie congestiva caracterizata prin chemosis (umflarea sau edematierea conjunctivei),conjunctivita, edeme periorbitale si complicatii potentiale ca ulceratii ale corneei, nevrita optica si atrofie optica.

 

Cand exoftalmia progreseaza rapid si devine principalul motiv de ingrijorare in boala Graves, este denumita exoftalmie progresiva, iar daca este severa, este denumita exoftalmie maligna.Termenul de oftalmoplegie exoftalmica se refera la slabiciunea muschilor oculari care produce o alterarea a privirii in sus, strabism convergent cu grade diferite de diplopie (vedere dubla).exoftalmia este unilaterala la debut insa de obicei progreseaza, devenind bilaterala.Dermopatia se manifesta de obicei la nivelul partii posterioare a picioarelor si este denumita mixedem localizat sau pretibial.Este un simptom tardiv si nu este o manifestare provocata de hipotiroidie.

 

Aproximativ jumatate din cazuri apar in timpul stadiului activ al tireotoxicozei si ,teoretic toti pacientii au oftalmopatie. Regiunea afectata este deobicei delimitate de tegument sanatos, fiind ingrosata, inaltata si cu un aspect de coaja de portocala; pot fi prezente pruritul si hiperpigmentarea. Cel mai frecvent mod de prezentare este edemul fara godeu (la presiunea cu degetul nu lasa urma), dar leziunile pot avea aspect de placarde, nodulara sau polipoida.


Degetele hipocratice de la mana sau de la picior (degete in sticla de ceasornic,unghiile curbate si capetele degetelor), pot acompania modificarile dermului(acropachie tiroidiana).

 

Metodele principale de tratament al hipertiroidiei din boala Graves urmaresc limitarea cantitatii de hormone tiroidieni produsi de glanda. Afectiunea de lunga durata poate fi asociata cu insuficienta tiroidiana progresiva, probabil datorita tiroiditei cronice, cu aparitia hipotiroidiei sau cu scaderea rezervelor tiroidiene.Aceste caracteristici au implicatii importante in alegerea tratamentului si in raspunsul la tratament.



Primul mod major de abordare este administrarea de agenti antitiroidieni care blocheaza chimic sinteza hormonilor, efect manifestat atata timp cat este administrat medicamentul si pot ,de asemeni, accelera evolutia spre remisie prin efectul lor autoimun.Utilitatea lor principala este de a controla tireotoxicitatea activa, in timp ce se asteapta remisiunea.



Al doilea mod major de abordare este indepartarea tesutului tiroidian, limitand astfel productia hormonala. In general, alegerea unei terapii anti-tiroidiene pe termen lung este da preferat la copii si adolesenti, adulti tineri si femei gravide, insa poate avea rezultate si la pacientii mai varstnici.La pacientii selectati pentru terapia antitiroidiana pe termen lung, un control satisfacator poate fi obtinut aproape intotdeauna daca se administreaza o doza suficienta de medicamente.La majoritatea pacientilor se poate utiliza propiltiouracilul in doze de 100-150mg la fiecare 6-8 ore sau metimazolul utilizat intr-o zecime din doza propiltiouracilului.



Principalul efect advers al medicatiei antitiroidiene este leucopenia (scaderea numarului de leucocite) si ocazional se poate produce rash allergic, sensibilitate la medicamente, hepatita, febra medicamentoasa sau altralgii (dureri articulare).



Tratamentul cu iod este util pentru ca iodul inhiba eliberarea hormonului din glanda tiroida hiperfunctionala, iar efectul sau de ameliorare apare mai rapid decat in cazul agentilor care inhiba sinteza hormonilor, insa efectul lor este incomplet si tranzitor, de aceea se utilizeaza in combinatie cu agentii antitiroidieni. Aceasta terapie se utilizeaza in principal la pacientii cu crize tireotoxice prezente sau iminente si la pacientii cu afectiuni cardiace severe.

 

Se utilizeaza de asemeni tratamentul cu iod radioactiv care este o metoda relative simpla si mai putin costisitoare de tratament al tireotoxicozei asociata bolii Graves.Principalul dezavantaj al tratamentului cu iod radioactiv ,la doza administrata uzual, este tendinta de a se produce hipotiroidie, cu o frecventa care creste in timp.



Tratamentul chirurgical ,constand in tireoidectomia subtotala ,se realizeaza inaintea introducerii terapiei cu iod radioactiv si este utilizata la pacientii mai tineri, la care tratamentul antitiroidian este ineficient. La pacientele gravide cu istoric de boala Graves trebuie efectuate teste de stimulare in trimestrul 3 de sarcina, tratamentul cu medicamente antitiroidiene administrate in doza cea mai mica este de preferat interventiei chirurgicale, care nu trebuie efectuata in nici un caz in trimestrele 1 si 3 de sarcina. Principalul dezavantaj al tratamentului cu agenti antitiroidieni este posibilitatea inducerii hipotiroidiei la fat datorita faptului ca T3 si T4 traverseaza bariera fetoplacentara si medicamentele antitiroidiene administrate mamei nu protejeaza fatul de hipotiroidie.


Terapia cu iod radioactiv la femeile insarcinate este contraindicata, iar la toate femeile cu posibilitate de a procrea si care necesita tratament cu iod radioactiv trebuie efectuat mai intai un test de sarcina.



Oftalmopatia severa si progresiva este componenta bolii Graves cea mai dificil de tratat . Din fericire , la majoritatea pacientilor ,oftalmopatia urmeaza o evolutie benigna care este in mare parte independenta de cea a hipertiroidiei; si chiar oftalmopatia moderat severa se poate ameliora cu timpul, chiar daca o oarecare exoftlamie si oftalmoplegie (paralizie a muschilor motori ai unui ochi) pot persista. In cazurile mai severe , cu exoftalmie progresiva, chemosis, oftalmoplegie sau pierderea vederii trebuie administrate doze mari de prednison (100-200mg/zi) , acesta fiind de obicei eficient pentru a reduce efecteleedematoase si infiltrative de lanivelul globului ocular.Dupa ameliorarea simptomelor doza este redusa la nivelul minim eficient pentru a reduce efectele excesului de glucocorticoizi. Iradierea orbitala poate fi de asemeni utila la unii pacienti cu manifestari acute, cu infiltratie severa, in special cand se administreaza concomitent cu glucocorticoizii. Conduita terapeutica a oftalmopatiei din Boala Graves trebuie realizata intotdeauna impreuna cu un medic oftalmolog.



Dermatopatia severa din boala Graves poate fi ameliorata prin aplicatii topice de glucocorticoizi; doar 10% din pacientii tratati obtin o remisie completa si 40-50% prezinta o remisie partiala.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni endocrine
 

Boala Cushing ( excesul de ACTH)

 

Sindromul Cushing este o anomalie (boala) rara care apare atunci cand organismul este expus la o cantitate mult prea mare a unui hormon, numit cortizol. Sindromul Cushing este de asemenea cunoscut ca si hipercortizolism (hipercorticism).

 

In mod normal nivelul de cortizol este crescut in sange in urma unor reactii functionale hormonale. Hipotalamusul (regiunea centrala a diencefalului situata la baza creierului, sub talamus si deasupra hipofizei, care este legata de hipofiza cu o tija, tija pituitara) secreta hormonul eliberator de corticotropina (CRH) care stimuleaza glanda pituitara (hipofiza) sa secrete hormonul adrenocorticotrop (ACTH). Apoi, ACTH-ul stimuleaza glandele suprarenale producand cortizol.

 

Cortizolul actioneaza la nivelul intregului organism si in mod special intervine in reglarea presiunii sangvine si a metabolismului. In cazul in care organismul produce o cantitate prea mare de cortizol - sau in cazul administrarii unor medicamente cu actiune asemanatoare cortizolului - apar o serie de simptome.

 

Cauze


Trei sferturi din cazuri se datoreaza unei hipersecretii de corticotropina (ACTH) de catre hipofiza -afectiune numita boala lui Cushing. Corticotropina este un hormon secretat de catre hipofiza, glanda care actioneaza asupra glandelor suprarenale, determinand secretia de cortizol. La randul ei, boala lui Cushing se datoreaza unui adenom hipofizar.

 

O alta cauza a sindromului Cushing poate fi reprezentata de aparitia unui adenom (tumoare benigna) la nivelul unei glande suprarenale. In acest caz, secretia de hormoni suprarenali nu mai este comandata de hipofiza prin intermediul corticotropinei. Tumorile canceroase ale corticosuprarenalei sunt rare, dar pot de asemenea sa cauzeze sindromul Cushing.

 

O secretie ectopica de ACTH. Mai rar, atunci cand o tumora se dezvolta la nivelul unui organ care nu secreta in mod normal ACTH, tumora va incepe sa secrete acest hormon in exces, provocand sindromul Cushing. Aceste tumori, care pot fi benigne sau maligne (canceroase) sunt localizate in general in plamani, pancreas, tiroida sau timus.

 


Semne si simptome
 

Boala este mai des întâlnita la femei decât la barbati, conferind o înfatisare destul de caracteristica. O particularitate a bolii este distributia grasimii, care confera bolnavului o obezitate aparenta. Grasimea este localizata la fata - dând aspectul de "luna plina" -, la abdomen, ceafa, gât si la radacinile membrelor. în schimb, extremitatile sunt subtiri, datorita topirii maselor musculare. Pielea este subtire, atrofica, uscata si cu aspect marmorat, îndeosebi pe membre. Pe regiunea abdominala, fese, brate si în axile apar Vergeturi sau striuri de culoare rosie-violacee, semne distinctive ale hipercorticis-mului. Pe spate apare frecvent acnee.

 

Ceea ce atrage în primul rând atentia este fata rotunda, cu pometii rosii, la care se adauga, la femei, prezenta parului pe barba, buza superioara si pe obraji (hirsutism). Hipertensiunea arteriala este un semn obisnuit al bolii. Valorile tensiunii sistolice ajung la 200 mm Hg. Ca urmare a actiunii cortizonului asupra metabolismului glucidic, se gasesc valori crescute ale glicemiei pe nemâncate, aspect cunoscut sub denumirea de diabet steroid.

 

Modificarile în sfera genitala sunt frecvente. La femei ele constau în neregularitati ale ciclului menstrual, mergând pâna la pierderea menstrelor (amenoree) si sterilitate. La barbat, tulburarile în sfera genitala si infertilitatea devin mai evidente în faza înaintata a bolii. La femei, excesul de cortizol produce virilizare, pe când la barbat se remarca tendinta la feminizare (ginecomastie). La 50% din bolnavi exista tulburari psihice, caracterizate prin stari depresive, anxietate, tulburari de memorie etc. O alta manifestare a bolii este osteoporoza - consecinta a decalcifierii considerabile a oaselor. Procesul de decalifiere determina cu timpul turtiri ale vertebrelor si deformari mari ale coloanei vertebrale: cifoza, scolioza, cu dureri mari dorso-lombare.

 

Decalcifierea se extinde la coaste si la craniu. Boala Cushing este grava prin manifestarile si complicatiile sale: topirea osoasa care determina fracturi spontane, diabetul zaharat, insuficienta renala, infectiile acute si grave, tulburarile psihice importante, mergând pâna la sinucidere.

 

Complicatii


Netratat, sindromul Cushing poate duce la aparitia altor complicatii:

  • Insuficienta cardiaca
  • Diabet zaharat
  • Risc crescut de infectii, in special ale pielii si aparatului urinar
  • Colici
  • Tulburari mintale si chiar psihoza
  • Calculi renali
  • Fractura a coloanei vertebrale

 

Tratamentul sindromului Cushing depinde de cauza acestuia si poate fi chirurgical sau medicamentos.

 

Reducerea treptata a corticoterapiei


Daca sindromul Cushing are drept cauza tratamentul indelungat cu corticosteroizi de sinteza, semnele si simptomele sale pot fi controlate reducand gradat dozele de hormoni prescrisi.
Reducerea dozelor de corticosteroizi se face numai de catre medicul curant. Intreruperea brusca a corticoterapiei poate duce la reducerea drastica nivelului de cortizol, in timp ce reducerea treptata a acesteia permite organismului sa reia secretia normala de cortizol.

 

Tratamentul chirurgical consta in ablatia tumorii sau adenomului, sau chiar a ambelor glande suprarenale. Aceasta din urma poarta denumirea de suprarenalectomie totala si trebuie sa fie urmata de un tratament hormonal substitutiv (pentru a inlocui hormonii care nu mai sunt secretati) ce trebuie urmat toata viata.

 

Radioterapia


Radioterapia se recomanda pacientilor care nu pot fi operati, sau atunci cand tumora hipofizara nu este indepartatata in totalitate in timpul operatiei. Radioterapia este furnizata in doze mici pe o perioada de sase saptamani sau cu ajutorul unei tehnici numite radiochirurgie stereotactica (tehnica gamma knife), care presupune administrarea unei doze mari de radiatii focalizate catre tumora, in timp ce expunerea tesuturilor sanatoase este redusa la minim.
 


Tratamentul medicamentos


In cazurile in care chirurgia si radioterapia nu determina o normalizare a secretiei de cortizol, se recomanda tratamentul medicamentos. Secretia excesiva de cortizol poate fi controlata cu: ketoconazol (Nizoral), mitotane (Lysodren), etc.


In unele cazuri, tumora sau tratamentul acesteia pot determina o insuficienta a altor hormoni secretati de hipofiza sau de suprarenale, iar medicul va recomanda o terapie hormonala substitutiva.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni endocrine
 

Criza tireotoxica

 

Criza sau furtuna tireotoxica este afectiunea care determina o crestere fulminanta a semnelor si simptomelor tireotoxicozei.

 

Semnele si simptomele tireotoxicozei pot fi:

  • generale:scadere ponderala importanta cu apetit pastrat sau chiar crescut,intoleranta la caldura;
  • cardiovasculare (care, uneori,pot fi singurele manifestari ale hipertiroidiei), tahicardie sinusala permanenta(accelerarea ritmului cardiac,ajungand pana la 100-120 batai/minut),chiar si in somn, fibrilatie atriala, cresterea debitului cardiac ;functia cardiaca poate fi uneori sever afectata,cordul nemaiputand asigura necesarul de oxigen pentru tesuturi(insuficienta cardiaca);
  • neuromusculare :tremor al extremitatilor,astenie fizica cu scaderea fortei musculare;
  • oculare: privire fixa caracteristica, cu marirea fantelor palpebrale, rarirea clipirii si, incetinirea miscarilor pleoapei si insuficienta ridicarii sprancenei la orientarea in sus a privirii, manifestare ocular ace trebuie diferentiata de oftalmopatia infiltrative din boala Graves;
  • tegumentare :tegumente subtiri,calde,umede;
  • neuropsihice:instabilitate emotionala,insomnii.

 

In trecut criza tireotoxica aparea de obicei postoperator la pacientii insuficient pregatiti pentru interventia chirurgicala. Daca se utilizeaza insa preoperator medicatia antitiroidiana si iodul ,impreuna cu un tratament adecvat pentru controlul factorilor metabolici, al greutatii si al starii de nutritie, criza tireotoxica postoperatorie nu ar trebui sa apara.


In present este mai frecventa asanumita furtuna medicala, ce apare la pacientii netratati sau tratati inadecvat.ea este precipitate de interventii medicale efectuate de urgenta sau de aparitia complicatiilor postoperatorii (starea septica de exemplu).


Sindromul se caracterizeaza prin iritabilitate extrema, delir sau coma, febra de 41grade Celsius sau mai mult, tahicardie (cresterea ritmului batailor inimii), agitatie, hipotensiune arteriala, varsaturi si diaree.Rareori semnele si simptomele pot fi mai attenuate, cu apatie, prostratie (stare patologica de indiferenta totala fata de lumea inconjuratoare, cauzata de o slabire extrema a fortei fizice si psihice; imposibilitate de a reacţiona la excitaţiile externe) si coma cu doar cu o crestere usoara a temperaturii.


Complicatiile postoperatorii ca sepsisul, septicemia, hemoragiile sau reactiile adverse ale transfuziilor sau medicamentelor pot mima o criza tireotoxica.


Tratamentul consta in asigurarea terapiei de support, in timp ce se iau masuri pentru ameliorarea tireotoxicozei cat mai repede posibil.


Tratamentul de suport consta in corectarea deshidratarii si administrarea intravenoasa de glucoza si clorura de sodiu, complex de vitamina B si glucocorticoizi. Pacientii trebuie amplasati intr-un cort cu oxigen rece, umidificat si trebuie acoperiti cu o patura rece daca este prezenta starea febrila.


Tratamentul hipertiroidiei consta in blocarea sintezei de hormoni prin administrare imediata si continua de doze crescute de agenti antitiroidieni (de exemplu:100 mg de propiltiouracil la fiecare 6 ore). Dupa administrarea de agenti antitiroidieni, eliberarea hormonilor este inhibata prin administrare de doze mari de iod. Antagnosistii adrenergici sunt o parte importanta si poate critica a tratamentului , in absenta insuficientei cardiace.


Propranololul poatefi administrat in doze de 40-80 mg la 6 ore; trebuie administrate si doze mari de dexametazona (2 mg la 6 ore), deoarece inhiba eliberarea hormonilor si asigura suportul glandei suprarenale.Prin utilizarea combinata propiltiouracil, iod si dexametazona, concentratia serica de T3 se normalizeaza deobicei in 24-48 de ore.dexametazona poate fi apoi intrerupta in timp ce tratamentul cu medicatie antitiroidiana si iod trebuie continuate pana la normalizarea metabolismului, moment in care doza de iod se diminueaza progresiv si se face planificarea tratamentului de intretinere.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni endocrine
 

Deficitul de prolactina

 

Prolactina este unul dintre hormonii secretati de hipofiza anterioara cu rolul de a declansa si mentine secretia lactata. Secundar, prolactina intervine si in reproducere, crestere si echilibrul hidroelectrolitic , in mod normal secretia ei fiind controlata de hipotalamus .


Functiile biologice ale prolactinei sint numeroase, dar cele mai importante sint: activitatea lactogenica (declansarea secretiei lactate) si activitatea galactopoetica (mentinerea productiei de lapte). La femei nivelul sanguin al prolactinei creste incepind cu perioada de pubertate (o data cu cresterea secretiei de estrogeni) si scade dupa menopauza (o data cu scaderea nivelului de estrogeni).

 

Deficitul de prolactina se manifesta prin lipsa lactatiei; insuficienta lactatiei este deseori cel mai timpuriu semn al panhipopituitarismului (insuficienta endocrina a glandei hipofizare, manifestata pe toate liniile hormonale) determinat de infarctul hipofizar in perioada peripartum (in apropierea momentului nasterii).


Regiunile laterale ale hipofizei, unde se afla majoritatea celulelor lactotrope (celulele hipofizei anterioare care secreta prolactina), au o irigatie sanguina crescuta.In timpuk sarcinii ,celulele lactotrope hipertrofiate (marite in volum) si hiperplazice (marite ca numar) au un risc crescut de necroza.


Daca se produce hipotensiune sistemica, precum in hemoragia postpartum (hemoragia dupa nastere), hipofiza poate suferi infarctizare (sindromul Sheenan).

 

Pacientele cu diabet zaharat sunt susceptibile la infarctizarea peripartum a hipofizei, chiar si in absenta unei hemoragii importante.Distructia autoimuna a hipofizei (hipofiza limfocitara) poate aparea, de asemenea, in fazele tardive ale sarcinii, dar deseori se asociaza cu un nivel ridicat de prolactina. Multe din investigatiile radioimunologice ale nivelului prolactinei nu pot distinge valorile normale de cele scazute;de aceea testele de stimulare ale secretiei de prolactina sunt necesare pentru a diagnostica deficitul.


Dupa administrarea TRH (hormonal eliberator de tireotropina) sau a clorpromazinei, o crestere a prolactinei serice mai mica de 200% sugereaza un deficit de prolactina.


Daca este prezent deficitul de prolactina, este necesara evaluarea celorlalti hormoni hipofizari pentru a evidential alte manifestari ale hipopituitarismului (insuficienta endocrina a glandei hipofizare, manifestata pe toate liniile hormonale.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni endocrine
 

Deficitul de vasopresina ( AVP)

 

Vasopresina ( AVP sau ADH-hormonul antidiuretic) este un hormon secretat de hipotalamusul anterior si depozitat in lobul posterior al glandei hipofize (neurohipofiza).


Deficitul de vasopresina determina o afectiune numita diabet insipid ce semnifica tranzitul prin organism al unei mari cantitati de lichide diluate.


Diabetul insipid se caracterizeaza printr-o perturbare a bilantului hidrosalin(retentiei de apa si sare) datorita reabsorbtiei deficitare a apei la nivelul renal ca urmare a secretiei insuficiente de vasopresina (diabet insipid central sau neurogen) sau a lipsei de raspuns a rinichiului la vasopresina (diabet insipid nefrogenic) si care se caracterizeaza prin sindrom poliuro-polidipsic (urinari dese cu urina diluata si senzatie foarte mare de sete calmata prin ingestia abundenta de lichide), hiperosmolaritate plasmatica si densitate urinara mica.


Diabetul insipid debuteaza frecvent in copilarie sau la adultul tanar( varsta medie de debut este de 24 de ani) si predomina la sexul masculin.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni endocrine
 
 
 
1 2 3 4 5 6 7 Pagina urmatoare Ultima pagina
 
Numar total articole: 64 | Acum se afiseaza articolele 1 - 10
 
Acest site este detinut, administrat si mentinut de SC Blue Soft SRL, Distribuitor independent al produselor CaliVita® International. Distribuitorul independent mentionat mai inainte este singurul responsabil de continutul acestui site, iar Reteaua CaliVita® International si entitatile sale operatoare nu au nici o responsabilitate cu privire la acest site. Ne luam angajamentul sa va anuntam cand un produs nu mai este pe stoc sau o promotie este retrasa.

Pagina de internet www.farmamed.ro si detinatorul acesteia SC BLUE SOFT SRL nu comercializeaza produse ci doar promoveaza produse ale unor distribuitori autorizati, avand rolul doar de a prelua si retransmite catre acesti distribuitori comenzi on line. Drept urmare, farmamed.ro si SC BLUE SOFT SRL nu se fac raspunzatoare de eventuale deficiente aparute in livrarea comenzilor, continutul coletelor, provenienta sau calitatea produselor, acestea revenind in sarcina exclusiva a distribuitorilor autorizati al produselor respective.