ENCICLOPEDIE MEDICALA

Paralizia Bell

 

Paralizia Bell consta intr-o paralizie periferica idiopatica, unilaterala de nerv facial ce se instaleaza brusc. Simptomele sunt reprezentate de pareza hemifaciala ce implica portiunea superioara si inferioara a fetei. Nu exista teste diagnostice specifice. Tratamentul poate consta in administrarea de corticosteroizi, lubrefierea ochiului si folosirea intermitenta a unui bandaj ocular.


Cauza este necunoscuta dar mecanismul fiziopatologic consta probabil in inflamatia nervului cranian VII (facial) datorita unei afectiuni imunologice sau virale (posibil viroza cu herpex simplex). Nervul fiind comprimat, rezulta ischemie si pareza datorita traiectului foarte ingust al nervului la nivelul osului temporal. Muschii oculari orbiculari si cei frontali sunt paretici in pareza facial periferica dar nu si in pareza centrala deoarece muschii primesc fibre aferente de la nucleii drept si stang ai nervului VII.


Semne si simptome


Pareza faciala este adesea precedata de o durere retroauriculara. Pareza, care uneori este totala, se instaleaza in interval de cateva ore, fiind de obicei maxima in intervalul cuprins intre 48 si 72 de ore. Pacientii pot acuza o senzatie de amorteala sau de greutate resimtita la nivelul fetei. Partea de fata afectata devine flasca si lipsita de expresie iar pacientul are dificultati sau ii este imposibil sa se incrunte, sa clipeasca sau sa faca grimase. In cazurile severe, fanta palpebrala se largeste si pacientul nu mai poate inchide ochiul respective, ceea ce are adesea effect irritant asupra conjunctivei si de uscaciune la nivelul corneei. Nu exista tulburari senzoriale cu exceptia conductului auditiv extern si a unei mici zone din spatele urechii. Daca leziunea nervoasa este proximala atunci salivatia, gustul si lacrimarea pot fi afectate si de asemenea poate fi prezenta hipoacuzia.


Diagnostic


Nu exista teste diagnostice specific. Paralizia Bell poate fi diferentiata de o leziune centrala a nervului VII (de exemplu datorata unui AVC sau tumori) prin aceea ca ultima determina doar afectarea portiunii inferioare a fetei (imposibilitatea de grimasa). Exista multe afectiuni care pot determina pareza faciala periferica de exemplu: sindromul Ramsay Hunt datorat herpesului Zoster (herpes ce afecteaza ganglionul geniculat), infectii ale urechii medii sau mastoidite, sarcoidoza (in special la pacientii de culoare), boala Lyme (in special in zonele endemice), fracture de os pietros, invazie nervoasa carcinomatoasa sau leucemica, meningita cronica sau tumori de unghi cerebelo-pontin sau de glomus jugular. Aceste afectiuni evolueaza, de regula, mai incet comparativ cu paralizia Bell si pot avea si alte semne si simptome caracteristice. Daca diagnosticul este incert se recomanda efectuarea de RMN cu substanta de contrast care poate evidentia o accentuare a imaginii nervului VII in cazul paraliziei Bell. CT, care de regula este normal in cazul paraliziei Bell, se efectueaza daca se suspicioneaza existenta unei fracturi sau a unui AVC. Daca pacientii au calatorit intr-o zona endemica se pot efectua testele serologice pentru Boala Lyme , in stare acuta si in convalescent. In caz de suspiciune de sarcoidoza se va efectua o radiografie toracica si dozarea serica a ACS. Testele virale nu sunt de ajutor.


Prognostic si tratament

Intinderea leziunii nervoase dicteaza si evolutia si prognosticul bolii. Daca sunt pastrate anumite functii, apare de obicei vindecare complete in decurs de cateva lunii. Studiile privind conducerea nervoasa si cele electromiografie prognosticheaza, in 90% din cazuri, o recuperare completa dupa paralizia completa daca ramurile nervoase de la nivelul fetei pastreaza o excitabilitate normala la stimularea electrica maximala si o vindecare doar in 20% din cazuri daca excitabilitatea electrica este absenta. Regenerarea fibrelor nervoase poate fi directionata gresit, inervand muschii din partea inferioara a fetei cu fibre perioculare si vice versa. Acest lucru poate avea ca rezultat contractia altor muschi decat cei adecvati in timpul miscarilor faciale voluntare (sinchinezie) sau lacrimarea abundenta in timpul salivatiei. Pe de alta parte, lipsa utilizarii cornice a musculaturii faciale poate duce la contractura acesteia.


Pana in present nici un tratament nu s-a dovedit eficient in cazul paraliziei idiopatice Bell. Corticoterapia poate reduce putin durata si gradul paraliziei reziduale, in conditiile administrarii medicatiei in decurs de 48 de ore de la debut.


Este indicate prevenirea uscarii corneene prin administrarea de lacrimi artificial, solutie salina izotona sau picaturi de metal celuloza si prin folosirea intermitenta a unui bandaj sau obturator ocular care sa tina ochiul inchis, in special in cursul somnului. Ocazional, este necesara tarsorafia (blefarorafia).

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni neurologice
 

Paralizia supranucleara progresiva

 

Paralizia progresiva supranucleara este o afectiune degenerative, rara a SNC constand in pierderea miscarilor voluntare ale globilor oculari, bradikinezie, rigiditate muscular cu distonie axiala progresiva, paralizie pseudobulbara si dementa.


Cauza paraliziei progresive supranucleare este necunoscuta. In aceasta afectiune are loc degenerarea neuronilor de la nivelul ganglionilor bazali si ai trunchiului cerebral fiind prezenti niste microtubuli ce contin o protein anormal fosforilata, proteina tau. La nivelul ganglionilor bazali si substantei albe profunde pot aparea multiple AVC lacunare.


Simptomatologia debuteaza, de obicei, la varsta deplinei maturitati. Primul simptom poate fi dificultatea de a privi in sus fara extinderea gatului, precum si dificultatea de a urca si cobori scarile. Miscarile voluntare ale globilor ocular, in special in plan vertical, sunt dificile; in schimb, miscarile reflexe ale ochilor raman neafectate. Miscarile sunt lente, muschii devin rigizi si se dezvolta distonia axiala. Pacientii au tendinta de a cadea pe spate. Frecvent sunt prezente disfagie si dizartrie insotite de labilitate emotional (paralizie pseudobulbara). Aceste deficite se dezvolta progresiv, pe masura aparitiei AVC multiple. Se poate instala si dementa.


Diagnosticul este clinic. Tratamentul este nesatisfacator; ocazional, agonistii dopaminergici si amantadina amelioreaza partial rigiditatea musculara.
 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni neurologice
 

Parkinson

 

Boala Parkinson este o afectiune idiopatica, lent progresiva, degenerativa a SNC, caracterizata prin miscari lente si diminuate, rigiditate muscular, tremor de repaus si dificultati posturale. Diagnosticul este clinic. Tratamentul consta in administrarea de levodopa asociata cu carbidopa si alte medicamente refractare la tratament – interventie chirurgicala.


Boala Parkinson afecteaza aproximativ 1% din populatia cu varsta ≥ 65 de ani si 0,4 % din cei > 40 de ani. Varsta medie de debut este de 57 de ani. Rareori, boala Parkinson poate debuta in copilarie sau adolescenta (Parkinson juvenil).


Etiologie si fiziopatologie


In boala Parkinson, are loc distructia neuronilor pigmentari din substanta neagra, locus ceruleus si alte grupe celulare dopaminergice ale trunchiului cerebral. Pierderea neuronilor subtantei negre, care proiecteaza la nivelul nucleului caudat si putamenului, determina depletia dopaminergica a acestor zone. Cauza este necunoscuta. Parkinsonismul secundar apare si datorita pierderii sau inhibarii actiunii dopaminei la nivelul ganglionilor bazali datorata altor boli degenerative, medicamentelor sau toxinelor exogene. Cea mai frecventa cauza consta in consumul de fenotiazine, tioxantene sau antipsihotice butirofenonice sau de rezerpina care blocheaza receptorii dopaminergici. Cauze mai putin frecvente sunt reprezentate de intoxicatia cu monoxide de carbon sau magneziu, hidrocefalia, leziuni structural ale creierului (de exemplu infarct ce afecteaza mezencefalul sau ganglionii bazali), hematom subdural, boala Wilson si boli degenerative idiopatice (de exemplu degenerarea striato-nigrica, atrofia multisistem). Encefalita ce poate afecta ganglionii bazali poate determina aparitia parkinsonismului.


Semne si simptome


La cei mai multi dintre pacienti boala debuteaza insidios cu un tremor de repaus la nivelul unei maini. Tremorul este lent si grosolan, maxim in repaus, se micsoreaza in timpul miscariisi este absent in timpul somnului. El este amplificat de emotii si de oboseala. Cele mai afectate sunt mainile, bratele si picioarele, in aceasta ordine. Pot fi afectate si mandibula, limba, fruntea si pleoapele, vocea ramanand insa neafectata. Tremorul poate diminua pe masura evolutiei bolii.


Multi pacienti dezvolta o rigiditate musculara fara sa prezinte tremor. Pe masura ce rigiditatea progreseaza, miscarile incetinesc (bradikinezie), scad in amplitudine (hipokinezie) si devin greu de initiat (akinezie).


Rigiditatea si hipokinezia pot contribui la durerile muscular si la senzatia de oboseala. Fata capata o imobilitate de masca, gura fiind deschisa si clipitul diminuat. Chiar din fazele timpurii pacientii pot avea un aspect depresiv datorita imobilitatii faciale, lipsei de expresie si diminuarii si lentorii miscarilor. Vorbirea are un volum scazut, cu o dizartrie caracteristica, monotona si balbica. Hipokinezia si diminuarea controlului musculaturii distal determina aparitia micrografiei (scrierea cu litere foarte mici) facand activitatile zilnice greu de efectuat. La incercarea clinicianului de a mobiliza o articulatie rigida apar smucituri bruste, ritmice, datorate gradului variabil de rigiditate, producandu-se un efect de roata dintata (rigiditate in roata dintata). Pacientii au o postura incovoiata, ei avand dificultati de a initia mersul, de a se intoarce si de a se opri din mers, mersul devine tarsit, cu pasi mici, bratele sunt tinute flectate spre talie si nu se balanseaza in timpul mersului. Pasii pot deveni rapizi intr-un mod inadecvat iar pacientii pot incepe sa alerge pentru a evita o cazatura (fug sa isi prinda centrul de greutate). Exista o tendinta de a cadea in fata (propulsie) sau in spate (retropulsie) in momentul in care centrul de greutate este deplasat, rezultand din pierderea reflexelor posturale.


Depresia si dementa sunt frecvente. Pacientii pot prezenta hipotensiune ortostatica, constipatie si tulburari mictionale. Multi dintre ei pot avea dificultati de deglutitie, existand risc de aspiratie. Pacientii sunt incapabili de a executa rapid miscari alternante, sensibilitatea si forta musculara fiind de obicei normale. Reflexele sunt normale, dar pot fi greu de obtinut datorita tremorului marcat sau datorita rigiditatii existente. Frecvent este prezenta dermatita seboreica. Parkinsonismul postencefalitic determina devierea fortata si sustinuta a capului si a ochilor, alte tipuri de distonie, instabilitate vegetativa, precum si modificari de personalitate.


Diagnostic


Diagnosticul este clinic. Boala Parkinson se suspecteaza la pacientii ce prezinta simptome caracteristice cum ar fi: tremor de repaus, diminuarea miscarilor sau rigiditate. Bradikinezia datorata bolii Parkinson trebuie diferentiata de diminuarea miscarilor si spascititatea consecutiva leziunii tractului cortico-spinal. Spre deosebire de boala Parkinson, leziunea tractului cortico-spinal determina pareza, in special la nivelul musculaturii distale, antigravitationale precum si reflex plantar in extensie (Babinski pozitiv). Spasticitatea secundara leziunilor de tract cortico-spinal creste tonusul muscular si reflexele osteo-tendinoase; tonusul muscular crescand proportional cu rata si gradul intinderii muschiului respective pana cand rezistenta scade brusc (fenomenul lamei de briceag).


Diagnosticul este confirmat de prezenta semnelor caracteristice (de exemplu clipitul rar, lipsa expresiei faciale, reflexe postural pierdute, anomalii caracteristice de mers). Prezenta singulara a tremorului, fara alte semen caracteristice, sugereaza o faza de debut a bolii sau un alt diagnostic. La persoanele varstnice, diminuarea miscarilor spontane precum si un mers cu pasi mici (mers reumatic)pot fi rezultatul depresiei sau al dementei, astfel de situatii fiind greu de diferentiat de boala Parkinson.


Cauzele simptomatologiei pot fi identificate pe baza istoricului si al rezultatelor investigatiilor neuroimagistice. Anamneza trebuie sa include intrebari despre traumatismele cranio-cerebrale, AVC, hidrocefalie, expunerea la droguri sau toxice, precum si despre simptome sau istoric de boli neurologice degenerative.


Tratament


Tratament medicamentos: in mod traditional, medicamentul de prima intentie este levodopa. Anumiti experti sunt de parere ca administrarea timpurie de levodopa grabeste dezvoltarea efectelor adverse si esecul raspunsului therapeutic, ei preferand sa evite, pe cat posibil, folosirea de levodopa sis a utilizeze initial medicatie anticolinergica, amantadina sau agonisti dopaminergici.


Levodopa, precursorul metabolic al dopaminei, strabate bariera hemato-encefalica, ajungand la nivelul ganglionilor bazali, unde este decarboxilata pentru a forma dopamina. Cel mai eficient efect al levodopei este ameliorarea bradikineziei si a rigiditatii, chiar si a tremorului. Pacientii ce prezinta afectare usoara, tratati cu levodopa, pot reveni la o stare aproape normala, pacientii tintuiti initial la pat devenind ambulatorii.


Reactiile adverse centrale ale levodopei sunt: aparitia de cosmaruri, hipotensiune ortostatica, ameteala, diskinezie, iar la cei varstnici si cei care sufera de dementa, prezenta de halucinatii ocazionale sau a delirului toxic. Printre efectele adverse se numera: greata, varsaturi, inrosirea fetei, crampe abdominale si palpitatii. Doza la care apare diskinezia tinde sa scada pe masura continuarii tratamentului. La unii pacienti, cea mai mica doza eficace in reducerea simptomelor parkinsoniene produce si diskinezie.


Uneori levodopa trebuie administrata pentru mentinerea functiei motorii in ciuda producerii de halucinatii sau delir toxic. Episoadele psihotice pot fi uneori tratate cu quetiapina sau clozapina orala, aceste medicamente agravand mult mai putin sau chiar deloc simptomele parkinsoniene comparativ cu alte antipsihotice. Haloperidolul trebuie evitat. In final, perioada de ameliorare postterapeutica se scurteaza iar diskinezia indusa medicamentos se manifesta prin alternanta intre o stare de akinezie accentuate si cea de hiperkinezie incontrolabila.


In mod obisnuit aceste alternante pot fi controlate prin mentinerea dozei de levodopa cat mai scazuta si prin administrarea medicamentului la intervale de 1-2 ore. Metodele teraputice alternative constau in administrarea asociata de agonisti dopaminergici, levodopa/carbidopa cu eliberare controlata si selegilina.


In 50% din cazurile timpurii de parkinsonism usor amantadina, in monoterapie, poate fi eficienta pentru ca mai apoi sa fie folosita la augumentarea efectelor levodopa. Amantadina poate amplifica activitatea dopaminergica, efectele anticolinergice sau ambele. Folosita in monoterapie, amantadina isi pierde adesea eficacitatea dupa cateva luni de administrare. Ea poate ameliora parkinsonismul indus de tratamentul cu antipsihotice. Printre efectele adverse se numara edemul membrelor inferioare, livedo reticularis si confuzie. Medicamentele sunt reprezentate de bromocriptina, pergolid, ropinirole si pramipexol. Aceste medicamente pot fi folosite in monoterapie, dar in aceasta variant, rareori sunt eficiente mai mult de cativa ani. Ele pot fi eficiente in orice faza de boala. Folosirea acestor medicamente, precoce in terapie, asociate cu mici doze de levodopa, poate intarzia instalarea diskineziei si a sindromului “on-off”, posibil datorita faptului ca agonistii dopaminergici stimuleaza mai mult timp receptorii dopaminergici decat levodopa. Acest tip de stimulare este mai fiziologicasi cruta receptorii. In fazele mai tardive sunt eficienti agonistii dopaminergici, cand incepe sa diminueze raspunsul la levodopa si efectul “on-off”devine proeminent. Efectele adverse ale agonistilor dopaminergici (de exemplu sedare, greata, hipotensiune ortostatica, confuzie, delir) pot limita uzul acestora. Reducerea dozelor de levodopa poate duce la diminuarea efectelor adverse ale agonistilor dopaminergici. Un efect advers rar al pergolidului este producerea unei fibroze pleurale, retroperitoneale sau valvulare cardiace.


Selegilina inhiba una dintre cele doua enzime importante care degradeaza dopamine la nivel cerebral prelungind astfel actiunea fiecarei doze de levodopa. In cazul anumitor pacienti cu efect “on-off” usor, selegilina ajuta la prelungirea efectului levodopa. Folosita initial in monoterapie, selegina poate intarzia initierea tratamentului cu levodopa cu aproximativ 1 an. Selegilina poate incetini evolutia bolii Parkinson prin potentarea efectului dopaminei cerebrale restante, in fazele timpurii ale bolii sau prin diminuarea metabolismului oxidative al dopaminei la nivel cerebral. Desi, teoretic este lipsita de efecte adverse, selegilina poate potenta diskinezia, efectele adverse mintale si psihiatrice si greata produsa de levodopa, necesitand reducerea dozelor de levodopa.


Rasagilina, care nu este metabolizat in amfetamina, pare sa fie eficient si bine tolerat in fazele timpurii si tarzii de boala. Nu se cunoaste daca insa efectele rasagilinei sunt pur simptomatice sau si neuroprotective.


Pot fi folosite si medicamente anticolinergice, in monoterapie, atat in faza timpurie a bolii, cat si mai tarziu, pentru a amplifica efectul levodopa. Cele mai folosite medicamente anticolinergice sunt benztropina si trihexifenidil. Pentru tratarea tremorului se foloseste asocierea dintre efectele antihistaminice si aniticolinergice. Medicatia anticolinergica poate ameliora parkinsonismul indus de medicatia antipsihotica. Efectele adverse sunt reprezentate de uscaciunea gurii, retentie urinara, constipatie, tulburari de vedere, confuzie, delir si tulburarea termoreglarii datorita scaderii sudoratiei. Acestea sunt adesea efecte adverse problematice in cazul varstnicilor.


Tratament chirurgical: daca medicamentele sunt ineficiente si boala este avansata, se indica interventia chirurgicala, electrostimularea cu curenti de inalta frecventa a nucleului subtalamic fiind tratamentul de elective. Transplantarea de neuroni dopaminergici fetali este un tratament experimental care poate imbogati continutul cerebral de dopamina.


Terapie fizica: scopul consta in maximizarea activitatii. Pacientii trebuie sa execute activitatile zilnice cat mai mult cu putinta. Daca acest lucru nu se poate realize, atunci se va stabili un program de exercitii fizice sau un program de kinetoterapie care sa ii ajute sa-si mentina conditia fizica si sa-i invete strategii adaptive. Deoarece boala, tratamentul antiparkinsonian si inactivitatea pot duce la aparitia constipatiei, pacientii trebuie sa aiba o dieta bogata in fibre. Suplimentele nutritive si laxativele pot fi de ajutor.

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni neurologice
 

Rabia

 

Rabia este o encefalita virala transmisa prin saliva liliecilor infectati si a anumitor mamifere infectate. Simptomele sunt reprezentate de depresie, febra, urmate de agitatie, salivatie excesiva si hidrofobie. Diagnosticul se pune pe testele serologice sau pe biopsie. In cazul persoanelor cu risc crescut de expunere se recomanda vaccinarea antirabica. Profilaxia postexpunere consta in toaleta plagii, precum si imunoprofilaxie pasiva si activa. Boala este aproape intotdeauna fatala. Tratamentul este simptomatic.


Rabia este cauza a peste 50 000 de decese umane anuale, peste tot in lume, in special in America Latina, Africa si Asia, unde rabia canina este endemica. In SUA vaccinarea animalelor domestic a diminuat numarul cazurilor de rabie la mai putin de 6/an, cele mai multe dintre cazuri fiind transmise prin lilieci infectati. Rabia mai poate fi transmisa si de alte animale contaminate ca de exemplu: ratoni, sconcsi si vulpi.


Animalele contaminate transmit infectia prin intermediul salivei, in general prin muscatura. Rareori virusul poate patrunde printr-o leziune cutanata sau prin intermediul membranelor mucoase de la nivelul ochilor, nasului sau gurii. Virusul circula de la locul de intrare via nervii periferici spre maduva spinarii (sau spre trunchiul cerebral cand fata este cea muscata) si apoi spre creier. Se raspandeste apoi, de la nivelul SNC via nervilor periferici, spre alte parti ale corpului. In procesul de transmitere a infectiei sunt implicate glandele salivare si mucoasa bucala.


Semne si simptome


La locul muscaturii pot aparea dureri sau parestezii. Rapiditatea evolutiei depinde de inoculul viral si de distant dintre rana si creier. Timpul de incubatie este in medie de 1-2 luni dar poate fi si >1 an. Initial, simptomatologia este nespecifica si este reprezentata de febra, cefalee, stare de rau. In decurs de cateva zile apare encefalita (in 80% din cazuri) sau paralizia (in 20% din cazuri). Encefalita se manifesta prin neliniste, confuzie, agitatie, comportament bizar, halucinatii si insomnia. Apare salivatie excesiva iar incercarile de a bea produc spasme dureroase ale musculaturii laringiene si faringiene (hidrofobie). In forma paralitica, apar paralizia ascedenta si tetraplegia in absenta dementei si a hidrofobiei.


Diagnostic si tratament


Rabia se suspecteaza la pacientii cu encefalita sau paralizie ascendenta care au un istoric de muscatura de animal sau de expunere la lilieci, muscaturile de liliac fiind superficial si putand trece neobservate. Testul diagnostic de electie consta in identificarea anticorpilor prin teste de fluorescenta direct ape o mostra de piele, din regiunea cefei, prelevata prin biopsie. Diagnosticul poate fi pus de asemenea prin tehnica PCR, din probe de LCR, saliva, sau fragment tisular. Anticorpii antirabici sunt identificati in ser si LCR. Investigatiile imagistice de genul CT si RMN, precum si traseul EEG sunt normale sau arata modificari nespecifice.


Decesul survine la 3-10 zile de la debutul simptomatologiei. Se cunosc doar cativa supravietuitori, toti primind imunoprofilaxie inainte de instalarea simptomatologiei. Tratamentul este doar simptomatic si consta in sedare si masuri de ameliorare a simptomatologiei.


Profilaxie

Animalele bolnave pot fi adesea recunoscute dupa comportamentul lor bizar, ele putand fi agitate si violente, slabite sau paralizate si fara frica fata de oameni. Animalele nocturne (de exemplu liliecii, sconcsii, ratonii) pot fi treze in timpul zilei. Liliecii pot scoate sunete neobisnuite si pot avea dificultati in a zbura. Un animal ce este suspectat de rabie trebuie evitat si trebuie anuntate autoritatile sanitare locale pentru indepartarea animalului respectiv.

Expunerea este considerata ca fiind o muscatura care a penetrate pielea sau orice alt contact intre mucoase sau leziuni cutanate si saliva animalului bolnav. In caz de expunere, aplicarea prompta si amanuntita a metodelor profilactice previne aproape intotdeauna transmiterea bolii la om. Rana va fi imediat si atent curatata cu apa si sapun sau clorura de benzalconium. Plagile profunde, punctiforme sunt spalate in jet de apa si sapun la o presiune moderata. Plagile se lasa, de obicei, descoperite.


Profilaxia postexpunere cu vaccin antirabic si imunoglobulina rabica este efectuata in functie de animalul care a muscat persoana respectiva si de circumstantele incidentului (vezi tabel). Se incepe profilaxia postexpunere si in acelasi timp se testeaza creierul animalului pentru identificarea virusului. Testarile sunt conduse, de obicei, de departamentele de sanatate publica locala sau statala sau de centrele pentru controlul si profilaxia bolilor, ei fiind cei de indica mai departe alte obiective terapeutice.


Profilaxia antirabica postexpunere

Tipul de animal

Evaluarea animalului

Profilaxia postexpunere1

Sconcsi, ratoni, lilieci2, vulpi si majoritatea carnivorelor

Considerate ca bolnave pana la dovada negativitatii testelor lor de laborator3

Vaccinarea imediata

Caini, pisici

Sanatoase si disponibile pentru observarea timp de 10 zile

A nu se incepe imunoprofilaxia pana cand animalul nu dezvolta simptome de rabie4

Animal necunoscut (fugit)

Consultarea specialistilor in sanatate publica5

Animal cu rabie sau suspect de rabie

Vaccinare imediata

Septel, rozatoare mici (de exemplu veverite, hamster, porci de Guineea, veverite din America de Nord si Asia, sobolani si soareci), iepuri de casa si de camp, rozatoare mari (marmota nordamericana si castor) si alte mamifere

De la caz la caz

Consultarea specialistilor de sanatate publica, in cazul muscaturilor de veverita, hamsteri, porci de Guineea, veveritelor nordamericane, sobolani, soareci, alte rozatoare mici sau iepuri

1 Curatarea imediata a plagii muscatel cu apa si sapun
2 Deoarece muscatura de liliac este greu de detectat, se recomanda vaccinarea daca este probabila o muscatura de liliac, de exemplu cand o persoana se trezeste cu un liliac in camera sau atunci cand un copil mic este gasit cu un liliac
3 Animalul trebuie eutanasiat si testat cat mai repede cu putinta. Nu se recomanda tinerea sub observatie a animalului. Vaccinul se intrerupe daca testele cu imunofluorescenta pentru rabie, pe animalul respectiv, sunt negative
4 Daca animalul ramane sanatos in timpul perioadei de 10 zile de observatie inseamna ca nu a fost contagios la momentul muscaturii. Cu toate acestea, tratamentul cu imunoglobulina antirabica si vaccinul cu celule diploide umane sau vaccinul antirabic se va incepe la primul semn de boala al animalului (catel, pisica sau ratoni) care a muscat persoana respective. Animalul simptomatic trebuie imediat eutanasiat si testat.
5 Daca nu se poate face local un consult de catre un expert si infectarea cu rabie este posibila, se recomanda vaccinarea imediata.


Profilaxia postexpunere consta in administrarea de imunoglobulina rabica in doza de 20 UI/kg care se infiltreaza in jurul plagii pentru imunizarea pasiva. Daca volumul vaccinului este prea mare pentru zona in care se injecteaza (de exemplu degete, nas) se poate administra o anumita cantitate de vaccine si i.m. Acest tratament este insotit de administrarea vaccinului antirabic pe baza celulelor diploid umane (HDCV) pentru a realiza o imunizare activa. HDCV este administrat in serii de 5 injectii de 1 ml, intramuscular (se prefera zona deltoida), incepand cu ziua expunerii (ziua 0), intr-un membru diferit de cel in care s-a efectuat imunizarea pasiva IGR. Se efectueaza apoi injectii successive in zilele 3,7,14 si 28. OMS recomanda si a 6-a injective in ziua a 90-a. Rareori poate aparea o reactie sistemica su neuroparalitica, in aceste cazuri continuarea vaccinarii se hotaraste in functie de riscul de a dezvolta boala. Se stabileste titrul anticorpilor antirabici pentru a calcula riscul intreruperii vaccinarii. In cazul unei personae anterior vaccinate antirabic, profilaxia postexpunere consta in administrarea cate unei injectii de 1 mL de HDCV in zilele 0 si 3, fara a se mai asocial imunizarea pasiva.


HDCV este recomandata ca profilaxie inainte de expunere pentru persoanele cu risc, de tipul veterinarilor, celor ce lucreaza cu animale, personalul care manipuleaza virusul, precum si persoanele ce calatoresc in zonele endemice.

 

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni neurologice
 

Stuporul si Coma

 

Stuporul si coma sunt perturbari ale starii de constienta care sunt consecinta disfunctiei ambelor emisfere cerebrale sau a sistemului reticulat activator ascendent. Stuporul reprezinta o stare de neresponsivitate din care pacientul poate fi trezit doar prin aplicarea repetata a unor stimuli puternici. Coma reprezinta starea de pierdere a constientei si neresponsivitate din care pacientul, in general, nu poate fi trezit. Cauzele pot fi structural sau generale (adesea metabolice). Diagnosticul este clinic si identificarea cauzelor necesita adesea efectuarea de investigatii de laborator si imagistice. Tratamentul este reprezentat de stabilizarea imediata a pacientului si terapia specifica cauzei etiologice. In cazul stuporului sau comei prelungite, tratamentul adjuvant include exercitii de mobilizare pasiva, alimentative parenterala si prevenirea escarelor datorate imobilizarii prelungite. Prognosticul variaza in functie de etiologie.


Starea de alerta necesita functionarea normala a emisferelor cerebrale si pastrarea intacta a mecanismelor de trezire la nivelul sistemului reticulat activator ascendant (SRAA) – ce este o retea extinsa de nuclei si fibre interconectate de la nivelul puntii superioare, mezencefalului si a diencefalului posterior.


Etiologie si fiziopatologie


Exista numaroase afectiuni structurale si globale ale SNC care pot determina aparitia stuporului sau comei.


CAUZELE FRECVENTE ALE STUPORULUI SI COMEI

Cauze

Exemple

Tulburari structurale

Ruptura anevrismala si hemoragie subarahnoidiana

Abces cerebral

Tumora cerebrala

Traumatism cranio-cerebral (comotie, dilacerare si contuzie, hematom epidural sau subdural)

Hidrocefalie (acuta)

Infarct sau hemoragie a segmentelor superioare ale trunchiului cerebral

Tulburari generale

Vasculite SNC

Droguri si toxine (de exemplu barbiturice, monoxide de carbon, alcool etilic, alcool metilic, opioide)

Hipotermie

Infectii (meningite, encefalite, sepsis)

Boli metabolice (de exemplu cetoacidoza diabetic, coma hepatica, hipoglicemie, hiponatriemie, hipoxie, uremie)

 


Tulburarile starii de constienta sunt rezultatul disfunctiei SRAA sau a ambelor emisfere cerebrale. Disfunctiile ce afecteaza doar o emisfera cerebrala determina deficite neurologice severe dar nu coma. In functie de gravitatea injuriei cerebrale, stuporul progreseaza la coma si aceasta la moarte cerebrala. Alte forme de alterare a starii de constienta sunt reprezentate de delirium (marcat mai degraba de agitatie decat de letargie), sincopa si crize convulsive. In ultimele doua situatii starea de constienta este pierduta doar pentru scurte perioade de timp.


Afectiunile structurale pot determina aparitia stuporului sau comei prin mechanism direct, intreruperea mecanica a SRAA sau prin mechanism indirect, prin efectul de masa sau prin edem cerebral. O leziune unilaterala, masiva, focala situata intr-o emisfera (de exemplu accident vascular al arterei cerebrale medii stangi) perturba rareori starea de constienta in afara cazurilor cand emisfera contralaterala este compromisa in prealabil sau devine edematoasa. Infarcte ale segmentelor superioare ale trunchiului cerebral determina grade variate de stupor sau coma, in functie de extinderea leziunilor.


Afectiuni generale sau sistemice care pot determina stupor sau coma, implica adesea anoxie sau ischemie cerebrala. Exista si tulburari psihiatrice (de exemplu areactivitate psihogena) care pot mima tulburari ale starii de constienta dar care pot fi, de obicei, diferentiate de stuporul sau coma adevarata prin efectuarea unei examinari fizice sau neurologice obisnuite.


Sindromul de herniere: craniul este rigid, masele intracraniene sau edemul cerebral pot duce la cresterea presiunii intracraniene ducand la hernierea tesutului cerebral printr-o bariera intracraniana rigida. In hernierea transtentoriala (uncala), lobul temporal se deplaseaza de-alungul cortului cerebelului (o structura ca un cort pe care este dispus lobul temporal in mod normal). Uncusul – marginea mediala a lobului herniat – comprima diencefalul si portiunea superioara a trunchiului cerebral, determinand ischemie de compresie si infarctul tesutului ce contine SRAA. Hernierea ambilor lobi temporali (herniere centrala) aparuta de obicei datorita unor mase bilaterale sau a edemului difuz, determina compresie bilaterala a mezencefalului si a trunchiului cerebral.


Hernierea amigdaliana este rezultatul maselor infratentoriale (de obicei) sau supratentoriale. Amigdalele cerebeloase, fortate prin foramen magnum, comprima trunchiul cerebral si impiedica scurgerea LCR determinand hidrocefalie acuta. Hernierea transtentoriala si cea tonsilara sunt amenintatoare de viata. In hernierea subfalcina, girusul cingulat herniaza sub fals cerebri.


Semne, simptome si diagnostic


Stimulii repetati nu pot trezi pacientul comatos iar pe cei stuporosi ii trezesc doar pe durate foarte scurte de timp. In cazul pacientilor comatosi, stimulii pot declansa miscarile reflexelor primitive (de exemplu posturile de decerebrare si decorticare).


Diagnosticul trebuie pus simultan cu stabilizarea initiala. Trebuie asigurate in primul rand respiratia si circulatia, pacientii cu frecventa respiratorie scazuta, respiratie superficial, dificila sau cu saturatie scazuta in O2 (determinata prin pulsoximetrie sau masurarea gazelor respiratorii) necesita intubare. Trebuie corectata hipotensiunea arteriala. Este necesara efectuarea glicotestului iar pacientii cu nivelele scazute ale glicemiei trebuie sa primeasca tiamina in doza de 100 mg i.m. si 50 mL de dextroza 50%. Daca este vorba de un traumatism, ceafa va fi imobilizata prin aplicarea unui guler cervical pana la efectuarea unei radiografii pentru excluderea unei fracturi.


Istoric: bratarile cu specificarea bolilor subiectului sau continutul portofelului sau al unei genti pot furniza detalii esentiale (de exemplu un card de identificare a spitalului in care este luat in evidenta pacientul, medicamentele luate de subiect). Rudele, paramedicii sau politistii trebuie intrebati despre debutul tulburarii (de exemplu a fost vorba despre o criza convulsiva, cefalee, varsaturi, traumatism cranio-cerebral sau droguri). Ei trebuie sa descrie locul unde a fost gasit, recipientele care ar fi putut contine mancare, alcool sau droguri trebuie examinate si pastrate pentru analize toxicologice si drept posibile dovezi anatomo-patologice. Rudele trebuie intrebatedespre infectii recente, problem psihiatrice si boli anterioare. Daca sunt disponibile fisele medicale ale pacientilor, acestea trebuie consultate.

Examinare fizica
: examenul fizic trebuie sa fie tintit si eficient. Semnele de traumatism cranio-cerebral sunt reprezentate de echimozele periorbitale, echimozele retroauriculare, hemotimpan, instabilitatea maxilarului si rinoree si otoree cu LCR. Fara o inspectie amanuntita a capului, contuziile scalpului si orificiile de mici dimensiuni lasate de gloante pot fi trecute cu vederea. Trebuie facut un examen de fund de ochi pentru a surprinde un eventual edem papilar, hemoragii si exsudate. Flexia pasiva a cefei, posibila in absenta traumei, poate identifica redoarea sugerand hemoragie subarahnoidiana sau meningita. Pana la excluderea unei fracturi pe baza istoricului, examinarii fizice sau testelor imagistice, este necesara imobilizarea cefei sau a coloanei cervicale.


Existenta febrei sau a rash-ului sub forma de petesii sugereaza infectii SNC, semnele de intepaturi pot sugera o supradoza de drog (de exemplu de opioide sau insulina). O limba muscata sugereaza o criza convulsive iar o halena caracteristica poate sugera intoxicatia alcoolica.

Examenul neurologic: examinarea neurologica este cea care stabileste daca trunchiul cerebral este intact si unde anume este localizata leziunea la nivelul SNC. Starea de constienta, pupile, miscarile oculare, respiratia si functiile motorii ajuta la determinarea nivelului disfunctiei SNC.


Hernierea tonsilara este rezultatul prezentei maselor infratentoriale (de obicei) sau supratentoriale. Amigdalele cerebeloase formate prin foramen magnum comprima trunchiul cerebral si obstructioneaza scurgerea LCR, determinand hidrocefalie acuta. Simptomatologia este reprezentata de confuzie, cefalee, varsaturi, meningism, miscari neconjugate ale globilor oculari si stop respirator si cardiac instalate brusc.


Starea de activare este evaluata incercand sa trezim pacienul mai intai cu comenzi verbale, apoi cu stimuli nedurerosi si in final cu stimuli durerosi (de exemplu presiune la nivelul arcadei supraorbitale, patului unghial sau sternului). Cu ajutorul Scalei Glasgow pentru coma se pot calcula scoruri ca urmare a raspunsului la stimuli. Deschiderea ochilor, grimasele faciale si retragerea cu scop a membrelor ca raspuns de aparare in fata stimulilor durerosi indica un grad relativ superficial al comei. Raspunsuri motorii asimetrice la durere pot indica o leziune focala emisferica.


Pe masura ce starea stuporoasa evolueaza spre coma, stimuli durerosi pot declansa aparitia posturilor stereotipe reflexe. Postura de decorticare (flexia si adductia bratelor, extensia picioarelor) indica distructia emisferica a tractului cortico-spinal cu prezervarea trunchiului cerebral. Rigiditatea de decerebrare (extinderea gatului, spatelui si a membrelor superioare si inferioare, cu inclestarea articulatiei temporo-mandibulare) sugereaza o leziune la nivelul etajelor superioarelor ale trunchiului cerebral si reprezinta o deteriorare a raspunsului motor. Hipotonia fara miscare sugereaza leziuni severe la nivel nevraxial si reprezinta raspunsul motor cel mai prost posibil. Prezenta asterixisului si a mioclonusului multifocal acompaniaza tulburarile metabolice de tipul uremiei, insuficientei hepatice, anoxiei si toxicitatii date de droguri. In cazul areactivitatii de origine psihogena, raspunsul motor este, de obicei, absent insa tonusul muscular si reflexele sunt normale.


In cazul hernierii transtentoriale, lobul temporal herniat poate comprima initial nervul cranian III ipsilateral, determinand midriaza fixa unilaterala si pareza oculomotorie; poate comprima artera cerebral posterioara determinand hemianopsie omonima sau pedunculul cerebral opus determinand hemipareza ipsilaterala.


Apoi pot fi comprimati mezencefalul si trunchiul cerebral, determinand tulburari ale constientei, tulburari respiratorii, fixarea pupilelor in pozitie de mijloc, pierderea reflexelor oculocefalice si oculovestibulare, pareza motorize bilateral cu rigiditate de decerebrare sau hipotonie si reflexul Cushing (hipertensiune, in special sistolica si bradicardie). Aceasta simptomatologie mezencefalica poate fi data si de hernierea centrala.


In hernierea amigdaliana simptomele sunt reprezentate de confuzie, cefalee, varsaturi, meningism, miscari neconjugate ale globilor oculari si instalarea brusca a stopului respirator si cardiac.


Examinarea oftalmologica:
aceasta examinare furnizeaza informatii despre functionarea trunchiului cerebral. Examinarea cuprinde testarea raspunsului pupilar, a miscarilor globilor ocular, examenul de fund de ochi (pentru identificarea edemului papilar sau al hemoragiilor) si evaluarea altor reflexe neuro-oftalmice. In cazul leziunilor structural, pupilele devin fixe destul de precoce insa reflexele pupilare sunt pastrate pana foarte tarziu in cazul comelor metabolice.


Cand miscarile globilor oculari sunt absente, se testeaza reflexul oculocefalic prin manevra ochilor pacientului in timpul rotirii pasive a capului dintr-o parte in cealalta. Manevra nu trebuie efectuata in caz de traumatism decat dupa excluderea unei fracturi a coloanei vertebrale. Daca starea de constienta este normala si este posibila fixarea, ochii vor urma miscarile capului. Daca starea de constienta este abolita si trunchiul cerebral este intact, privirea pare fixata pe tavan in cazul rotatiei capului.


Daca functiile trunchiului cerebral sunt abolite, la miscarile capului ochii se vor misca ca si cum ar fi fixati in orbite.


Daca reflexul oculocefalic este absent se efectueaza testarea pentru reflexul oculo-vestibular (cald rece). Dupa verificarea integritatii membrane timpanice, se iriga canalul audiv extern cu ajutorul unei seringi conectate la un cateter flexibil, cu o cantitate de 10-40 ml de apa gheata, pentru o perioada de timp de 30 de secunde. In cazul pacientilor constienti (de exemplu cei cu coma de cauza psihogena) testul va determina devierea ochilor catre urechea irigata cu prezenta unui nistagmus batand in partea opusa urechii irigate. In cazul pacientilor comatosi, cu functiile trunchiului cerebral pastrate, ambii ochi vor devia spre urechea irigata insa fara sa existe nistagmus. Raspunsurile sunt absente sau necorelate in cazul afectarii trunchiului cerebral datorita unei leziuni structural sau datorita unei come metabolice care se adanceste.


Scala Glasgow pentru coma*

Functia examinata

Raspuns

Punctaj

Deschiderea ochilor

Deschidere spontana, cu clipire

4

Deschiderea la comanda verbala, vorbire normal sau tipat  

3

Deschidere ca urmare a aplicarii de stimuli durerosi la nivelul membranelor sau sternului

2

Absenta

1

Verbal

Orientat

5

Confuz in conversatie dar capabil sa raspunda la intrebari

4

Raspunsuri neadecvate; distingerea cuvintelor pacientului

3

Discurs incomprehensibil

2

Motor

Executa comenzile de miscare

6

Raspunde la stimuli durerosi cu miscari cu scop

5

Retragerea membrelor la aplicarea stimulilor durerosi

4

Raspunde la durere cu flexie anormala (spastica)(postura de decorticare)

3

Raspunde la durere cu extensie anormala (rigida)(postura de decerebrare)

2


*Scoruri combinate < 8 sunt considerate, in general, coma (Adaptare dupa Teasdeale G, Jennet B: „Evaluarea comei si a tulburarilor de constienta. O scala parctica.” Lancet 2:81-84; 1974)


Interpretarea reflexului pupilar si a miscarilor ocular

Subiectul evaluarii

Situatia gasita

Interpretare

Pupile

Lenta reactivitate la lumina, pastrata pana la abolirea tuturor celorlalte reflexe de trunchi cerebral

Tulburari metabolice

Dilatare pupilara unilaterala, pupile areactive la lumina

Compresia perechii III de nervi  cranieni (de exemplu in hernierea transtentoriala)

Pupile fixate in pozitie de mijloc

Insuficienta mezencefalica sau disfunctie datorata unei leziuni structurale (infarct cerebral sau hemoragie) sau deprimare metabolic determinata de droguri sau toxine

Pupile punctiforme (diametrul de 1 mm)

Hemoragie pontina masiva sau coma opioidica

Miscarile globilor oculari

Anomalii pupilare si oculomotorii prezente de la inceput

Leziune primara de trunchi cerebral

Miscari spontane conjugate haotic ale ochilor (fara leziuni la nivelul trunchiului cerebral)

Coma metabolica la debut

Preferinta pentru privirea intr-una  din parti

Leziuni ale trunchiului cerebral de partea opusa sau leziuni ale emisferei cerebrale de aceeasi parte

Absenta miscarilor oculare

Necesita testare in continuare

 


Tulburarile respiratorii: disfunctia ambelor emisfere cerebrale sau ale diencefalului pot determina respiratie de tip Cheyene Stokes sau Biot; disfunctiile mezencefalice sau ale portiunii superioare pontine pot determina hiperventilatie centrala neurogena cu frecventa respiratorie mai mare de 40 de respiratii /minut. Leziunile pontine sau medulare determina, de obicei, grasping respirator (respiratie apneustica) care evolueaza adesea spre stop respirator.


Teste:
initial se vor efectua pulsoximetria, glicotestul si monitorizarea cardiaca. Testele de sange includ o testare metabolica cuprinzatoare, hemoleucograma, teste de agregare plachetara, teste de coagulare si dozarea azotemiei. Se vor doza in sange gazelle respiratorii si daca diagnosticul nu se clarifica, se masoara concentratiile de carboxihemoglobina, sulfhemoglobina si methemoglobina. Se vor efectua coloratii Gram, culture, teste toxicologice (inclusiv pentru alcool) din probele de sange si urina. Daca se suspecteaza vreo intoxicatie se vor face teste pentru determinarea prezentei anumitor medicamente deoarece frecvent sunt ingerate simultan mai multe medicamente.


Daca nu se suspecteaza imediat nici o etiologie, este necesara efectuarea de urgent a unei CT cerebrale fara substanta de contrast, pentru a detecta o masa tumorala, o hemoragie, edem sau hidrocefalie. Daca testul acesta nu clarifica diagnosticul, CT cu substanta de contrast sau RMN poate detecta hematoame subdurale izodense, metastaze multiple, tromboza de sinus sagital, encefalita herpetica sau alta cauza nedepistata de o CT de rutina. Daca se suspecteaza o infectie se va efectua o punctie lombara pentru a determina presiunea LCR. Analiza LCR consta in stabilirea numarului si tipului de celule prezente, proteinorahia, glicorahia, efectuarea de coloratii Gram si de culture din probele de LCR si uneori, in functie de contextul clinic, teste specifice. In cazul pacientilor inconstienti, inaintarea efectuarii punctiei lombare se va efectua o CT, pentru a exclude prezenta unei mase intracraniene sau a unei hidrocefalii obstructive deoarece in asemenea cazuri, scaderea brusca a presiunii LCR prin efectuarea punctiei lombare poate declansa o herniere potential fatala. Daca diagnosticul ramane incert se poate efectua o EEG; in rarele cazuri de status epileptic nonconvulsiv, pe EEG apar varfuri, sharp-waves sau varfuri si complexe lente. Cu toate acestea, la cei mai multi pacienti comatose, EEG arata scaderea nespecifica a amplitudinii si frecventei undelor, modificari ce apar adesea in encefalopatiile de natura metabolica.


Prognostic si tratament


Prognosticul depinde de cauza specifica, de durata si de profunzimea stuporului sau comei. Dupa un traumatism, un scor Glasgow cuprins intre 3 si 5 poate indica o afectare cerebral fatala, in special daca pupilele sunt fixe sau reflexele oculovestibulare sunt absente. Daca pupilele sunt areactive sau raspunsul motor la stimuli durerosi este absent sau reflex la 3 zile de la un stop cardiac, pacientii nu au teoretic nici nici o sansa de recuperare neurologica. Cand cauza este o supradoza de barbiturice sau o boala metabolic reversibila, pacientii pot pierde toate reflexele de trunchi cerebral si orice raspuns motor dar pot sa-si revina complet. In timpul stabilirii diagnosticului , se va asigura stabilizarea imediata a pacientului si terapia de sustinere. Cei mai multi pacienti ce prezinta stupor sau coma necesita internarea intr-o sectie de terapie intensive pentru asigurarea suportului respirator si pentru monitorizarea statusului neurologic. Tratamentul specific depinde de cauza etiologica.


Pacientii stuporosi sau comatose necesita atente ingrijiri pe termen lung. Ar trebui evitate substantele stimulate sau opioide. Alimentatia enterala se incepe cu precautie pentru a se evita aspiratia (de exemplu ridicarea tabliei patului de la nivelul capului). Daca este necesar, se poate efectua o jejunostoma cu implantarea unui tub pe cale endoscopica percutana. Pentru prevenirea ulceratiilor cutanate datorate imobilizarii prelungite este necesara supravegherea si tratarea precoce a leziunilor cutanate si a punctelor de maxim contact iar pentru prevenirea uscarii sclerelor este necesara aplicarea agentilor topici. Exercitiile pasive de mobilizare, tapotajul si flexia extremitatilor efectuate de catre kinetoterapeuti pot preveni contracturile.

 
Enciclopedie medicala
Afectiuni neurologice
 
 
 
Prima pagina Pagina precedenta 1 2 3 4
 
Numar total articole: 35 | Acum se afiseaza articolele 31 - 35
 
Acest site este detinut, administrat si mentinut de SC Blue Soft SRL, Distribuitor independent al produselor CaliVita® International. Distribuitorul independent mentionat mai inainte este singurul responsabil de continutul acestui site, iar Reteaua CaliVita® International si entitatile sale operatoare nu au nici o responsabilitate cu privire la acest site. Ne luam angajamentul sa va anuntam cand un produs nu mai este pe stoc sau o promotie este retrasa.

Pagina de internet www.farmamed.ro si detinatorul acesteia SC BLUE SOFT SRL nu comercializeaza produse ci doar promoveaza produse ale unor distribuitori autorizati, avand rolul doar de a prelua si retransmite catre acesti distribuitori comenzi on line. Drept urmare, farmamed.ro si SC BLUE SOFT SRL nu se fac raspunzatoare de eventuale deficiente aparute in livrarea comenzilor, continutul coletelor, provenienta sau calitatea produselor, acestea revenind in sarcina exclusiva a distribuitorilor autorizati al produselor respective.